Francisco J. Rubio Péreza, Luis Franco Bonafonteb, Rosa María Collell Hernándezc, Cristina Marimón Blanchc, M.ª Pilar Oyon Belazab, Joana Carrasco Lorenzod
aUnitat Medicina de l’Esport. Hospital Universitario Sant Joan. Reus. Unitat Medicina de l’Esport, Hospital Comarcal. Amposta. Centre de Tecnificació Esportiva de les Terres de l’Ebre. Generalitat de Catalunya. Tarragona. España.
bUnitat Medicina de l’Esport. Hospital Universitario Sant Joan. Reus. Tarragona. España.
cServicio de Pediatría. Hospital Universitario Sant Joan. Reus. Tarragona. España.
dUnitat Medicina de l’Esport. Hospital Comarcal Amposta. Centre de Tecnificació Esportiva de les Terres de l’ Ebre. Generalitat de Catalunya. Tarragona. España.
Correspondencia: FJ Rubio. Correo electrónico: fjrubio@grupsagessa.com
Cómo citar este artículo: Rubio Pérez FJ, Franco Bonafonte L, Collell Hernández RM, Marimón Blanch C, Oyon Belaza MP, Carrasco Lorenzo J. Síncope en una deportista escolar. Rev Pediatr Aten Primaria. 2017;19:e67-e73.
Publicado en Internet: 01-06-2017 - Número de visitas: 14608
Resumen
Se presenta el caso de una niña de diez años que sufrió un síncope durante el esfuerzo y que fue diagnosticada de taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Es una canalopatía arritmógena que puede desencadenar arritmias ventriculares graves y alto riesgo de muerte súbita en pacientes jóvenes con un corazón de estructura normal. El síncope es un problema médico común, con una prevalencia estimada del 40% en la población general. Suele tener una evolución benigna, aunque en un 2-3% también puede relacionarse con eventos cardiacos y ser un síntoma de posibilidad de muerte súbita. La anamnesis es esencial para identificar las causas y mecanismos desencadenantes y orientar las pruebas diagnósticas a realizar. En este caso la ergometría fue la prueba diagnóstica, ya que puso en evidencia la arritmia. La decisión sobre la aptitud deportiva será individualizada y dependerá de la etiología del síncope. Se debe establecer el pronóstico y valorar la posibilidad de recurrencias y de muerte súbita y evitar los diagnósticos erróneos tanto de contraindicación como de aptitud deportiva.
Palabras clave
● Ergometría ● Síncope ● Taquicardia ventricularNiña de diez años de edad que es atendida en Urgencias por presentar pérdida de conocimiento de unos 4 minutos de duración mientras realizaba gimnasia escolar, sin relajación de esfínteres, ni movimientos tónico-clónicos, ni cuadro vegetativo acompañante.
Antecedentes familiares: no tiene historia de síncope ni de muerte súbita. Antecedentes personales sin interés.
En urgencias mantiene las constantes estables, con exploración física completa, analítica de sangre y electrocardiograma de reposo (Fig. 1) normales.
Es ingresada en observación en la planta de Pediatría, monitorizada, no presentando incidencias.
Se realizan las siguientes pruebas complementarias: ecocardiograma normal, electrocardiograma (ECG) ECG-Holter normal. La ergometría, en el pico máximo de esfuerzo a 178-180 latidos por minuto, presenta bigeminismo y parejas de extrasístoles ventriculares (ESV) con morfología de bloqueo de rama derecha (BRD), permaneciendo la paciente asintomática en todo momento (Fig. 2).
Ante estos hallazgos es derivada a la Unidad de Arritmias del Hospital Vall d’Hebrón. Se realiza un test de provocación con adrenalina, observándose a partir del estadio 3 ESV frecuentes con bigeminismo, seguido de parejas de ESV bidireccionales e incluso una salva de taquicardia ventricular bidireccional. Se considera el test como positivo para taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica (TVPC).
