Revista Pediatría de Atención Primaria 110

Alberto Ibáñez Navarro, et al . Síndromes vasovagales recurrentes en adolescentes: displasia arritmogénica de ventrículo derecho Rev Pediatr Aten Primaria. 2026;28:209-13 ISSN: 1139-7632 • www.pap.es 211 con FE en torno al 36%. Hipoquinesia global de VD y adelgazamiento difuso de su pared. Movimiento paradójico de septo interventricular. AD dilatada (54 x 50 mm). Tras la administración de contraste iv no se observaron regiones de necrosis ni fibrosis. Se realizó una prueba de esfuerzo: fue submáxima 89% (188 l/min. 17,2 METs), clínicamente asinto- mático y sin cambios electrocardiográficos en la repolarización. Extrasistolia ventricular en bigemi- nismo y pares que desaparecían con esfuerzo y reaparecían en la recuperación. Progresión escasa de la TA de 20 mmHg con máximo esfuerzo. En el holter de 48 horas se observó la presencia de extrasistolias ventriculares polimorfas muy fre- cuentes, con bigeminismo, pares y tripletes y una salva de 4 encadenados. Con estos datos, se estableció el diagnóstico de displasia arritmogénica de ventrículo derecho (DAVD) según los criterios Task Force ( Tabla 1 ), se inició tratamiento con atenolol, y se le dio el alta hospitalaria con la recomendación de suspender completamente las actividades deportivas. En posteriores revisiones en las consultas de Car- diología Pediátrica, siempre permaneció asinto- mático, no presentó nuevos episodios y había abandonado el deporte completamente. Dada la alta carga arrítmica en los holter de control (bigeminismo casi constante, múltiples tripletes), presencia de síncopes previos y FE del VD del 36% en resonancia (persistiendo la hipoquinesia global en la ecografía), se decidió implantar desfibrilador automático implantable (DAI) según criterios de riesgo. Tras varios años de seguimiento, permane- ce asintomático sin activaciones del DAI. Se permi- te el ejercicio de moderada intensidad. DISCUSIÓN La DAVD es una enfermedad del miocardio carac- terizada por atrofia muscular y el reemplazo del músculo por tejido adiposo o fibroadiposo 1 . Se ha relacionado con un defecto genético de trasmisión autosómica dominante con penetrancia y expresi- vidad variables 2 . Se estima que tiene una prevalen- cia de 1:2000 y 1:5000, es más frecuente en depor- tistas o atletas y con predisposición en varones. Es muy rara por debajo de los 12 años. La clínica más frecuente es un cuadro sincopal bien tolerado de carácter inespecífico en contexto de es- fuerzo y con recuperación espontánea 3 . El electrocar- diograma basal es normal, aunque es frecuente que aparezcaunaprolongacióndeQRS y de la onda S (V1- 3) y/o un bloqueo de rama derecha y, en casos avan- zados, una onda épsilon o fibrilación ventricular 4,5 . Aunque la prueba de referencia es la angiografía y biopsia endocárdica, se utilizan habitualmente en la práctica otras técnicas menos invasivas para su diagnóstico (ecocardiograma y resonancia magné- tica) y se va ampliando el estudio con más pruebas según los resultados 6 . Tabla 1. Síndromes vasovagales. Criterios Task Force aplicados al caso clínico Criterios del Task Force de 2010 para diagnosticar la DAVD/MAVD Caso clínico 1. Disfunción global/regional y alteraciones estructurales (en RMN cardiaca) Mayor: dilatación severa del VD o fracción de eyección ≤40% 2. Caracterización tisular (biopsia) No se realizó 3. Anomalías de la repolarización (ECG) Menor: ondas T invertidas en V1 y V2; o en V4-V6; o en cara inferior (II, III, aVF) 4. Anomalías de la despolarización/conducción (ECG/holter) Menor: ECG con potenciales tardíos o duración del QRS prolongada en el VD 5. Arritmias No cumple 6. Historia familiar y genética No cumple Diagnóstico definitivo 1 mayor + 2 menores DAVD/MAVD: displasia/miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho.