Revista Pediatría de Atención Primaria 111

Isabel Gordo Baztán, et al . La importancia de la anamnesis en la anemia hemolítica Rev Pediatr Aten Primaria. 2026;28:351-4 ISSN: 1139-7632 • www.pap.es 353 casos más graves 1,2 . Entre los factores precipitan- tes destacan las infecciones, determinados fárma- cos oxidantes y la ingesta de habas (favismo), como ocurrió en el presente caso 4,5 . Ante un paciente pediátrico con anemia aguda e ictericia, el diagnóstico diferencial debe incluir otras causas de hemólisis. La combinación de anemia regenerativa, elevación de la bilirrubina Tabla 1. Diagnóstico diferencial de anemia hemolítica en Pediatría Etiología Mecanismo Datos clínicos orientativos Laboratorio característico Hallazgos en frotis Pruebas específicas Déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PDH) Déficit enzimático (herencia ligada al X) → estrés oxidativo à hemólisis intravascular Varón. Episodios agudos tras infecciones, fármacos, habas o tóxicos. Ictericia, orina oscura, palidez, fatiga. ↑ Bilirrubina indirecta ↑  LDH ↓ Haptoglobina ↑ Reticulocitos Test de Coombs directo (-) Actividad G6PDH disminuida (ojo: falsos normales en crisis) Cuerpos de Heinz (puede requerir tinción supravital) Células mordidas ( bite cells ) Actividad de G6PDH en eritrocitos Esferocitosis hereditaria Defecto de proteínas de membrana (herencia autosómica dominante) → esferocitos Antecedentes familiares. Anemia crónica, ictericia, esplenomegalia. Colelitiasis en adolescentes. ↑ Bilirrubina indirecta ↑  LDH ↓ Haptoglobina ↑ Reticulocitos Coombs directo (-) ↑ CHCM Esferocitos (sin palidez central) Test de fragilidad osmótica Citometría de flujo ( ↓ unión a eosina-5- maleimida) Estudio genético Anemia hemolítica autoinmune Autoanticuerpos contra antígenos eritrocitarios Anemia aguda o crónica. Puede asociarse a infecciones, fármacos, enfermedades autoinmunes Esplenomegalia ↑ Bilirrubina indirecta ↑  LDH ↓ Haptoglobina ↑ Reticulocitos Coombs directo (+) Esferocitos Aglutinación (autoaglutininas frías en algunos casos) Test de Coombs directo positivo Determinación de autoanticuerpos Déficit de piruvato quinasa Déficit enzimático (herencia autosómica recesiva) → ↓ ATP → hemólisis crónica Anemia hemolítica crónica de intensidad variable Ictericia, esplenomegalia ↑ Bilirrubina indirecta ↑  LDH ↓ Haptoglobina ↑ Reticulocitos Coombs directo (-) ↓ Actividad PK en eritrocitos Esferocitos (reticulocitosis puede ser marcada) Actividad de piruvato quinasa en eritrocitos Estudio genético Hemoglobinopatías (ej. drepanocitosis, talasemias) Defecto en la síntesis o estructura de la hemoglobina → hemólisis Antecedentes familiares/ étnicos. Anemia crónica Crisis de dolor (drepanocitosis) Esplenomegalia (talasemia) ↑ Bilirrubina indirecta ↑  LDH ↓ Haptoglobina ↑ Reticulocitos Coombs directo (-) Alteraciones en el HbA 2 o HbF Drepanocitos (infartos diana) Células diana Microcitosis (β-talasemia) Electroforesis de hemoglobina Estudio genético Infecciones (malaria, sepsis, VIH, etc.) Destrucción eritrocitaria directa o por respuesta inflamatoria/ microangiopática Fiebre, signos de infección Contexto epidemiológico sugestivo ↑ Bilirrubina (variable) ↑  LDH ↓ Haptoglobina Trombocitopenia (si microangiopatía) Parásitos (malaria) Esquistocitos (en microangiopatía) Gota gruesa / frotis para malaria Hemocultivos, PCR, serologías según caso Fármacos / tóxicos oxidantes Estrés oxidativo → hemólisis (en sujetos susceptibles, ej. G6PD) Inicio tras exposición a fármacos (sulfonamidas, nitrofurantoína, dapsona, antipalúdicos, AINE, etc.) o tóxicos (naftalina, alcanfor) ↑ Bilirrubina indirecta ↑  LDH ↓ Haptoglobina ↑ Reticulocitos Coombs directo (-) Cuerpos de Heinz Células mordidas (en déficit G6PDH) Historia de exposición Determinación de G6PDH si se sospecha AINE: antiinflamatorios no esteroideos; ATP: adenosín trifosfato (trifosfato de adenosina); CHCM: concentración de hemoglobina corpuscular media; G6PD: glucosa-6-fosfato deshidrogenasa; HbA 2 : hemoglobina A 2 ; HbF: hemoglobina fetal; LDH: lactato deshidrogenasa; PCR: reacción en cadena de la polimerasa ( polymerase chain reaction ); PK: piruvato quinasa ( pyruvate kinase ); VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.