Diagnóstico visual en patología quirúrgica infantil

Cuando el pediatra ve una lesión, cuya solución puede ser quirúrgica, lo que ocurre con mayor frecuencia de lo que parece, ya que, por ejemplo, en un hospital infantil de referencia el 47% de los ingresos son quirúrgicos; se plantean fundamentalmente tres preguntas: ¿qué es?, ¿qué debo hacer? y ¿qué le digo a la familia? Ahora repasaremos algunas patologías frecuentes e intentaremos responder a las tres preguntas, basándonos solo en el aspecto de la lesión y en su exploración clínica^1-10.

Quiste dermoide

Tumoración redondeada, bien delimitada, relativamente móvil, en la parte interna o, con mayor frecuencia, en la parte externa de la ceja: se trata probablemente de un quiste dermoide de "cola de ceja", que irá creciendo lentamente. Lo aconsejable es la exéresis programada y sin prisas. Los quistes dermoides, siempre redondeados, indoloros, móviles y de crecimiento lento, pueden encontrarse en todas las "zonas de sutura" y en toda la línea media (por ej., cuello y ombligo).

Frenillo vestibular o labial

Es un frenillo normal que algunas veces es un poco corto y grueso, lo que no tiene importancia clínica si no produce diástasis de los incisivos superiores, con una zona de inserción alveolar gruesa. En este caso puede ser preciso realizar una plastia de ampliación del frenillo (a veces para facilitar la colocación de algún aparato de ortodoncia), así como desinsertar la banda fibrosa entre incisivos que dificulta su aproximación. Esta intervención hay que realizarla a partir de los seis años, cuando ya han irrumpido los incisivos definitivos, y no antes, ya que existe la posibilidad de corrección espontánea.

Frenillo sublingual

Suele ser muy fino y si es realmente corto, puede seccionarse en el período neonatal, ya que tiene poca vascularización. Es muy raro que dé trastornos en la ingestión de alimentos. Si es más grueso y produce retracción de la lengua, evitando su movilidad normal, puede alterar la pronunciación de las consonantes palatinas "r" y "l". En este caso se debe realizar una plastia de liberación¹. Recientemente se ha propuesto también la escisión del frenillo sublingual mediante láser Nd:YAG, con buenos resultados².

Orejas aladas

Suelen ser bilaterales, aunque la afección no sea igual en ambas. Su único problema es estético. De ser necesaria la intervención, el momento más adecuado es alrededor de los seis años, para corregir el despegamiento del pabellón auricular y además dar una forma lo más normal posible al hélix. El resultado estético postquirúrgico suele ser bueno.

Apéndices preauriculares

Son pequeñas tumoraciones cutáneas junto al trago, en general, con cartílago en su interior. Pueden ser únicos o múltiples y uni- o bilaterales. Solo tienen repercusión estética. Su tratamiento es la exéresis quirúrgica.

Fístulas preauriculares

Son trayectos fistulosos que desembocan por delante del pabellón auricular. Son residuos de la 1.ª o 2.ª hendidura branquial y, a veces, terminan en un fondo de saco quístico. Pueden infectarse, lo que dificultará su exéresis quirúrgica. Lo ideal es intervenirlas en los primeros años de vida, antes de que se produzca ninguna infección.

Estas lesiones preauriculares pueden asociarse con trastornos renales, por lo que en estos pacientes se recomienda la práctica de una ecografía renal en período neonatal.

Hendidura cervical media

En el cuello hay una gran cantidad de patología tanto congénita, aunque a veces sea de aparición clínica tardía, como adquirida.

En la línea media puede aparecer una especie de cicatriz fibrosa, un poco retráctil que se extiende varios centímetros; se trata de la hendidura cervical media, que es más un defecto estético que funcional, y se debe probablemente a la fusión incompleta de los arcos branquiales en la línea media. Su solución es quirúrgica mediante la extirpación y una plastia de elongación.

Linfangioma quístico cervical

Se presenta como una tumoración relativamente blanda, a veces no muy bien delimitada, de tamaño variable, laterocervical. En general, su diagnóstico es prenatal. Su tamaño es muy variable, desde pequeñas tumoraciones que pasan desapercibidas al nacimiento y luego crecen haciéndose visibles y palpables, hasta los linfangiomas quísticos gigantes que pueden desplazar estructuras cervicales importantes, lo que condicionará su clínica. Su regresión espontánea es rara, así como también es muy rara su malignización. El tratamiento es quirúrgico o mediante substancias esclerosantes. Existe la posibilidad de recidiva local.

