Nevus de Spitz

INTRODUCCIÓN

El nevus de Spitz es una neoplasia melanocítica de células epitelioides o fusiformes que suele aparecer en la infancia, siendo sus características clínicas y patológicas similares a las del melanoma, pero con un comportamiento benigno¹.

El nevus de Spitz representa menos del 1% de los tumores melanocíticos que se extirpan en la infancia. Estas lesiones no presentan predilección por sexos, aunque se ha visto que entre los 15 y los 30 años existe un ligero predominio femenino, lo que podría estar relacionado con una posible influencia hormonal¹.

Clínicamente, los nevus de Spitz se presentan como una pápula, nódulo o placa, de superficie lisa y color que varía desde el rosado hasta el marrón. Generalmente, aparecen en niños y adolescentes, aunque se puede ver a cualquier edad. Se localizan habitualmente en cara y extremidades, pudiéndose encontrar en cualquier otra área; generalmente, la lesión es solitaria, de crecimiento rápido en el curso de unos pocos meses y no se acompaña de otros síntomas².

El manejo de estas lesiones depende de las características de la lesión, así como de la edad del paciente, por la semejanza de los nevus de Spitz con el melanoma.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una paciente de 8 años, que fue llevada a la consulta de su médico por presentar una lesión en el dorso de la mano derecha de varios meses de evolución, asintomática y de crecimiento progresivo en el último mes. La paciente no presentaba antecedentes personales ni familiares de interés.

En el examen físico se observó una pápula única, de color marrón oscuro intenso, de aproximadamente 8 mm de diámetro, sin observarse ulceraciones ni costras (Fig. 1).

Figura 1. Nevus de Spitz. Pápula única de color marrón oscuro intenso

Se derivó al Servicio de Dermatología, donde se realizó resección quirúrgica de la lesión con márgenes de seguridad de 5 mm, observándose en el examen anatomopatológico de la pieza tecas voluminosas en el límite dermohipodérmico con melanocitos epitelioides con núcleo vesiculoso, nucleolo prominente y con moderada variabilidad nuclear sugestivo de nevus melanocítico de la unión tipo nevus de Spitz, con márgenes libres.

Con estos hallazgos histológicos y el aspecto clínico de la lesión se concluyó como diagnóstico definitivo el de nevus de Spitz.

La paciente, tras 6 meses de seguimiento, se encuentra completamente asintomática sin presentar reaparición de la lesión ni otros hallazgos.

DISCUSIÓN

El nevus de Spitz suele presentarse como una lesión melanocítica en niños, aunque en un tercio de los casos puede aparecer en la edad adulta, siendo raramente congénito. Suele afectar con más frecuencia a la raza caucásica³.

Clínicamente, se presenta como una pápula oval o redondeada, solitaria, de superficie lisa, con un diámetro generalmente menor a un centímetro, aunque pueden alcanzar los 2 cm. El color con frecuencia es rojizo, debido al bajo contenido en melanina y a la alta vascularización, aunque hasta en un 10% son pigmentados. Respecto a su localización, estas lesiones pueden encontrarse en cualquier área, incluidas las mucosas. En la infancia suelen mostrar predilección por la cabeza y el cuello (37%), mientras que en adultos jóvenes se localizan preferentemente en las extremidades inferiores (28%)¹. Por lo general, se trata de una lesión asintomática, presentando una velocidad de crecimiento variable. En ocasiones, las lesiones pueden presentar otras características, como superficie verrucosa, descamación leve, costra o erosión, siendo la ulceración rara, debiendo sospechar en estos casos un melanoma³.

El diagnóstico del nevus de Spitz puede ser difícil por su semejanza clínica con otros tumores cutáneos. La dermatoscopia permite obtener una mayor precisión en el diagnóstico de estas lesiones¹, logrando incrementar la precisión diagnóstica del 56 al 93% en los casos de nevus de Spitz pigmentado. Además, la dermatoscopia puede guiar el lugar más apropiado para la realización de la biopsia³. Mediante dermatoscopia podemos distinguir tres patrones distintos: un patrón en estallido de estrellas, un patrón globular y un patrón atípico. No existe consenso sobre el manejo del nevus de Spitz y la eliminación de la lesión se recomienda por presentar un aspecto clínico y dermatoscópico similar al del melanoma⁴.

