Síncope en una deportista escolar

CASO CLÍNICO

Niña de diez años de edad que es atendida en Urgencias por presentar pérdida de conocimiento de unos 4 minutos de duración mientras realizaba gimnasia escolar, sin relajación de esfínteres, ni movimientos tónico-clónicos, ni cuadro vegetativo acompañante.

Antecedentes familiares: no tiene historia de síncope ni de muerte súbita. Antecedentes personales sin interés.

En urgencias mantiene las constantes estables, con exploración física completa, analítica de sangre y electrocardiograma de reposo (Fig. 1) normales.

Es ingresada en observación en la planta de Pediatría, monitorizada, no presentando incidencias.

Se realizan las siguientes pruebas complementarias: ecocardiograma normal, electrocardiograma (ECG) ECG-Holter normal. La ergometría, en el pico máximo de esfuerzo a 178-180 latidos por minuto, presenta bigeminismo y parejas de extrasístoles ventriculares (ESV) con morfología de bloqueo de rama derecha (BRD), permaneciendo la paciente asintomática en todo momento (Fig. 2).

Ante estos hallazgos es derivada a la Unidad de Arritmias del Hospital Vall d’Hebrón. Se realiza un test de provocación con adrenalina, observándose a partir del estadio 3 ESV frecuentes con bigeminismo, seguido de parejas de ESV bidireccionales e incluso una salva de taquicardia ventricular bidireccional. Se considera el test como positivo para taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica (TVPC).

Se le implanta subcutáneamente un detector de arritmias y se inicia tratamiento con nadolol 20 mg/12 h. En las visitas periódicas, la paciente no refiere síntomas y los electrocardiogramas son normales. A los dos meses de iniciar el tratamiento, la paciente está asintomática, el ECG-Holter es normal y en la ergometría no se aprecian alteraciones electrocardiográficas al 66% de la frecuencia cardiaca predicha para su edad (tratamiento: nadolol 20 mg/12 horas).

Se realiza estudio genético a los padres, siendo la madre positiva para la variante c.7426T>A (p.Tyr2476Asn) en el gen RYR2, responsable de la TVPC.

DISCUSIÓN

Se define el síncope como la pérdida transitoria de la conciencia y del tono postural, debido a una hipoperfusión cerebral global transitoria (HCGT), de inicio rápido, de corta duración y de recuperación espontánea y completa. De acuerdo con esta definición, quedan excluidas del diagnóstico de síncope aquellas patologías en las cuales la pérdida de conocimiento no implique una HCGT (epilepsia, cuadros psicogénicos, etc.). El concepto recuperación espontánea diferencia al síncope de la muerte súbita¹. El presíncope, en contraste con síncope, es la presencia de aturdimiento, mareos o debilidad sin pérdida de conciencia.

La mayoría de los síncopes tiene un origen vasovagal o reflejo. Son muy raros los debido a hipotensión ortostática o a un síndrome de taquicardia postural ortostática. Los síncopes de origen cardiaco solo constituyen un 2-5% de todos los casos, pero son los más peligrosos (Tabla 1).

Es útil clasificar a los deportistas con síncope en tres cohortes basadas en el contexto cronológico del episodio sincopal: sin relación con el ejercicio, postesfuerzo y durante el esfuerzo².

El síncope no relacionado con el ejercicio en general es benigno y es la presentación más común: el 85% de los casos, con etiología neurocardiogénica, refleja o vasovagal. El vasovagal se suele producir con cambios posturales y ante situaciones de miedo y angustia (pródromo de mareo, palidez, diaforesis, náuseas, epigastralgia) o situacional: miccional, deposicional, tos o deglución.

La deshidratación y la reducción de volumen intravascular pueden inducir un estado de hipotensión ortostática e inducir un episodio presincopal con parecidas características prodrómicas del síncope reflejo, pero sin pérdida de conocimiento. L

El síncope postesfuerzo, que supone el 12% de los casos, ocurre cuando el ejercicio se detiene de repente y se produce una reducción del retorno venoso y del gasto cardiaco. En tal circunstancia, un aumento agudo de la contractilidad del miocardio puede conducir a la activación del reflejo depresor cardiaco que induce bradicardia paradójica concomitante. Se puede desarrollar  pérdida de tono postural, hipotensión y, por lo tanto, reflejo de Bezold-Jarisch. Contribuyen en la etiología la deshidratación y la reducción del volumen plasmático.