Fístulas y quistes branquiales

Las fístulas y quistes branquiales son restos embrionarios de las hendiduras branquiales, siendo los más frecuentes los de la 2.ª hendidura. Pueden tener una fístula cuyo orificio está en el borde anterior del esternocleidomastoideo, que a veces es difícil de ver en el período neonatal, por el que sale un líquido transparente. Estas fístulas se extienden desde el orificio cutáneo hasta la región de la fosa amigdalar, pasando por la bifurcación de las carótidas. Los quistes, que se localizan también por delante del borde anterior del esternocleidomastoideo, no suelen estar presentes en el período neonatal, apareciendo a veces varios años después. Según su tamaño es necesario hacer el diagnóstico diferencial con los linfangiomas quísticos. Tanto en las fístulas como en los quistes el tratamiento es quirúrgico.

Quistes dermoides, las adenopatías y el quiste del conducto tirogloso

En la línea media del cuello, pueden aparecer varios tipos de tumoraciones, siendo los tres más frecuentes: los ya mencionados quistes dermoides, las adenopatías³ y el quiste del conducto tirogloso. Este último se localiza a lo largo del conducto tirogloso, que va desde la base de la lengua hasta la escotadura supraesternal; suele ser indoloro, bien delimitado, redondeado y asciende con los movimientos deglutorios, ya que está unido al hueso hioides por un trayecto fistuloso. Su tratamiento es la extirpación quirúrgica, en primer lugar para evitar su sobreinfección y fistulización posterior, lo que es relativamente frecuente, y en segundo lugar dadas las posibilidades de malignización que tiene a partir de la 3.ª- 4.ª década de la vida⁴.

Politelia

En el tórax hay una serie de lesiones cutáneas cuyo diagnóstico visual es muy fácil, como la politelia o mamilas supernumerarias. Se encuentran en un trayecto desde la región axilar hasta la ingle. Parecen desde una mamila completamente desarrollada con su areola, hasta lesiones mínimas, que pueden confundirse con un pequeño nevus. Si son muy pequeñas, en el varón pueden dejarse, pero en las niñas, en especial si hay areola o tejido mamario debajo, deben extirparse ya que en la pubertad puede desarrollarse el tejido mamario que contienen.

Ginecomastia

La ginecomastia es de diagnóstico visual inmediato y debe tratarse siempre que produzca problemas estéticos.

Pectus excavatum, pectus carinatum

Las alteraciones de la pared torácica, como el pectus excavatum (deformidad por depresión en la pared anterior del tórax, simétrica o asimétrica) o el pectus carinatum (deformidad protrusiva, simétrica o asimétrica) son de fácil diagnóstico visual. Suelen ir en aumento con la edad. Se aconseja la práctica de deportes que refuercen la cintura escapular y la musculatura torácica (natación), aunque muchos de ellos precisarán tratamiento quirúrgico (a partir de los 8-10 años) por problemas estéticos o, en el caso del pectus excavatum grave, por causar trastornos respiratorios restrictivos, o cardíacos al ocupar el mediastino y desplazar al corazón.

Hernia umbilical

En la pared abdominal la lesión más frecuente es la hernia umbilical. Hay que tener en cuenta que más de la mitad de las hernias umbilicales cerrarán solas antes de los cuatro años de edad, por lo tanto no está indicada su intervención precoz. Además, es extremadamente rara la incarceración y la estrangulación de estas hernias.

Granulomas

En el ombligo pueden aparecer otras tumoraciones, como los ya citados dermoides; los granulomas, que aparecerán al poco de la caída del cordón y son una reacción granulomatosa a la cicatriz umbilical. Pueden segregar un poco de líquido sanioso. Los dermoides deberán intervenirse quirúrgicamente y los granulomas suelen reducirse bien con toques de nitrato de plata y si no se consigue su desaparición total, deben resecarse.

Fístula onfalo-entérica, uraco

La presencia de un orificio central en el ombligo, por el que sale orina, es sugestivo de una malformación relativamente rara, el resto del uraco, que deberá ser intervenido. Si la excreción es de un líquido verdoso o marronáceo, habrá que pensar en la fístula onfalo-entérica, que requiere, evidentemente, una intervención quirúrgica para su resección. Estas dos patologías son muchísimo más raras que el granuloma umbilical, por lo que la exploración de estos ombligos deberá ser enormemente cuidadosa para no inducir a alarma familiar.

Hernia epigástrica

Por encima del ombligo, y en toda la línea media, puede aparecer una tumoración blanda, que puede ser dolorosa al tacto, con sensación de lipoma, pero que a veces se reduce; se trata de una hernia epigástrica. Así como las hernias umbilicales pueden evolucionar a la curación espontánea, las hernias epigástricas casi nunca se resuelven solas y requieren tratamiento quirúrgico, para cerrar el orificio herniario (fallo en la fascia de la línea alba) y extirpar el frecuente lipoma preherniario que presentan.

Hernia inguinal

En la región inguinal el principal reto es el diagnóstico diferencial entre la hernia inguinal, el hidrocele y el quiste de cordón en el niño y el quiste de Nuck en la niña. Tanto el hidrocele como el quiste de cordón se transiluminan de forma manifiesta. Aquí cabe destacarse que algunos tumores testiculares también se transiluminan con cierta intensidad y a veces es difícil establecer un diagnóstico diferencial, si bien, la clínica, la edad, el tacto y la consistencia son distintos.