El patrón más común es en estallido de estrellas, que se observa hasta en el 53% de los casos; se caracteriza por la presencia de múltiples pigmentos, estrías y grandes glóbulos marrones o negros distribuidos simétricamente a lo largo de los márgenes de la lesión, con aspecto radiado. El segundo patrón en frecuencia es el globular, que supone el 22% de los casos y se caracteriza por presentar una pigmentación regular de coloración parduzca o grisácea y glóbulos a lo largo de los márgenes. El patrón atípico se produce en el 25% de los casos y se caracteriza por presentar una forma irregular, con áreas de pigmentación difusa e irregular, con un velo azul blanquecino, pudiendo presentar estrías radiadas en los márgenes y un patrón vascular punteado⁴.

La histología de estas lesiones muestra un nevus melanocítico con gran pleomorfismo celular, células gigantes, epitelioides, fusiformes, cuerpos de Kamino (que corresponden con melanocitos en apoptosis), ocasionales mitosis y marcada vascularización, que justifica su ocasional color rojizo⁵.

No existe un consenso establecido para el manejo de los nevus spitzoides. Algunos autores sugieren realizar la exéresis de todas estas lesiones, incluidos los nevus de Spitz clásicos, debido a su semejanza ocasional con el melanoma. Sin embargo, los nevus de Spitz convencionales son completamente benignos y recientemente se ha observado que hasta en el 80% de los casos se produce una involución espontánea o una conversión a otro tipo más común de nevus melanocítico. Por ello, ante este tipo de lesiones en la infancia, fundamentalmente en niños menores de 12 años, sin características clínicas ni dermatoscópicas atípicas, parece recomendable realizar un seguimiento clínico y dermatoscópico periódico cada 3-6 meses, debido a la baja probabilidad de que la lesión corresponda a un melanoma.

En caso de observar en el seguimiento de las lesiones hallazgos anormales, como crecimiento asimétrico, nodular o polipoideo, ulceración y aumento de la atipia en el patrón vascular, se recomienda realizar escisión quirúrgica inmediata y realización de estudio anatomopatológico. En los niños mayores de 12 años se recomienda la resección de cualquier lesión con características spitzoides, independientemente de la presencia de elementos de atipia, ya que las probabilidades de que la lesión corresponda a un melanoma se incrementan considerablemente³. Dado que la incidencia de melanoma aumenta con la edad, es comprensible que la extirpación se realice con más frecuencia en adultos⁶.

Como conclusión, los nevus de Spitz son lesiones generalmente benignas, pero que suponen un reto diagnóstico debido a que debemos plantear el diagnóstico diferencial con el melanoma. Por tanto, es importante conocer este tipo de lesiones, ya que su manejo varía en función de la edad del paciente y de las características de la lesión.

CONFLICTO DE INTERESES

La autora declara no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo. Este trabajo no ha recibido financiación.

BIBLIOGRAFÍA

1. Sainz l, Sánchez J, Noguera l, Hernández A, Colmenero I, Torrelo A. Nevo de Spitz y otros tumores spitzoides en la infancia. Parte 1: aspectos clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos. Actas Dermosifiliogr. 2020;111:7-19.
2. Vélez N, Aristizábal AM, Ruiz AC, Jiménez G. Nevus de Spitz atípico. Rev Asoc Colom Dermatol. 2010;18:172-4.
3. Yori F, Sanjinés l, Badano l, Dufrechou l, Nicoletti S, Larre A. Nevo de Spitz en la infancia: el gran simulador del melanoma. Arch Pediatr Urug. 2017;88:101-7.
4. Costa AM, Alonso G, Guedes A, Friedman H, Nogueira TC. Spitz nevus: a case report and the use of dermoscopy. An Bras Dermatol. 2010;85:555-7.
5. Vidal D, Valenzuela N, Pimentel l, Puig l. Nevus melanocíticos clínica y tratamiento. Farm Profesional. 2001;15:85-91.
6. Sainz l, Sánchez J, Noguera l, Hernández A, Colmenero I, Torrelo A. Nevo de Spitz y otros tumores spitzoides en la infancia. Parte 2: características citogenéticas y moleculares. Pronóstico y tratamiento. Actas Dermosifiliogr. 2020;11:20-5.

Comentarios

Este artículo aún no tiene comentarios.