Liquen nitidus generalizado. A propósito de un caso

INTRODUCCIÓN

El liquen nitidus (LN) es una dermatosis inflamatoria de patrón liquenoide muy poco frecuente, de etiología desconocida, curso benigno y típica de niños y jóvenes¹. Se caracteriza por pápulas brillantes, asintomáticas o ligeramente pruriginosas del tamaño de una cabeza de alfiler, coloración de la piel normal y de superficie cupuliforme o plana.

CASO CLÍNICO

Varón de siete años de edad y 25 kg de peso con buen estado de salud que acude a consulta por presentar pápulas puntiformes, brillantes, hemiesféricas y asintomáticas de 1-2 mm de diámetro, aproximadamente. Afectaban a las caras anteriores de las muñecas, a la cara interna de los muslos, al tórax, al abdomen y a los genitales, y se disponían en placas no confluyentes (Fig. 1).

El cuadro tenía una evolución de 3-4 meses y, dada la ausencia de sintomatología, no habían consultado previamente. No existían lesiones en uñas, plantas, palmas ni mucosas. No tenía antecedentes persones ni familiares de interés.

La exploración general, el hemograma y la bioquímica fueron normales.

Con la sospecha de LN, el paciente fue derivado al dermatólogo, quien confirmó el diagnóstico. Fue tratado con crema de butirato de hidrocortisona al 0,1% debido a la generalización y persistencia de las lesiones, con excelente respuesta.

DISCUSIÓN

El LN (del latín nitidus, “brillante”) fue descrito en 1901 por el dermatólogo alemán F. Pinkus, quien seis años más tarde describió sus características histológicas¹. Su epidemiología es poco conocida, se estima una incidencia de 0,03% y aparentemente es más frecuente en la raza negra y en niños varones². Sin embargo, es posible que las formas localizadas y asintomáticas nunca sean motivo de consulta.

Se caracteriza por pápulas pequeñas, de 1-2 mm, color de piel normal, de contornos redondeados, superficie lisa y brillante, y se dispone en placas no confluentes, localizadas en las superficies flexoras de las extremidades, los genitales y el tronco. Raramente se afectan mucosas, uñas, palmas y plantas^3-5.

Se han descrito numerosas variantes de LN: vesiculoso, hemorrágico, folicular, espinuloso, lineal, actínico y generalizado, siendo esta última forma la más infrecuente y con ligero predominio en niñas.

Hay casos asociados a enfermedad de Crohn, síndrome de Down, artritis crónica juvenil, dermatitis atópica y tratamientos antituberculosos^6-8. Estas asociaciones hacen pensar en una alteración de la inmunidad celular como mecanismo implicado en su patogenia.

Su histología es diagnóstica y se caracteriza por paraqueratosis central con agranulosis y un denso infiltrado linfohistiocitario que ocupa una papila dérmica y que está “abrazado” por las crestas epidérmicas adyacentes.

La relación entre LN y liquen plano (LP) ha sido históricamente controvertida. Algunos autores han sostenido que el LN sería un variante del LP, ya que un 30% de los casos de LP presentan inicialmente también lesiones de LN y los cambios ultraestructurales son similares. Actualmente, los datos epidemiológicos, clínicos e histológicos hacen pensar que es una entidad bien diferente. Así, se han descrito ocasionales depósitos de fibrinógeno en el LN en contraste con el LP, que muestra depósitos globulares de inmunoglobulinas en la unión dermoepidérmica. Además, estudios inmunohistoquímicos han mostrado un aumento de los linfocitos T CD4/HECA-452+ en el LN en comparación con el LP.

El curso clínico es impredecible, con resolución espontánea en meses o años a pesar del tratamiento³.

En la mayoría de los casos no es necesario adoptar ninguna medida terapéutica, ya que las lesiones son asintomáticas y autolimitadas; solamente si las lesiones son muy extensas o sintomáticas está indicado tratamiento con corticoides tópicos. También se han usado corticoides sistémicos, antihistamínicos, retinoides orales, psoralenos, psoralenos más radiación ultravioleta de longitud de onda A, acitretín y radiación ultravioleta de longitud de onda media de banda estrecha para el tratamiento del LN generalizado que no responde a las terapias habituales^5,9. Otros tratamientos utilizados en casos aislados han sido tuberculostáticos, antimicóticos y enoxaparina.

Consideramos que es importante reconocer esta infrecuente entidad de curso benigno para diferenciarla de otras lesiones papulosas en el niño, tales como el LP, la queratosis pilaris, el liquen escrofuloso, el liquen estriado y el eczema dishidrótico^5,10, de pronóstico y tratamiento bien diferentes.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: LN: liquen nitidus • LP: liquen plano.

BIBLIOGRAFÍA

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