Se le implanta subcutáneamente un detector de arritmias y se inicia tratamiento con nadolol 20 mg/12 h. En las visitas periódicas, la paciente no refiere síntomas y los electrocardiogramas son normales. A los dos meses de iniciar el tratamiento, la paciente está asintomática, el ECG-Holter es normal y en la ergometría no se aprecian alteraciones electrocardiográficas al 66% de la frecuencia cardiaca predicha para su edad (tratamiento: nadolol 20 mg/12 horas).
Se realiza estudio genético a los padres, siendo la madre positiva para la variante c.7426T>A (p.Tyr2476Asn) en el gen RYR2, responsable de la TVPC.
Se define el síncope como la pérdida transitoria de la conciencia y del tono postural, debido a una hipoperfusión cerebral global transitoria (HCGT), de inicio rápido, de corta duración y de recuperación espontánea y completa. De acuerdo con esta definición, quedan excluidas del diagnóstico de síncope aquellas patologías en las cuales la pérdida de conocimiento no implique una HCGT (epilepsia, cuadros psicogénicos, etc.). El concepto recuperación espontánea diferencia al síncope de la muerte súbita1. El presíncope, en contraste con síncope, es la presencia de aturdimiento, mareos o debilidad sin pérdida de conciencia.
La mayoría de los síncopes tiene un origen vasovagal o reflejo. Son muy raros los debido a hipotensión ortostática o a un síndrome de taquicardia postural ortostática. Los síncopes de origen cardiaco solo constituyen un 2-5% de todos los casos, pero son los más peligrosos (Tabla 1).
Es útil clasificar a los deportistas con síncope en tres cohortes basadas en el contexto cronológico del episodio sincopal: sin relación con el ejercicio, postesfuerzo y durante el esfuerzo2.
El síncope no relacionado con el ejercicio en general es benigno y es la presentación más común: el 85% de los casos, con etiología neurocardiogénica, refleja o vasovagal. El vasovagal se suele producir con cambios posturales y ante situaciones de miedo y angustia (pródromo de mareo, palidez, diaforesis, náuseas, epigastralgia) o situacional: miccional, deposicional, tos o deglución.
La deshidratación y la reducción de volumen intravascular pueden inducir un estado de hipotensión ortostática e inducir un episodio presincopal con parecidas características prodrómicas del síncope reflejo, pero sin pérdida de conocimiento. L
El síncope postesfuerzo, que supone el 12% de los casos, ocurre cuando el ejercicio se detiene de repente y se produce una reducción del retorno venoso y del gasto cardiaco. En tal circunstancia, un aumento agudo de la contractilidad del miocardio puede conducir a la activación del reflejo depresor cardiaco que induce bradicardia paradójica concomitante. Se puede desarrollar pérdida de tono postural, hipotensión y, por lo tanto, reflejo de Bezold-Jarisch. Contribuyen en la etiología la deshidratación y la reducción del volumen plasmático.
El síncope que ocurre durante el ejercicio, el 1-2% del total, plantea preocupación por la posible asociación con enfermedad cardiaca estructural o arrítmica, puede ser el único síntoma que precede a la muerte súbita cardiaca y debe ser estudiado y descartar patologías cardiacas con alteraciones estructurales o arrítmicas, el commotio cordis, el golpe de calor y la hiponatremia.
Un deportista con pérdida de consciencia durante una práctica deportiva debe retirarse inmediatamente hasta que se lleve a cabo un estudio.
Una anamnesis detallada, una exploración física completa y un ECG deben ser la base para el estudio del deportista joven con síncope, ya que permiten una aproximación a la causa del mismo y a la vez orientar las pruebas complementarias que se deben realizar3.
Además, existen aplicaciones en los teléfonos móviles que permiten evaluar a los pacientes “en tiempo real”, ya que funcionan como un dispositivo de supervisión que permite la grabación y transmisión de trazos en los deportistas sintomáticos.
