Actualidad de los cuidados paliativos. Revisión de una situación poco estandarizada

INTRODUCCIÓN

A pesar del desarrollo alcanzado en la medicina pediátrica, la muerte en la infancia o adolescencia atribuible a enfermedades no curables todavía es una realidad. En los últimos años se han realizado mejoras sociosanitarias y avances en la medicina que han contribuido a disminuir causas que antiguamente eran mortales. Sin embargo, todavía existen diversas enfermedades incurables, a pesar de los logros alcanzados en la mejoría de la calidad de vida y en la supervivencia.

Los niños presentan características diferentes a los adultos, por tanto la aproximación de los cuidados paliativos (CP) a estos pacientes también debe ser diferente¹. El principal objetivo es aliviar el sufrimiento del niño y su familia mediante un adecuado control de síntomas, apoyo psicológico, social, espiritual y preparación para la muerte y el duelo.

Los cuidados paliativos pediátricos (CPP) nacieron alrededor del paciente con enfermedad onco-hematológica en situación terminal. Sin embargo, en la actualidad, dirigirse únicamente a este colectivo sería dedicarse a un pequeño grupo de pacientes perdiendo una amplia serie de niños que podría beneficiarse de los mismos.

En los países desarrollados los niños fallecen por acontecimientos agudos y sus secuelas (por ejempleo, tras un accidente de tráfico), enfermedades derivadas del periodo neonatal y enfermedades crónicas (entre las que destacan el cáncer, las enfermedades neurológicas, neumológicas y cardiológicas). El cáncer es responsable solamente de un pequeño porcentaje de las muertes en edad pediátrica (12-15%).

El aumento, en las últimas décadas, de la supervivencia en los pacientes oncológicos pediátricos ha hecho que los principales receptores de CPP sean los pacientes con patologías neurológicas. En los datos publicados en 2010 por la Unidad de CPP del Hospital Niño Jesús (Madrid) casi dos de cada tres pacientes que precisan sus servicios no son oncológicos y el grupo mayoritario son los que presentan parálisis cerebral infantil².

Todo esto pone de manifiesto la importancia de que los profesionales relacionados con la atención pediátrica reciban nociones básicas de CPP, con independencia de que existan especialistas en este campo, hoy en día todavía escasos.

OBJETIVOS Y CARACTERÍSTICAS DIFERENCIALES DE LOS CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS

Los CPP se encargan del cuidado integral del niño y su familia con el objetivo de garantizar su dignidad y el derecho a la autonomía con una atención continuada e individualizada. El acto del médico debe basarse en los cuatro principios fundamentales de la bioética³: beneficencia, no maleficencia, autonomía y justicia. Ello implica que, mientras que el objetivo principal del tratamiento curativo es mejorar la supervivencia del paciente, en el caso del tratamiento paliativo prima la calidad de vida, de donde derivan sus características y objetivos^4,5:

• Atención integral del paciente, individualizada y continuada, que considere los aspectos físicos, emocionales, sociales y espirituales.
• Reconocer al paciente no solo de forma individual, sino formando parte de una unidad social y familiar, considerando que el niño y la familia son el conjunto a tratar.
• Las decisiones terapéuticas se tienen que basar en la dignidad del enfermo y la autonomía.
• Crear un ambiente de intimidad, respeto, confort, soporte y comunicación. No solo hay que considerar el lugar físico sino hacer partícipe del mismo a la familia y el equipo sanitario.
• Priorizar la atención en el domicilio, evitando si es posible la hospitalización, tratando de mantener las actividades diarias, adaptadas a las limitaciones del paciente en cada momento. Es en este punto donde las unidades de CPP domiciliarios presentan su mayor utilidad, manteniendo los cuidados del niño sin separarlo de su ambiente.

Las complejidades de los CPP se deben principalmente a⁶:

