Cefalea como manifestación inicial de enfermedad celíaca

INTRODUCCIÓN

La celiaquía es una enfermedad sistémica inmunomediada que ocurre en sujetos genéticamente predispuestos tras la ingesta de gluten y prolaminas relacionadas¹. Su prevalencia es difícil de estimar, dado que muchos casos son asintomáticos o presentan clínica atípica extradigestiva. La forma clásica de la enfermedad celíaca se caracteriza por síntomas gastrointestinales, aunque en los últimos años se ha ampliado el estudio del espectro clínico. Las manifestaciones neurológicas, entre ellas la cefalea, constituyen una de las formas de presentación^2-4.

Existen numerosos estudios en adultos que muestran la asociación entre celiaquía y manifestaciones neurológicas como la cefalea o la migraña, pero en niños son escasas las publicaciones disponibles que estudien la prevalencia de cefalea en esta entidad, así como la evolución del dolor tras la supresión del gluten de la dieta^3,4.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un preescolar de tres años que acude a su centro de salud por presentar, desde hace un mes, cefalea bitemporal, diaria, vespertina, de horas de duración, que cede tras analgesia. El dolor no aparece durante el sueño ni interfiere en su actividad diaria. No presenta aura, sonofobia ni fotofobia. No asocia vómitos ni otros síntomas. Antecedentes personales sin interés. Desarrollo psicomotor y pondoestatural normal. Exploración física y neurológica dentro de la normalidad. Se remite a Oftalmología, donde se descarta patología. Se solicita una analítica en la que destaca la ferritina, de 8 ng/ml, siendo el hemograma y resto de bioquímica anodinas. Tras ello se inicia un tratamiento con hierro oral.

A los dos meses consulta por persistencia de la cefalea, por lo que se deriva a Neuropediatría (resonancia magnética nuclear [RMN] cerebral normal) y se realiza un control analítico para la valoración de la ferropenia previa, determinándose anticuerpos IgA antitransglutaminasa (> 128 U/ml) e IgA (normal). Posteriormente se obtuvo biopsia confirmatoria de enfermedad celíaca con atrofia vellositaria Marsh tipo II-III, y se realizó tipificación sistema de histocompatibilidad (human leukocyte antigen [HLA]) de baja resolución, obteniéndose un haplotipo DQ2 de susceptibilidad celíaca en cis. Tras el diagnóstico se inició dieta exenta de gluten presentando una evolución favorable con desaparición de la cefalea y corrección de los niveles de ferritina.

DISCUSIÓN

La celiaquía es una enfermedad sistémica inmunomediada, provocada por el gluten y las prolaminas relacionadas, en individuos genéticamente susceptibles. Se caracteriza por la presencia de una combinación variable de manifestaciones clínicas dependientes del gluten, anticuerpos específicos de enfermedad celíaca, haplotipos HLA DQ2 o DQ8 y enteropatía¹.

La lesión histológica ha dejado de ser el patrón oro del diagnóstico, de tal modo que, en los pacientes con síntomas digestivos típicos y con altos títulos de anticuerpos antitransglutaminasa de clase IgA (> 10 veces el valor normal), se puede evitar la biopsia intestinal si el HLA y los anticuerpos antiendomisio, realizados en una muestra diferente, son positivos¹.

La sintomatología es variada, siendo frecuentes las manifestaciones extradigestivas asociadas. En los últimos años son numerosos los trabajos publicados, la mayoría en adultos, que reconocen como primera manifestación de enfermedad celíaca un amplio abanico de desórdenes neurológicos, tales como la ataxia cerebelosa, la neuropatía periférica, la epilepsia o la cefalea/migraña⁵. Sin embargo, son escasos los estudios disponibles centrados específicamente en la asociación entre celiaquía y cefalea. En niños, diversos autores muestran que la cefalea es el síntoma neurológico más frecuente en pacientes con enfermedad celíaca. Según la bibliografía revisada, la prevalencia de cefalea en pacientes celíacos oscila desde el 12,5% hasta el 52,5%^2-4.

El mecanismo por el cual la intolerancia al gluten contribuye a la aparición de cefalea no está aclarado, aunque existen diversas hipótesis sobre ello, tales como el efecto tóxico del gluten o la reacción inflamatoria e inmune desencadenada por este y sus metabolitos², junto con los déficits vitamínicos secundarios a la malabsorción intestinal^3,4.

Según los últimos estudios, no es preciso presentar atrofia vellositaria para tener un riesgo aumentado de presentar cefalea, sino que es criterio suficiente la presencia de anticuerpos de enfermedad celíaca⁶.

Tras la confirmación diagnóstica, el tratamiento se basa en la supresión del gluten de la dieta. La evolución de la clínica neurológica tras ello es variable, observándose en el caso de la cefalea una mejoría de los episodios^2,3, tal como ocurre en nuestro caso.

La enfermedad celíaca deber ser considerada en pacientes con cefalea resistente a tratamiento. Para confirmar el diagnóstico es necesaria la determinación de una serología específica, el estudio genético y la realización de una biopsia, aunque en las últimas recomendaciones esta última puede obviarse si la clínica y la serología son fuertemente positivas, previo a la retirada del gluten^1-4.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: HLA: sistema de histocompatibilidad (human leukocyte antigen) · RM: resonancia magnética nuclear.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Zelnik N, Pacht A, Obeid R, Lerner A. Range of neurologic disorders in patients with celiac disease. Pediatrics. 2004;113:1672-6.
3. Lionetti E, Francavilla R, Maiuri L, Martino Ruggieri A, Massimo Spina A, Piero Pavone A, et al. Headache in pediatric patients with celiac disease and its prevalence as a diagnostic clue. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009;49:202-7.
4. Diaconu G, Burlea M, Grigore I, Anton DT, Trandafir LM. Pediatrics celiac disease with neurologic manifestations in children. Rev Med Chir Soc Med Nat. 2013;117:88-94.
5. Bushara KO. Neurologic presentation of celiac disease. Gastroenterology. 2005;128:92-7.
6. Lebwohl B, Roy A, Alaedini A, Green PHR, Ludvigsson JF. Risk of headache-related healthcare visits in patients with celiac disease: a population-based observational study. Headache. 2016;56:849-58.

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