Revista Pediatría de Atención Primaria 111

INTRODUCCIÓN Las enfermedades intersticiales pulmonares infan- tiles (chILD, por sus siglas en inglés, childhood interstitial lung diseases ) constituyen un grupo he- terogéneo de entidades caracterizadas por afecta- ción difusa del intersticio pulmonar, con etiologías diversas que incluyen alteraciones genéticas, in- munológicas, metabólicas o secundarias a exposi- ciones ambientales. Su prevalencia es baja, esti- mándose menos de 3,6 casos por millón de niños, lo que dificulta el conocimiento de su historia na- tural y la estandarización de criterios diagnósticos y terapéuticos 1,2 . Dentro de este grupo, la fibrosis pulmonar idiopá- tica (FPI) en edad pediátrica es una entidad infre- cuente. A diferencia de la FPI del adulto, no se con- sidera una enfermedad bien definida ni cuenta con criterios diagnósticos propios 2 . En la infancia, la FPI puede presentarse como un proceso difuso o, más raramente, como una lesión localizada con carac- terísticas fibróticas persistentes 3 . A continuación, se presenta el caso de un niño con una lesión fibrótica pulmonar al que se realizó el estudio pertinente. CASO CLÍNICO Varón de 7 años, sin antecedentes personales ni fa- miliares de interés, que acudió a urgencias por fie- bre, dolor torácico derecho y dificultad respiratoria. En la exploración física no se evidenciaron signos de distrés respiratorio ni alteraciones auscultato- rias cardiopulmonares. La radiografía de tóraxmos- tró un tracto fibroso pulmonar derecho, y el pacien- te fue dado de alta para continuar seguimiento por su pediatra de Atención Primaria ( Figura 1 ). Tres meses después, la radiografía de control con- firmó la persistencia de los hallazgos, por lo que fue derivado al servicio de Neumología Pediátrica. El paciente no presentaba tos crónica, episodios de atragantamiento, vómitos, reflujo gastroesofágico ni infecciones respiratorias de repetición. Mostra- ba un desarrollo pondoestatural adecuado. En cuanto al entorno, residía en una vivienda con hu- medades visibles en una sola habitación, convivía con un perro y un canario, y no había fumadores en el domicilio. La espirometría basal forzada resultó normal. La analítica sanguínea (bioquímica, hemograma, complemento y perfil hepático) nomostró alteracio- nes relevantes, salvo ácido úrico <1,5mg/dL. Se deri- vó a Nefrología, donde se confirmó una deficiencia combinada de cofactor de molibdeno, sin otras manifestaciones clínicas. El test de QuantiFERON® fue negativo. Se realizaron varias pruebas del sudor con resulta- dos intermedios (50-67 mmol/L). Ante estos valo- res, se solicitó estudio genético para fibrosis quís- tica, sin detectarse mutaciones frecuentes en nuestro medio. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) evidenció una lesión fibroatelectásica locali- zada en el lóbulo medio, sin afectación difusa del parénquima pulmonar ni signos de enfisema. No se identificaron bullas ni bronquiectasias ( Figura2 ). Durante tres años de seguimiento, el paciente per- maneció asintomático y con función pulmonar normal. Se repitió la TCAR a los tres años, sin obser- varse cambios respecto al estudio previo. Reciente- mente comenzó a presentar episodios de tos tras el ejercicio, por lo que se inició tratamiento con budesonida/formoterol con buena respuesta. Mar Gloria Antoñanzas Serrano, et al . Tracto fibroso pulmonar persistente: seguimiento clínico de un caso Rev Pediatr Aten Primaria. 2026;28:361-5 ISSN: 1139-7632 • www.pap.es 362 Figura 1. Tracto fibroso pulmonar. Radiografía de tórax postero-anterior donde se observa tracto fibroso pulmonar derecho