Revista Pediatría de Atención Primaria 111

Mar Gloria Antoñanzas Serrano, et al . Tracto fibroso pulmonar persistente: seguimiento clínico de un caso Rev Pediatr Aten Primaria. 2026;28:361-5 ISSN: 1139-7632 • www.pap.es 363 DISCUSIÓN La FPI en edad pediátrica es infrecuente y, a dife- rencia de la entidad bien definida en adultos, no se considera una enfermedad claramente delimitada en niños. En la infancia, la fibrosis pulmonar suele presentarse como parte de un espectro de enfer- medades pulmonares intersticiales difusas pediá- tricas (chILD), un grupo heterogéneo de entidades con etiologías diversas, entre las que destacan al- teraciones genéticas (principalmente en genes re- lacionados con el surfactante), enfermedades au- toinmunes y exposiciones ambientales, más que como una entidad idiopática aislada 2,4,5 . La sospecha diagnóstica de enfermedad pulmonar intersticial difusa pediátrica se basa en la presen- cia del denominado “síndrome chILD”, definido por la coexistencia de al menos tres de los siguientes cuatro criterios: síntomas respiratorios (tos crónica, taquipnea o intolerancia al ejercicio), signos clínicos respiratorios (crepitan- tes, hipoxemia o dificultad respiratoria), alteracio- nes en las pruebas de imagen o funcionales pul- monares compatibles con enfermedad pulmonar difusa y persistencia de la afectación respiratoria tras excluir causas más frecuentes 6 . No existen criterios histológicos ni radiológicos específicos para FPI en Pediatría; los patrones clásicos descritos en adultos, como la neumonía intersticial usual con predominio basal y patrón en “panal de abeja”, son infrecuentes en niños. En cambio, los hallazgos radiológicos pediátricos sue- len incluir reticulación, bronquiectasias de trac- ción, distorsión arquitectónica y opacidades en vi- drio esmerilado, generalmente con distribución más difusa y sin predominio axial definido 3 . Las técnicas de imagen son fundamentales en la evaluación diagnóstica de las chILD. La radiografía de tórax suele constituir el estudio inicial y puede mostrar infiltrados intersticiales, alveolares o mix- tos, así como hiperinsuflación; sin embargo, rara vez permite establecer un diagnóstico específico y puede ser normal en fases iniciales o formas leves de enfermedad 7 . Actualmente, el abordaje diag- nóstico recomendado debe ser escalonado y mul- tidisciplinar, integrando especialmente la tomo- grafía computarizada de alta resolución (TCAR) y el estudio genético, dada la creciente identificación de etiologías monogénicas asociadas a estas enti- dades. La TCAR permite evaluar con precisión la extensión y distribución de la afectación pulmo- nar, mejorando la exactitud diagnóstica y, en algu- nos casos, evitando la necesidad de biopsia 1 . Los estudios funcionales en niños mayores suelen mostrar un patrón restrictivo, con reducción de la capacidad pulmonar total, de la capacidad vital forzada y del volumen espiratorio forzado en el pri- mer segundo, manteniendo una relación FEV1/ FVC normal o elevada 7 . En este caso, la espirome- tría normal y la estabilidad clínica durante el segui- miento apoyan la hipótesis de una afectación no progresiva o limitada. El tratamiento de las chILD se basa en medidas de soporte y terapias dirigidas según la etiología sub- yacente. Entre ellas se incluyen oxigenoterapia, broncodilatadores, tratamiento antibiótico y corti- coterapia sistémica. Los antifibróticos, como pirfe- nidona o nintedanib, se utilizan de forma experi- mental, con evidencia todavía limitada en edad pediátrica 7 . En nuestro caso, podría tratarse de una etapa pre- coz y en el momento actual, según los últimos cri- terios 6 , el paciente todavía no cumplía criterios de Figura 2. Tracto fibroso pulmonar. Corte axial TCAR, donde se observa una lesión fibroatelectásica localizada en el lóbulo medio, sin afectación difusa del parénquima pulmonar ni signos de enfisema