Vol. 25 - Num. 98
Notas clínicas
aMIR-Medicina Familiar y Comunitaria. CS Zona VIII. Albacete. España.
Correspondencia: B Sánchez. Correo electrónico: bblankasan@gmail.com
Cómo citar este artículo: Sánchez Galindo B. Nevus de Spitz . Rev Pediatr Aten Primaria. 2023;25:165-7.
Publicado en Internet: 10-05-2023 - Número de visitas: 12454
Resumen
El nevus de Spitz es una neoplasia de naturaleza benigna que aparece en la infancia con mayor frecuencia que en cualquier otro periodo de la vida. Algunas lesiones, especialmente aquellas localizadas en extremidades, presentan un aspecto similar al melanoma, por lo que debe establecerse el diagnóstico diferencial con esta patología. El manejo de este tipo de nevus depende de las características clínicas, así como de la edad del paciente.
Palabras clave
● Células epitelioides ● Células fusiformes ● Nevus SpitzEl nevus de Spitz es una neoplasia melanocítica de células epitelioides o fusiformes que suele aparecer en la infancia, siendo sus características clínicas y patológicas similares a las del melanoma, pero con un comportamiento benigno1.
El nevus de Spitz representa menos del 1% de los tumores melanocíticos que se extirpan en la infancia. Estas lesiones no presentan predilección por sexos, aunque se ha visto que entre los 15 y los 30 años existe un ligero predominio femenino, lo que podría estar relacionado con una posible influencia hormonal1.
Clínicamente, los nevus de Spitz se presentan como una pápula, nódulo o placa, de superficie lisa y color que varía desde el rosado hasta el marrón. Generalmente, aparecen en niños y adolescentes, aunque se puede ver a cualquier edad. Se localizan habitualmente en cara y extremidades, pudiéndose encontrar en cualquier otra área; generalmente, la lesión es solitaria, de crecimiento rápido en el curso de unos pocos meses y no se acompaña de otros síntomas2.
El manejo de estas lesiones depende de las características de la lesión, así como de la edad del paciente, por la semejanza de los nevus de Spitz con el melanoma.
Se presenta el caso de una paciente de 8 años, que fue llevada a la consulta de su médico por presentar una lesión en el dorso de la mano derecha de varios meses de evolución, asintomática y de crecimiento progresivo en el último mes. La paciente no presentaba antecedentes personales ni familiares de interés.
En el examen físico se observó una pápula única, de color marrón oscuro intenso, de aproximadamente 8 mm de diámetro, sin observarse ulceraciones ni costras (Fig. 1).
Se derivó al Servicio de Dermatología, donde se realizó resección quirúrgica de la lesión con márgenes de seguridad de 5 mm, observándose en el examen anatomopatológico de la pieza tecas voluminosas en el límite dermohipodérmico con melanocitos epitelioides con núcleo vesiculoso, nucleolo prominente y con moderada variabilidad nuclear sugestivo de nevus melanocítico de la unión tipo nevus de Spitz, con márgenes libres.
Con estos hallazgos histológicos y el aspecto clínico de la lesión se concluyó como diagnóstico definitivo el de nevus de Spitz.
La paciente, tras 6 meses de seguimiento, se encuentra completamente asintomática sin presentar reaparición de la lesión ni otros hallazgos.
El nevus de Spitz suele presentarse como una lesión melanocítica en niños, aunque en un tercio de los casos puede aparecer en la edad adulta, siendo raramente congénito. Suele afectar con más frecuencia a la raza caucásica3.
Clínicamente, se presenta como una pápula oval o redondeada, solitaria, de superficie lisa, con un diámetro generalmente menor a un centímetro, aunque pueden alcanzar los 2 cm. El color con frecuencia es rojizo, debido al bajo contenido en melanina y a la alta vascularización, aunque hasta en un 10% son pigmentados. Respecto a su localización, estas lesiones pueden encontrarse en cualquier área, incluidas las mucosas. En la infancia suelen mostrar predilección por la cabeza y el cuello (37%), mientras que en adultos jóvenes se localizan preferentemente en las extremidades inferiores (28%)1. Por lo general, se trata de una lesión asintomática, presentando una velocidad de crecimiento variable. En ocasiones, las lesiones pueden presentar otras características, como superficie verrucosa, descamación leve, costra o erosión, siendo la ulceración rara, debiendo sospechar en estos casos un melanoma3.