El síncope que ocurre durante el ejercicio, el 1-2% del total, plantea preocupación por la posible asociación con enfermedad cardiaca estructural o arrítmica, puede ser el único síntoma que precede a la muerte súbita cardiaca y debe ser estudiado y descartar patologías cardiacas con alteraciones estructurales o arrítmicas, el commotio cordis, el golpe de calor y la hiponatremia.

EVALUACIÓN DE UN DEPORTISTA CON SÍNCOPE

Un deportista con pérdida de consciencia durante una práctica deportiva debe retirarse inmediatamente hasta que se lleve a cabo un estudio.

Una anamnesis detallada, una exploración física completa y un ECG deben ser la base para el estudio del deportista joven con síncope, ya que permiten una aproximación a la causa del mismo y a la vez orientar las pruebas complementarias que se deben realizar³.

• Anamnesis. Una historia completa es la piedra angular del diagnóstico. Es necesario precisar los pródromos y la relación temporal del síncope con el esfuerzo físico⁴.
  Los deportistas pueden no recordar todas las circunstancias y es útil hablar con la familia y los testigos. Además, pueden minimizar los síntomas para evitar una contraindicación para la práctica deportiva. Síntomas que orientan a una patología cardiaca y que nos deben poner en alerta son la presencia de palpitaciones, dolor torácico, disnea, mareos durante el esfuerzo. El estado clínico del paciente después del episodio sincopal es también un aspecto diagnóstico. Es importante descartar antecedentes familiares de síncopes o muerte súbita, el uso de drogas ilícitas recreativas o dopantes o tratamientos que puedan alargar el QT e infecciones víricas previas que puedan provocar miocarditis.
• Examen físico. Auscultación cardiaca para descartar soplos y ruidos anómalos que puedan orientar a una cardiopatía o valvulopatía. Tensión arterial y frecuencia cardiaca en decúbito y bipedestación y palpación de los pulsos. Estigmas de malformaciones⁵.
• ECG en reposo. En los deportistas, es posible encontrar modificaciones en el ECG debidas al aumento del tono vagal y a la hipertrofia fisiológica, hasta en un 5% de los deportistas de competición pueden ser similares y difíciles de diferenciar de las alteraciones patológicas. Permite detectar crecimiento de cavidades, canalopatías, signos de isquemia y de displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD). Un ECG normal no descarta la posibilidad de cardiomiopatía, ya que esta puede requerir tiempo para manifestarse y ser electrocardiográficamente silenciosa. Para evitar falsos diagnósticos positivos o negativos se deben seguir los criterios de Seattle⁶.
• ECG-Holter. Permite documentar todo evento arrítmico. Es útil en los síncopes de origen arrítmico o si estos se producen con mucha frecuencia. Permite reproducir las condiciones en las que se produce el sincope, ya que permite realizar la actividad deportiva habitual y grabar el trazado ECG.
• Ecocardiografía. Detecta cardiopatías estructurales como la miocardiopatía hipertrófica o dilatada, la DAVD, los crecimientos auriculares, el origen anómalo de las coronarias y las valvulopatías, así como alteraciones de la función ventricular izquierda.
• Laboratorio. Cuando el síncope se asocia al esfuerzo, no aporta datos de interés. Excepto los casos que precisan estudios genéticos.
• Ergometría. Puede aportar información de los mecanismos fisiopatológicos responsables del síncope asociado al esfuerzo⁷. Las condiciones en las que se realiza (ejercicio continuo o interválico, parada brusca, duración…), deben intentar reproducir la situación que desencadena el síncope. Permite reproducir los síntomas, así la presencia de arritmias, la caída de la tensión arterial o una isquemia, orientan hacia una causa cardiaca del síncope. Un resultado negativo no excluye el origen cardiaco del síncope, ya que patologías como el origen anómalo de las coronarias pueden tener un trazado de esfuerzo normal. Se recomienda realizar la ergometría con posterioridad al ecocardiograma para poder apreciar mejor los riesgos asociados al esfuerzo.
• Radiodiagnóstico. La resonancia magnética (RM) cardiaca y la tomografía computarizada (TC) coronaria permiten el diagnóstico con una sensibilidad y especificidad mayores que la ecografía de patologías como la DAVD, malformaciones coronarias y cardiomiopatía no compactada. Con la administración de contraste, se pueden detectar fibrosis miocárdica, miocarditis, y enfermedades infiltrativas (sarcoidosis, hemocromatosis).
• Tabla basculante. Tilt test. A pesar de que no se puede establecer la especificidad y sensibilidad en deportistas por la variabilidad de los resultados publicados, se recomienda su uso en los deportistas con síncopes repetitivos durante el esfuerzo sin cardiopatía subyacente manifiesta⁸.
• Otros exámenes. Exámenes cardiológicos invasivos como la coronariografía y el estudio electrofisiológico.

