Hiperplasia endotelial papilar intravascular en la región supraclavicular

INTRODUCCIÓN

La hiperplasia endotelial papilar intravascular (IPEH), también conocida como tumor de Masson, es una lesión vascular benigna poco frecuente que se localiza habitualmente en extremidades superiores, cabeza y cuello, aunque se han descrito casos en múltiples localizaciones del cuerpo humano. No presenta una morfología característica y se identifican tres variantes: pura, mixta y extravascular^1-3. Se manifiesta generalmente como una neoformación subcutánea eritemato-violácea, de crecimiento lento y progresivo, pudiendo simular otras lesiones benignas o malignas como el angiosarcoma. Histológicamente, se caracteriza por proliferación papilar de células endoteliales, asociada con material trombótico.

CASO CLÍNICO

Niño de nueve años, sin antecedentes personales de interés, que presenta una tumoración en región supraclavicular derecha de dos semanas de evolución. Afebril, sin otra clínica acompañante. No refieren cuadro infeccioso los días previos ni antecedente traumático. No viajes recientes, no contacto con animales ni ambiente epidémico familiar.

A la exploración física presenta una tumoración supraclavicular derecha de 2 × 1 cm, de morfología ovalada, blanda, bien delimitada, no adherida a planos profundos y sin signos inflamatorios locales. Es desplazable con la respiración, palpándose mejor con la maniobra de Valsalva mantenida. No presenta adenopatías ni tumoraciones palpables a otros niveles. Resto de exploración física normal.

Se solicitan las siguientes pruebas complementarias: analítica de sangre con hemograma (leucocitos 6530/mm³ [neutrófilos 3400/mm³, linfocitos 2500/mm³, monocitos 300/mm³], hemoglobina 13,4 g/dl, plaquetas 299 000/mm³); proteína C reactiva 0,01 mg/dl, procalcitonina 0,04 ng/ml. Serologías (virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, Toxoplasma gondii y Bartonella henselae) negativas. Radiografía de tórax sin alteraciones. Ecografía de partes blandas: nódulo subcutáneo de 24 × 9,9 mm en hueco supraclavicular derecho, de morfología ovoidea, bien delimitado, contornos lisos, encapsulado, con contenido heterogéneo con zonas ecogénicas laminares y refuerzo acústico posterior, que sugiere lesión benigna.

Se biopsia la lesión, objetivándose durante la intervención una lesión violácea que se rompe a la manipulación, muy sangrante. Se ligan y disecan vasos perforantes, simulando la tumoración una adenia necrotizada. Finalmente se realiza extirpación completa de la lesión.

Los resultados de la anatomía patológica confirman el diagnóstico de IPEH. Macroscópicamente se observa una formación nodular de 2,8 × 2 × 1 cm, de coloración parda y superficie irregular. A la seriación, aspecto homogéneo, rojo-violáceo sin necrosis. Microscópicamente se observa una proliferación intravascular de estructuras papilares que se anastomosan entre sí, formando una red. Algunos ejes están compuestos por fibrina y otros por tejido fibroconectivo, encontrándose revestidos por una capa de células endoteliales, sin atipia. La proliferación está en relación con trombo en organización (Figs. 1 y 2).

Figura 1. Hematoxilina y eosina 25×. Proliferación papilar intravascular, en relación con trombo en organización.

Figura 2. Hematoxicilina y eosina 40×. Proliferación papilar intravascular.

Tras la escisión quirúrgica, el paciente presenta una evolución favorable sin observarse recurrencia de la lesión.

DISCUSIÓN

La IPEH es una rara proliferación no neoplásica reactiva endotelial, frecuentemente localizada en la piel y tejidos subcutáneos, a pesar de haberse descrito en otras localizaciones extracutáneas⁴. Existen pocos casos en edad pediátrica reportados en la literatura médica.

Fue descrita por primera vez en 1923 por Pierre Masson como una neoplasia peculiar en venas hemorroidales, que histológicamente se caracterizaba por una proliferación papilar endotelial atípica que simulaba un angiosarcoma⁵.

Se considera un tumor de estirpe vascular y comportamiento benigno que no presenta ningún aspecto clínico específico. Puede manifestarse a cualquier edad, con predominio entre la tercera y cuarta décadas de la vida. Es más frecuente en mujeres⁶ y representa el 2-4% de todas las proliferaciones vasculares de piel y mucosas⁷.

Existen clásicamente 3 tipos de IPEH según la clasificación de Hashimoto^1,2: forma pura o primaria, la más frecuente, que se desarrolla en espacios vasculares dilatados y afecta a las extremidades, la cabeza y el cuello; forma mixta o reactiva secundaria, que suele ser intramuscular y ocurre en anomalías vasculares ya existentes como hemangiomas, varices, malformaciones arteriovenosas y granuloma piógeno; y la forma extravascular, variedad excepcional asociada con la formación de hematomas inducidos por traumatismo.

El diagnóstico de sospecha es clínico, con confirmación anatomopatológica. A nivel histológico, la lesión principal consiste en un entramado de conductos vasculares anastomosados, con proyecciones intraluminales. Los vasos se muestran de carácter infiltrativo, con células endoteliales hiperplásicas, algunas hipercromáticas, anastomosadas e incluso con algunos núcleos pleomórficos, que puede llegar a confundirse con un proceso sarcomatoso. Es frecuente encontrar eritrocitos en la luz vascular. El estroma está conformado por un material eosinofílico y hialino que puede fusionarse con vasos trombosados⁷.

Es importante realizar un adecuado diagnóstico diferencial con otras entidades, para evitar tratamientos inapropiados. Algunas características que pueden ayudar a distinguir la IPEH del angiosarcoma son la circunscripción de la lesión, la localización en un vaso o su asociación con trombosis y la arquitectura papilar sin atipia citológica significativa o áreas de crecimiento sólido⁸.

El tratamiento consiste en la resección completa de la tumoración, incluyendo márgenes amplios para evitar su recurrencia. En las formas puras, bien circunscritas y con límites evidentes, una escisión con 2 mm de margen es suficiente, presentando bajas tasas de recurrencia. En las formas mixtas que asientan sobre anomalías vasculares subyacentes, se pueden requerir márgenes más amplios para evitar la recurrencia de la lesión^3,9,10.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS

IPEH: hiperplasia endotelial papilar intravascular.

BIBLIOGRAFÍA

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