Granuloma aséptico facial idiopático

INTRODUCCIÓN

El granuloma aséptico facial idiopático (GAFI) es una entidad caracterizada por la aparición de un nódulo rojizo indoloro en la región facial que se presenta exclusivamente en la edad pediátrica¹. Clínicamente se presenta como un nódulo firme, duro o elástico, eritematoso o violáceo, indoloro y frío al tacto, localizado generalmente en las mejillas². Frecuentemente, estas lesiones aparecen en la mejilla dentro de un triángulo delineado por la comisura labial, el lóbulo de la oreja y el borde orbitario inferior. Estas lesiones tienden a resolverse de forma espontánea y normalmente curan sin dejar cicatriz o con cicatrización mínima en meses. No se han descrito factores de riesgo que puedan predisponer al desarrollo de esta lesión³. La etiología de esta lesión es desconocida. Una de las hipótesis más aceptadas sobre el origen del GAFI propone que se trata de una forma de rosácea infantil, basada en los hallazgos histológicos compatibles y su frecuente asociación con el chalazión y otras lesiones de la rosácea ocular⁴. Esta patología presenta un curso clínico crónico pero benigno con tendencia a la resolución espontánea en menos de un año, por lo que en estos casos es preferible una actitud expectante con el fin de evitar tratamientos farmacológicos o quirúrgicos innecesarios⁵.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un niño de 4 años, sin antecedentes patológicos de interés, que acude a la consulta de su centro de salud por una lesión en mejilla derecha totalmente asintomática de varios meses de evolución, no relacionada con traumatismo previo. Inicialmente se decidió tratamiento antibiótico durante 1 semana con persistencia de la lesión.

En el examen físico, se observa un nódulo eritematoso de 1 cm de diámetro, de consistencia elástica, móvil, indoloro, no pruriginoso y frío al tacto en mejilla derecha (Fig. 1). El paciente presentaba buen estado general, afebril, sin observarse en el examen físico otras lesiones ni adenopatías.

Se solicitó una ecografía de partes blandas, que mostró una lesión nodular circunscrita hipoecogénica de 6,9 x 2,2 mm a nivel dérmico bien delimitada, sin calcificaciones, con algún flujo vascular periférico (Fig. 2).

Dadas las características clínicas y radiológicas de la lesión, se realizó el diagnóstico de granuloma aséptico facial idiopático.

Por tanto, al encontrarse el paciente asintomático y tratarse de una lesión que suele resolverse de forma espontánea, se decidió manejo expectante.

DISCUSIÓN

El granuloma aséptico facial idiopático suele producirse en niños de entre 8 meses y 13 años de edad. Se caracteriza por la aparición de un nódulo eritemato-violáceo que suele localizarse en una zona de la mejilla en forma de triángulo delimitada por el lóbulo de la oreja, la comisura labial y el borde orbitario inferior⁶. Las lesiones son asintomáticas, generalmente únicas, con una consistencia blanda o elástica y de un tamaño variable (entre 3 y 30 mm)¹. Suelen confundirse con abscesos infecciosos, por lo que los pacientes son tratados erróneamente con antibióticos, sin obtener ninguna respuesta².

En la dermatoscopia se puede observar una lesión de fondo eritematoso con vasos sanguíneos lineales no ramificados, con un halo perifolicular blanquecino y tapones foliculares. Si bien estos hallazgos son orientadores, no son exclusivos de esta patología¹.

La patogenia de esta lesión no está clara y existen varias hipótesis. Una de ellas propone una posible reacción granulomatosa a restos embrionarios de la dermis, y otra más reciente sugiere que pertenece al espectro de la rosácea, como demostró un estudio en el que se observó que el 42,1% de los pacientes acababa desarrollando al menos dos signos clínicos de rosácea⁷. Otras teorías relacionan esta lesión con una picadura o trauma mínimo². No se han observado factores predisponentes ni existe evidencia de infecciones, dado que los estudios microbiológicos realizados han resultado negativos y dada la falta de respuesta al tratamiento antibiótico⁸.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, aunque pruebas complementarias como la ecografía y la biopsia cutánea pueden sugerirlo o confirmarlo².

En la ecografía de la lesión se observa una lesión hipoecoica sólida ovalada bien delimitada que afecta a la dermis, con un eje mayor paralelo a la superficie cutánea sin depósitos de calcio en su interior^6,9. Rodríguez et al.⁵ plantea que el GAFI tiene un patrón ecográfico característico según su momento evolutivo. En la fase activa aparece un aumento del flujo sanguíneo peri o intralesional y ecogenicidad aumentada de la hipodermis, mientras que en la fase de involución disminuye el grosor y la vascularización de la lesión.

La biopsia no suele ser necesaria para el diagnóstico, aunque se puede emplear en caso de duda. En el estudio histopatológico del GAFI, los hallazgos son similares a los observados en la rosácea granulomatosa, como perifoliculitis granulomatosa, foliculitis, linfocitos, histiocitos y células gigantes⁷.

El diagnóstico diferencial de esta lesión incluye tumores benignos como pilomatrixomas, quistes dermoides y epidermoides, chalaziones, infecciones bacterianas y micobacterianas, granulomas a cuerpo extraño, acné nódulo-quístico, enfermedad de Rosai Dorfman, linfocitoma cutis y malformaciones vasculares como hemangiomas³.

Los niños con GAFI presentan un mayor riesgo de desarrollar rosácea, particularmente rosácea ocular. En la misma línea, un estudio prospectivo multicéntrico realizado en 38 niños con GAFI reveló que 16 de ellos (42,1%) tenían al menos dos signos clínicos de rosácea, siendo los más comunes el enrojecimiento y la papulo-pústulas⁶.

Aunque el curso clínico del GAFI suele ser crónico, lo más frecuente es la resolución espontánea de las lesiones en menos de un año, por lo que habitualmente no suele precisar tratamiento⁴.

Existen casos con respuesta al uso de tratamiento antibiótico, sistémico o local, aunque su uso es controvertido. Así, se han descrito casos con mejoría tras la administración de metronidazol oral y claritromicina oral¹.

Se han descrito casos en los que el drenaje y la resección quirúrgica de los nódulos ha mostrado ser útil. Sin embargo, esta opción no es recomendable de primera línea debido al riesgo de secuelas faciales posquirúrgicas y al alto porcentaje de casos con resolución espontánea¹⁰.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS

GAFI: granuloma aséptico facial idiopático.

BIBLIOGRAFÍA

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