El diagnóstico del nevus de Spitz puede ser difícil por su semejanza clínica con otros tumores cutáneos. La dermatoscopia permite obtener una mayor precisión en el diagnóstico de estas lesiones1, logrando incrementar la precisión diagnóstica del 56 al 93% en los casos de nevus de Spitz pigmentado. Además, la dermatoscopia puede guiar el lugar más apropiado para la realización de la biopsia3. Mediante dermatoscopia podemos distinguir tres patrones distintos: un patrón en estallido de estrellas, un patrón globular y un patrón atípico. No existe consenso sobre el manejo del nevus de Spitz y la eliminación de la lesión se recomienda por presentar un aspecto clínico y dermatoscópico similar al del melanoma4.
El patrón más común es en estallido de estrellas, que se observa hasta en el 53% de los casos; se caracteriza por la presencia de múltiples pigmentos, estrías y grandes glóbulos marrones o negros distribuidos simétricamente a lo largo de los márgenes de la lesión, con aspecto radiado. El segundo patrón en frecuencia es el globular, que supone el 22% de los casos y se caracteriza por presentar una pigmentación regular de coloración parduzca o grisácea y glóbulos a lo largo de los márgenes. El patrón atípico se produce en el 25% de los casos y se caracteriza por presentar una forma irregular, con áreas de pigmentación difusa e irregular, con un velo azul blanquecino, pudiendo presentar estrías radiadas en los márgenes y un patrón vascular punteado4.
La histología de estas lesiones muestra un nevus melanocítico con gran pleomorfismo celular, células gigantes, epitelioides, fusiformes, cuerpos de Kamino (que corresponden con melanocitos en apoptosis), ocasionales mitosis y marcada vascularización, que justifica su ocasional color rojizo5.
No existe un consenso establecido para el manejo de los nevus spitzoides. Algunos autores sugieren realizar la exéresis de todas estas lesiones, incluidos los nevus de Spitz clásicos, debido a su semejanza ocasional con el melanoma. Sin embargo, los nevus de Spitz convencionales son completamente benignos y recientemente se ha observado que hasta en el 80% de los casos se produce una involución espontánea o una conversión a otro tipo más común de nevus melanocítico. Por ello, ante este tipo de lesiones en la infancia, fundamentalmente en niños menores de 12 años, sin características clínicas ni dermatoscópicas atípicas, parece recomendable realizar un seguimiento clínico y dermatoscópico periódico cada 3-6 meses, debido a la baja probabilidad de que la lesión corresponda a un melanoma.
En caso de observar en el seguimiento de las lesiones hallazgos anormales, como crecimiento asimétrico, nodular o polipoideo, ulceración y aumento de la atipia en el patrón vascular, se recomienda realizar escisión quirúrgica inmediata y realización de estudio anatomopatológico. En los niños mayores de 12 años se recomienda la resección de cualquier lesión con características spitzoides, independientemente de la presencia de elementos de atipia, ya que las probabilidades de que la lesión corresponda a un melanoma se incrementan considerablemente3. Dado que la incidencia de melanoma aumenta con la edad, es comprensible que la extirpación se realice con más frecuencia en adultos6.
Como conclusión, los nevus de Spitz son lesiones generalmente benignas, pero que suponen un reto diagnóstico debido a que debemos plantear el diagnóstico diferencial con el melanoma. Por tanto, es importante conocer este tipo de lesiones, ya que su manejo varía en función de la edad del paciente y de las características de la lesión.
La autora declara no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo. Este trabajo no ha recibido financiación.
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