• La gran variedad de entidades (neurológicas, cáncer, cardiológicas...) y la evolución, no claramente definida, de alguna de ellas.
• En comparación con los adultos, los pacientes pediátricos candidatos a recibir cuidados paliativos presentan una baja prevalencia y una importante dispersión geográfica, lo que supone un problema en lo que se refiere a la organización y coste asistencial.
• Muchos fármacos se encuentran desarrollados y aprobados para adultos y en multitud de ocasiones no existe información para su uso en la infancia. Lo cual implica que gran parte de los fármacos utilizados en los CPP se prescriben al margen de la ficha técnica.
• Cabe destacar el papel fundamental de la familia, puesto que las decisiones clínicas, éticas, terapéuticas y sociales (aunque depende de la edad y de estado madurativo del niño) en la mayoría de casos recaen sobre los padres.
• El grado de maduración del niño obliga en muchas ocasiones a modificar el método de comunicación, educación y apoyo.
• El impacto social que produce en el niño y en su familia mantener su papel en la sociedad en el curso de una enfermedad, que puede ser larga e incapacitante.
• El duelo tras la muerte de un niño suele ser más duradero y complicado. A su vez produce una implicación emocional difícil, no solo para la familia, sino también para los profesionales, ya que supone aceptar las limitaciones del tratamiento y la irreversibilidad del cuadro.
• La ausencia de una especialidad médica que se dedique a este fin, puesto que la gran mayoría de los profesionales presentan una falta de formación en lo que se refiere al cuidado de los niños que se encuentran implicados en una enfermedad terminal. Esto se debe a que el número de niños que fallece en comparación con los adultos es bajo, lo cual implica que pocos profesionales, aunque se dediquen al cuidado del niño, se hayan enfrentado a esta situación.

En el Children’s Hospital de San Francisco (EE. UU.) se realizó un estudio donde se trataron de encontrar las distintas barreras que dificultan la implantación de los CPP en los diferentes hospitales⁷. Se identificaron unas 26 barreras, siendo las más frecuentes: la incertidumbre sobre el pronóstico (54,6%), la negación familiar (51%), la barrera cultural (47,3%) y la falta de tiempo por parte de los cuidadores (47,1%).

En lo que respecta a la incertidumbre sobre el pronóstico, es importante destacar la amplia variedad de enfermedades (anomalías congénitas, cromosómicas...) para las cuales es muy complicado conocer la evolución y el pronóstico de las mismas. Por tanto, en estos momentos, en los que no queda clara la evolución de la enfermedad, es importante tratar de integrar ambos tipos de tratamiento para asegurar la mejor calidad de vida posible para el niño y sus familiares.

DIFERENTES MODELOS DE CUIDADOS PALIATIVOS

A medida que ha ido avanzando la sociedad se han ido modificando los modelos de CP. En 1990 la Organización Mundial de la Salud (OMS) definía los CP como el "cuidado integral" de los pacientes que no habían respondido a tratamiento con intención curativa⁸. Las principales dificultades que conlleva este modelo son que se trata de un modelo rígido, excluyente, donde para iniciar los CP es necesario terminar el tratamiento curativo, sin posibilidad de interacción entre ambos y relegando la paliación a un estado de terminalidad (Fig. 1).

En 1993 el Children's Hospice Internacional introdujo un nuevo modelo como alternativa. Trataba de iniciar de forma simultánea el tratamiento curativo y paliativo (no siendo un modelo excluyente), de forma que junto al tratamiento necesario para su enfermedad de base se asociaban tratamientos de soporte que permitían al paciente una mejor tolerancia al tratamiento y una mejoría en la calidad de vida (Fig. 1), evitando hacer una distinción rígida entre los distintos tratamientos curativos y paliativos. A su vez, en ese momento se incluyó, dentro de los CPP, el seguimiento de la familia, tratando de prolongarlo hasta terminar el duelo.

En 1998 la OMS insistió en que el objetivo principal de los CPP era lograr la mejor calidad de vida del niño y de su familia, tratando de forma integral al paciente, no solo controlar el dolor sino también el resto de síntomas acompañantes ocasionados por la enfermedad y derivados de la misma como los problemas psicológicos, sociales y espirituales. Recomendaba administrar de forma conjunta y simultánea al tratamiento curativo las terapias complementarias de apoyo, debiendo comenzar estas últimas cuando se diagnosticaba la gravedad de la enfermedad y continuar con ellas de forma independiente a si el niño recibe o no tratamiento dirigido a la curación (Fig. 1). En el año 2000, la Academia Americana de Pediatría propuso de forma similar un modelo donde se iniciaran de forma conjunta los CPP con el tratamiento curativo, independientemente de si el objetivo era la curación o no⁹.

PACIENTES SUSCEPTIBLES DE CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS

Previo a la instauración de los últimos modelos descritos en el apartado anterior, el paciente que se incluía en los programas de CPP se encontraba en situación terminal, definida como el que presentaba una enfermedad avanzada e incurable (pronóstico de vida inferior a seis meses), con múltiples síntomas derivados de su enfermedad y gran impacto emocional tanto en el paciente como en la familia.

Sin embargo, esta definición clásica deja fuera a un amplio número de pacientes. En la actualidad, no se considera de forma tan estanca el "factor pronóstico vital" (pronóstico de vida inferior a seis meses) para que un paciente sea aceptado en una unidad de CPP, aunque si tendrá influencia en las diversas actuaciones a realizar durante su seguimiento.

