Edema agudo hemorrágico del lactante

INTRODUCCIÓN

El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) es una vasculitis aguda leucocitoclástica de pequeños vasos, benigna y de escasa incidencia. Afecta a lactantes menores de dos años, con ligero predominio en varones, y es excepcional en el periodo neonatal. Su presentación clínica consiste en la aparición de lesiones maculopapulosas purpúricas en las extremidades inferiores, la región facial y los pabellones auriculares. Es autolimitada y de evolución favorable, precisando en la mayoría de los casos únicamente tratamiento sintomático¹.

CASO CLÍNICO

Lactante varón de 15 meses, sin antecedentes médicos de interés y con el calendario vacunal completo para su edad. El niño había padecido unos diez días antes un episodio de otitis media aguda, tratada satisfactoriamente con amoxicilina e ibuprofeno.

Acude al pediatra del centro de salud por fiebre de 48 horas de evolución y la aparición súbita de exantema en el tronco y las extremidades, así como en los pabellones auriculares. En la exploración física presentaba buen estado general, la auscultación cardiopulmonar y la exploración del resto de aparatos dentro de la normalidad, sin petequias y signos meníngeos negativos. A destacar fiebre de 38,4 °C y en piel múltiples lesiones maculopapulosas, redondeadas, edematosas y bien delimitadas en las extremidades inferiores (Fig. 1), el pabellón auricular izquierdo (Fig. 2) y confluentes en el tronco; a la palpación sobreelevadas y se borran parcialmente a la presión.

Figura 1. Edema hemorrágico en las extremidades inferiores

Figura 2. Afectación característica del pabellón auricular

Ante la sospecha diagnóstica de vasculitis, se remite al paciente a urgencias hospitalarias, efectuándose un hemograma, una bioquímica y un análisis sistemático de orina. Los resultados fueron normales, excepto por la presencia de leucocitosis.

La presentación clínica y los hallazgos analíticos hacen sospechar que se trata de un EAHL, por lo que es dado de alta y remitido al pediatra de Atención Primaria para seguimiento con tratamiento sintomático. A las 48 horas presentaba maculopápulas con ligera equimosis y coloración morada, sin edemas. La evolución fue favorable, sin complicaciones ni recurrencias.

DISCUSIÓN

El EAHL fue descrito por primera vez en 1913 por Snow y en la bibliografía encontramos otros términos sinónimos para esta enfermedad, como síndrome de Seildmayer, enfermedad de Finkelstein o púrpura en medallón². Presenta muchas características similares a la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), por lo que, en muchas ocasiones, constituye un cuadro infradiagnosticado y no es tan infrecuente. La etiología de este proceso es desconocida, si bien se conoce su relación con infecciones (víricas y bacterianas), fármacos y vacunas, que podrían actuar como factores desencadenantes.

Aparece con mayor frecuencia en lactantes que se encuentran entre los tres meses y los dos años y predomina en el sexo masculino. La presentación clínica consiste en lesiones cutáneas de 1-3 cm, sobreelevadas, purpúricas, equimóticas y con forma de diana, asociando edema. Las localizaciones más frecuentes son las mejillas y las extremidades inferiores, considerándose típica la afectación de pabellones auriculares³. No obstante, no hay ningún hallazgo que se considere patognomónico de esta entidad.

Su diagnóstico es clínico, pero puede complementarse con estudios de laboratorio que muestran elevación de reactantes de fase aguda (proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular, leucocitosis) y biopsia. En la histología se objetivan datos de vasculitis leucocitoclástica con necrosis fibrinoide, extravasación de eritrocitos y fragmentación nuclear de los neutrófilos².

Debe realizarse el diagnóstico diferencial fundamentalmente con la PSH, ya que presenta hallazgos histopatológicos idénticos al edema hemorrágico del lactante. Por este motivo existe controversia sobre si son patologías diferentes o manifestaciones de un mismo proceso⁴. Las características diferenciales de ambas entidades se recogen en la Tabla 1.

Tabla 1. Diagnóstico diferencial edema agudo hemorrágico del lactante con la púrpura de Schönlein- Henoch
	Edema agudo hemorrágico del lactante	Púrpura de Schönlein-Henoch
Edad	3- 24 meses	3- 7 años
Sexo	Masculino	Masculino
Estación	Invierno	Invierno
Pródromos	Infección, fármacos, vacunas	Infección, fármacos, vacunas
Lesiones	Púrpuras en escarapela	Papulopetequial urticarial
Edema	Constante	Infrecuente
Localización	Cara, pabellones auriculares, extremidades	Miembros inferiores y glúteos
Afectación visceral	Excepcional	Frecuente
Síntomas asociados	Febrícula	Artralgias, hematuria, proteinuria
Evolución	Benigna	Incierta
Recidiva	Rara	Frecuente 50%
Vasculitis leucocitoclástica	Sí	Sí
IgA perivascular	30%	Casi del 100%

Además, hay que tener en cuenta otros diagnósticos diferenciales, como son el exantema por fármacos, el exantema fijo medicamentoso, la sepsis meningocócica, el síndrome de Sweet, el eritema exudativo multiforme o la urticaria aguda, entre otros.

El tratamiento de elección son los antiinflamatorios no esteroideos como tratamiento sintomático. Los corticoides sistémicos y antihistamínicos no han demostrado evidencia de ser beneficiosos para el control del EAHL, pero son utilizados en algunas ocasiones porque se cree que acortan la duración del proceso^5,6.

El pronóstico de esta enfermedad es excelente, remitiendo de forma espontánea en 1-3 semanas, sin complicaciones y siendo raras las recurrencias.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS

EAHL: edema agudo hemorrágico del lactante · PSH: púrpura de Schönlein-Henoch.

BIBLIOGRAFÍA

1. Cacharrón Caramés T, Díaz Soto R, Suárez García F, Rodríguez Valcárcel G. Edema hemorrágico agudo del lactante. An Pediatr (Barc). 2011;74:272-3.
2. Zamberk Majlis P, Velázquez Tarjuelo D, Campos Domínguez M, Leis Dosil VM, Hernanz Hermosa JM. Edema hemorrágico del lactante. Acta Pediatr Esp. 2006;64:551-3.
3. Checa Rodríguez R, Carabaño Aguado I, Álvarez Fernández B. Edema agudo hemorrágico en un neonato. Rev Pediatr Aten Primaria. 2015;17:151-3.
4. Martínez García MS, Casado Sánchez ML. ¿Púrpura de Schönlein- Henoch o edema agudo hemorrágico del lactante? Rev Pediatr Aten Primaria. 2012;14:231-3.
5. Alvarado Socarras J, Fernández Velosa ZA. Edema agudo hemorrágico de la infancia. Lesiones alarmantes de un cuadro benigno. Arch Argent Pediatr. 2017;115:432-5.
6. Yarmuch PG, Chaparro XR, Fischer CS, Haussmann CG, Benveniste SD. Edema hemorrágico agudo del lactante: reporte de un caso de presentación atípica. Rev Chil Pediatr. 2012;83:462-7.

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