Una buena condición física se asocia con una baja probabilidad de sufrir enfermedades cardiovasculares, excepto en aquellos casos en los que existe una cardiopatía subyacente, que, ante la descarga adrenérgica producida por el ejercicio, puede producir muerte súbita.
Cuando se produce un síncope durante el esfuerzo, la probabilidad de que el origen sea cardiaco (estructural o arrítmico) es mayor que cuando no tiene relación con el esfuerzo. No todo síncope producido durante el esfuerzo es necesariamente peligroso, pero sí debe ser estudiado ya que puede ser una señal de alarma de una posible muerte súbita.
Aún en ausencia de cardiopatía, la probabilidad de recidiva es elevada, un 43% a los cinco años9.
Se debe decidir si el deportista que ha sufrido un síncope durante el esfuerzo, puede seguir con su actividad física sin restricción o bien se le debe contraindicar la misma y prescribirle qué tipo, duración, intensidad y frecuencia de ejercicio físico puede realizar.
Es necesaria una comprensión precisa del síncope para evitar trágicos resultados y a la vez evitar la restricción de deporte en individuos sanos.
En nuestra paciente, la anamnesis, la forma de presentación y la ausencia de síntomas posteriores al cuadro sincopal orientan hacia una causa cardiaca del mismo.
El ECG en reposo es normal y el ecocardiograma muestra un corazón estructuralmente normal. La ergometría puso en evidencia la patología que presentaba, la TVPC. Es una canalopatía arritmógena innata que se caracteriza por alteraciones en la regulación del calcio intracelular que favorecen el surgimiento de arritmias ventriculares graves y alto riesgo de muerte súbita en pacientes jóvenes con un corazón de estructura normal.
Los afectados suelen presentar síncope al esfuerzo o a la estimulación adrenérgica; la arritmia característica es la taquicardia ventricular bidireccional y/o polimorfa. La detección temprana de la TVPC es importante pues el tratamiento específico con β-bloqueantes y/o desfibrilador automático implantable (DAI) ha mostrado ser de alta eficacia en la prevención de la muerte súbita. El estudio genético, además de permitir la detección temprana de portadores asintomáticos, ha desempeñado un papel crucial en el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad. La TVPC condiciona síncope o muerte súbita, con una tasa de mortalidad del 35 al 50% en personas menores de 35 años.
Dado que el corazón tiene una estructura normal y el ECG no suele mostrar alteración alguna en reposo, el diagnóstico suele pasar inadvertido.
Este caso clínico nos debe poner en alerta ante cualquier síncope producido durante el esfuerzo físico. Se debe apartar al deportista de la competición y estudiarlo.
La ergometría fue la prueba diagnóstica que permitió detectar las arritmias que se producían durante el esfuerzo y orientar la patología que presentaba la paciente.
El diagnóstico diferencial debe hacerse sobre todo con el síndrome de QT largo tipo 1 oculto y con el síndrome de Andersen-Tawil o síndrome de QT largo tipo 7.
La evaluación clínica de los pacientes con síncope sigue siendo un desafío médico. La anamnesis, exploración física, toma de tensión arterial y frecuencia cardiaca en decúbito y bipedestación y un ECG de reposo son la primera línea de estudio de un deportista con síncope. Predominan las causas benignas de síncope.
El objetivo principal debe ser preservar la salud de los deportistas frente a la muerte súbita. La presencia de síncope durante el esfuerzo es una importante señal de alarma y requiere un estudio centrado en la búsqueda de patología cardiaca ya sea estructural o arrítmica. Los deportistas con patología potencialmente peligrosa, deben ser apartados del deporte de competición.
Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
ABREVIATURAS: BRD: bloqueo de rama derecha · DAI: desfibrilador automático implantable · DAVD: displasia arritmogénica del ventrículo derecho · ECG: electrocardiograma · ESV: extrasístoles ventriculares · HCGT: hipoperfusión cerebral global transitoria · TVPC: taquicardia ventricular polimorfa catecolaminérgica.
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