La Asociación de Niños con Situación que Amenaza la Vida o Situación de Terminalidad y sus Familias (ACT) (Children with Life-Threatening or Terminal Conditions and their Families) ha desarrollado una guía para el desarrollo de los Servicios de Cuidados Paliativos Pediátricos que clasifica a los niños en cuatro categorías para recibir tratamiento paliativo (Tabla 1)¹⁰.

Ello no significa que la totalidad de los pacientes, a lo largo de su evolución clínica, deben ser atendidos por servicios específicos de CPP. Se pueden diferenciar tres niveles de atención (Tabla 2)¹¹.

PROPORCIONAR CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS

La Asociación Europea de Cuidados Paliativos publicó, en 2007, unos estándares de cuidados paliativos pediátricos donde se aborda la asistencia integral al niño y su familia como unidad. Finalmente afirman que es esencial que se aplique el texto en toda Europa¹².

Sin embargo, el Consejo de Europa sobre cuidados paliativos emitió un documento donde reconocía que los CPP especializados no se ofrecían en la amplia mayoría de los países europeos, aunque destacaba que existían importantes iniciativas en este aspecto¹³.

Se postuló un modelo de cuidados paliativos del Sistema Nacional de Salud, en el año 2007, integrado en la red asistencial de sistema sanitario. El modelo identificaba los niños como población diana.

En España existen tres unidades de CPP reconocidas como tales: la primera, creada en 1991, en el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona, la segunda, en 1997 en el Hospital Universitario Materno Infantil de Canarias y, en el 2008, se abrió la Unidad del Hospital Niño Jesús de Madrid¹⁴. También cabe destacar que la Unidad de Oncología Pediátrica del Hospital La Fe, desde 1997, administra, de forma pionera en nuestro país, cuidados paliativos para niños con cáncer en domicilio, no solo atendiendo en la fase final, si no apoyando en las diversas etapas del tratamiento y permitiendo una disminución de los días de hospitalización^15,16.

A su vez, existen diversas iniciativas que proporcionan CPP con diversos mecanismos organizativos, generalmente asociadas a los Servicios de Oncología Infantil, como es el caso del Hospital Virgen del Rocío en Sevilla y el Hospital Vall d’Hebron en Barcelona¹⁴.

ALIVIO DEL SUFRIMIENTO FÍSICO. APORTACIONES DE LOS CPP

El control de síntomas es una de las partes más importantes y el punto que quizás más atención demanda de los cuidados paliativos. El tratamiento del cáncer y de otras enfermedades amenazantes para la vida ha presentado en los últimos años importantes mejoras. Sin embargo, un porcentaje de ellos fallecen y presentan diversas complicaciones en la evolución de su enfermedad. Es importante la formación en este ámbito para saber reconocer los signos que se presentan y tratarlos de la forma más adecuada posible.

Pocos trabajos abordan los problemas de los niños al final de la vida. Por el contrario, sí existen estudios sobre el manejo de los síntomas en los adultos, en la mayoría de ocasiones subóptimo.

El estudio realizado por Joanne Wolfe et al. en el Children's Hospital de Boston en 1998 fue uno de los primeros estudios realizados en CPP. Realizaron un análisis multivariante donde observaron que la baja implicación de los oncólogos pediátricos en el tratamiento del dolor en los últimos días de vida de los pacientes suponía un factor de riesgo independiente para que estos sufrieran más dolor¹⁷.

Sin embargo, no solo el dolor, también se incrementa el sufrimiento en el aspecto físico, psicológico, social y emocional cuando se someten a los diferentes tratamientos. Desafortunadamente, menos del 30% refieren que el control del dolor y el alivio de síntomas sean adecuados¹⁷. Cabe destacar que, aparentemente, esa tendencia está cambiando. En los últimos años se observa una mayor implicación no solo a nivel clínico sino también psicológico, aunque en España no conocemos datos concretos al respecto.

Para un abordaje completo se debe realizar⁹:

• Una correcta evaluación etiológica que nos permita establecer la causa del problema y en consecuencia un adecuado manejo del mismo.
• En el momento de instaurar un tratamiento, valorar la relación daño/beneficio según la fase evolutiva del paciente y la repercusión que suscita sobre su calidad de vida.
• Evitar el exceso de medicación, eliminando aquellos fármacos que no sean necesarios.
• Elegir terapias de fácil cumplimentación, tratando de mantener la vía oral siempre que sea posible para el paciente.