Además, existen aplicaciones en los teléfonos móviles que permiten evaluar a los pacientes “en tiempo real”, ya que funcionan como un dispositivo de supervisión que permite la grabación y transmisión de trazos en los deportistas sintomáticos.

PRONÓSTICO

Una buena condición física se asocia con una baja probabilidad de sufrir enfermedades cardiovasculares, excepto en aquellos casos en los que existe una cardiopatía subyacente, que, ante la descarga adrenérgica producida por el ejercicio, puede producir muerte súbita.

Cuando se produce un síncope durante el esfuerzo, la probabilidad de que el origen sea cardiaco (estructural o arrítmico) es mayor que cuando no tiene relación con el esfuerzo. No todo síncope producido durante el esfuerzo es necesariamente peligroso, pero sí debe ser estudiado ya que puede ser una señal de alarma de una posible muerte súbita.

Aún en ausencia de cardiopatía, la probabilidad de recidiva es elevada, un 43% a los cinco años⁹.

Se debe decidir si el deportista que ha sufrido un síncope durante el esfuerzo, puede seguir con su actividad física sin restricción o bien se le debe contraindicar la misma y prescribirle qué tipo, duración, intensidad y frecuencia de ejercicio físico puede realizar.

Es necesaria una comprensión precisa del síncope para evitar trágicos resultados y a la vez evitar la restricción de deporte en individuos sanos.

VALORACIÓN DEL CASO CLÍNICO

En nuestra paciente, la anamnesis, la forma de presentación y la ausencia de síntomas posteriores al cuadro sincopal orientan hacia una causa cardiaca del mismo.

El ECG en reposo es normal y el ecocardiograma muestra un corazón estructuralmente normal. La ergometría puso en evidencia la patología que presentaba, la TVPC. Es una canalopatía arritmógena innata que se caracteriza por alteraciones en la regulación del calcio intracelular que favorecen el surgimiento de arritmias ventriculares graves y alto riesgo de muerte súbita en pacientes jóvenes con un corazón de estructura normal.

Los afectados suelen presentar síncope al esfuerzo o a la estimulación adrenérgica; la arritmia característica es la taquicardia ventricular bidireccional y/o polimorfa. La detección temprana de la TVPC es importante pues el tratamiento específico con β-bloqueantes y/o desfibrilador automático implantable (DAI) ha mostrado ser de alta eficacia en la prevención de la muerte súbita. El estudio genético, además de permitir la detección temprana de portadores asintomáticos, ha desempeñado un papel crucial en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad. La TVPC condiciona síncope o muerte súbita, con una tasa de mortalidad del 35 al 50% en personas menores de 35 años.

Dado que el corazón tiene una estructura normal y el ECG no suele mostrar alteración alguna en reposo, el diagnóstico suele pasar inadvertido.

Este caso clínico nos debe poner en alerta ante cualquier síncope producido durante el esfuerzo físico. Se debe apartar al deportista de la competición y estudiarlo.

La ergometría fue la prueba diagnóstica que permitió detectar las arritmias que se producían durante el esfuerzo y orientar la patología que presentaba la paciente.

Diagnóstico diferencial de la TVPC

El diagnóstico diferencial debe hacerse sobre todo con el síndrome de QT largo tipo 1 oculto y con el síndrome de Andersen-Tawil o síndrome de QT largo tipo 7.

CONCLUSIONES

La evaluación clínica de los pacientes con síncope sigue siendo un desafío médico. La anamnesis, exploración física, toma de tensión arterial y frecuencia cardiaca en decúbito y bipedestación y un ECG de reposo son la primera línea de estudio de un deportista con síncope. Predominan las causas benignas de síncope.

El objetivo principal debe ser preservar la salud de los deportistas frente a la muerte súbita. La presencia de síncope durante el esfuerzo es una importante señal de alarma y requiere un estudio centrado en la búsqueda de patología cardiaca ya sea estructural o arrítmica. Los deportistas con patología potencialmente peligrosa, deben ser apartados del deporte de competición.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: BRD: bloqueo de rama derecha · DAI: desfibrilador automático implantable · DAVD: displasia arritmogénica del ventrículo derecho · ECG: electrocardiograma · ESV: extrasístoles ventriculares · HCGT: hipoperfusión cerebral global transitoria · TVPC: taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica.

BIBLIOGRAFÍA

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