El dolor es el síntoma más frecuente y el que más repercusión suele tener tanto en el paciente como en su familia. Un diagnóstico tardío del dolor, la subestimación del mismo o el miedo a la adicción a opioides son factores que juegan un papel importante para el mal control del mismo. Aunque no deben descuidarse el resto, como la disnea, los vómitos, las náuseas...

No existen escalas universales para medirlos. Se han desarrollado diversos instrumentos para medir el sufrimiento, el dolor, la ansiedad o la fatiga. Sin embargo, la mayoría de ellos han sido validados en otro tipo de población. Se pueden utilizar para obtener una evaluación objetiva y más precisa de los síntomas y de la respuesta al tratamiento.

LA FAMILIA

A lo largo de los años este concepto ha ido evolucionando en función de los cambios sociales y culturales, modificando la estructura familiar clásica. Por tanto, se ha de partir de un amplio concepto de la misma, que pueda incluir los distintos modelos estructurales.

El diagnóstico de una enfermedad terminal en un niño produce un profundo impacto en las familias y la forma en la que esta se adapta y responde a la enfermedad influye de manera clara en la calidad de vida del enfermo¹⁸. En esta situación, se plantean dos cuestiones principales: tratar de satisfacer las necesidades emocionales y físicas del enfermo y mantener el normal funcionamiento de la familia.

Si un niño padece una enfermedad, sobre todo si es grave, la vida familiar se modifica y se estructura alrededor de los cuidados que precisa el niño.

En muchas familias los hermanos pasan a un segundo plano; es importante acordarse de ellos, muchas veces son los grandes olvidados. Su atención debe comenzar con el diagnóstico y debe ser una parte fundamental de los CPP.

Se han publicado diversos estudios donde se observa que las pérdidas súbitas e inesperadas aumentan la morbilidad psicológica a largo plazo en los familiares, a diferencia de los que tienen mayor periodo adaptativo, siendo en el último caso más marcada la presencia de depresión en los padres que en las madres¹⁹.

Si la muerte del niño es el final natural de una enfermedad ya conocida, en muchas ocasiones tanto el paciente como la familia han contemplado este final como posibilidad, lo cual proporciona tiempo para prepararse. La anticipación del duelo es un problema de ajuste psicológico por el que en ocasiones pasan los familiares, pero no supone en absoluto beneficio para el paciente.

Un ejemplo de patología donde la familia presenta mayor periodo adaptativo es la enfermedad oncológica, en estas familias se puede introducir el modelo family adjustment and adaptation response (FAAR). En este modelo, desarrollado por Patterson en 1988, con base en familias con situaciones estresantes, el paciente y la familia consiguen un balance entre los factores estresantes, las capacidades familiares y las conductas que deben seguir¹⁸.

Normalmente cada miembro de la familia y el propio paciente tienen sus factores o situaciones desencadenantes del desajuste (Tabla 3). Sin embargo, el paciente y los padres son los que más manifiestan el desajuste¹⁸.

SEDACIÓN TERMINAL

En el desarrollo de los distintos procesos patológicos, puede producirse una inflexión en la evolución del paciente, manifestada como una aceleración de la enfermedad y un empeoramiento clínico con ausencia de respuesta a los sucesivos tratamientos^19-22.

A su vez, en la fase final pueden aparecer síntomas difíciles de controlar pese a la intensificación de las medidas terapéuticas, incluso síntomas refractarios que nos indicarían la necesidad de iniciar una sedación paliativa con la finalidad de mejorar el confort del paciente.

En estas situaciones se debe comunicar en la medida de lo posible al niño o adolescente del procedimiento que se va a realizar (si su edad, desarrollo y madurez lo permiten) y obtener el consentimiento informado del tutor o tutores legales²¹.

DISCUSIÓN

Como hemos comentado previamente, los CPP pretenden una atención integral del niño y su familia teniendo en cuenta los aspectos emocionales, físicos, sociales y espirituales.

Son beneficiosos cuando el tratamiento de la enfermedad no consigue la curación del paciente, logrando una mejor calidad de vida del niño y su familia.

No deben basarse únicamente en los pacientes oncológicos, puesto que como hemos podido comprobar a lo largo del trabajo, en los últimos años se ha observado un aumento en la prevalencia de pacientes con enfermedades complejas y evolución limitada.

Finalmente, la Academia Americana de Pediatría resume los CPP quizás de la manera mejor y más simple: "Cuidados Paliativos es agregar vida a los años del niño, y no solo años a su vida".

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: ACT: Asociación de Niños con Situación que Amenaza la Vida o Situación de Terminalidad y sus Familias • CCP: cuidados paliativos pediátricos • CP: cuidados paliativos • OMS: Organización Mundial de la Salud.

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