La aparición de una tumoración por el orificio inguinal superficial, causada por un aumento de la presión intrabdominal, ya sea un esfuerzo, tos, risa, defecación, etc.... y que va desde una pequeña tumoración ("punta herniaria") hasta una masa que ocupa todo el escroto o rellena parte del labio mayor, es sugestiva de hernia inguinal. La tumoración suele ser reductible, aunque puede reaparecer con facilidad. El tratamiento es siempre quirúrgico, siendo urgente en los casos de hernia estrangulada. En las niñas, la hernia puede contener una masa dura, móvil, dolorosa al tacto, que es el ovario, que puede incarcerarse o estrangularse. En este caso, la intervención también debe ser urgente para evitar la lesión del ovario y/o de los anejos. La recidiva herniaria es rara, aunque puede darse con más facilidad en pacientes prematuros, en las grandes hernias o si se ha abierto el saco inadvertidamente durante la disección⁵.

Un planteamiento que se ha hecho es si es preciso intervenir de ambos lados a los pacientes que presentan una hernia inguinal unilateral. En un reciente trabajo, parece que esto sólo sería aconsejable en los pacientes en los que la hernia ha aparecido por debajo de los dos meses de edad⁶.

Hidrocele, el quiste de cordón y el quiste de Nuck

El hidrocele, el quiste de cordón (en el niño) y el quiste de Nuck (en la niña) son una colección de líquido en alguna parte del trayecto del conducto inguinal. El hidrocele comunicante, el más frecuente, es de tamaño variable, mayor por la noche que por la mañana, dado el paso de líquido a través de la comunicación durante la actividad diaria. En el neonato y el lactante pequeño, a veces el hidrocele es simplemente residual y desaparece en unos pocos meses. Otras veces el hidrocele puede ser reaccional a un traumatismo, un tumor o una intervención de varicocele. En estos casos el antecedente y la clínica orientarán el diagnóstico. Se puede hacer un tratamiento expectante durante unos meses, ya que a veces desaparecen espontáneamente, en especial los residuales, sin embargo, si pasados unos meses no ha desaparecido, es manifiestamente comunicante o el hidrocele se convierte en un hidrocele a tensión, es aconsejable la exéresis quirúrgica.

Hernia crural

Si la tumoración en vez de aparecer a partir del orificio inguinal superficial, aparece justo en el pliegue inguinal, nuestro primer diagnóstico de sospecha será una adenopatía inguinal (dura, irreductible, bien delimitada y frecuente) o una hernia crural (relativamente rara en la infancia).

Criptorquidia

La ausencia de teste en escroto (síndrome del escroto vacío) puede ser debida a una falta del teste por agenesia –raro–, por atrofia –que puede haber ocurrido en cualquier momento del desarrollo tanto intra- como extrauterino–, a un mal descenso del teste (retención testicular, criptorquidia) que queda retenido en algún punto de su trayecto de migración normal, o a una ectópia del testículo, que ha ido a una zona fuera de su trayecto de descenso normal (ectopia perineal, superficial, etc.). En la exploración hay que intentar palpar el teste en algún lugar de su trayectoria de descenso o en las zonas de probable ectopia. A veces, un reflejo cremastérico importante hace que el teste ascienda en el momento de la exploración, siendo difícil su localización y dando una falsa sensación de retención testicular. La exploración con el paciente en cuclillas elimina el reflejo cremastérico y muchas veces permite palpar el teste en su lugar real.

El tratamiento será quirúrgico, en las ectopias para colocar el teste en su sitio, en las retenciones para conseguir el descenso testicular, y en las atrofias para valorar el estado del teste y extirparlo ante la posibilidad de malignización futura⁷. Además la intervención quirúrgica permite el cierre de un conducto peritoneovaginal que en la mayoría de los casos permanece abierto, dando lugar a una hernia inguinal acompañante. Aunque el momento adecuado para la intervención sigue estando en controversia, consideramos que alrededor de los dos años es una buena fecha. El tratamiento hormonal con HCG se utiliza cada vez menos; además, recientemente han salido trabajos presentando algunos efectos secundarios de este tratamiento⁸.

Varicocele

A veces, en el hemiescroto izquierdo se aprecia un aumento de la vascularización venosa, apreciándose unas varicosidades, con un tacto llamado en "gusanera", que aumenta con las maniobras de valsalva. Suele aparecer durante el desarrollo puberal. Se trata de un varicocele. En general, suele ir en aumento y puede perjudicar el desarrollo del teste afecto; de hecho el teste izquierdo en estos casos es más pequeño que el contralateral. La solución puede ser quirúrgica, mediante ligadura venosa, o bien por embolización venosa bajo control radiológico.

Fimosis

Hay que recordar que la fimosis es fisiológica hasta los tres años, por lo tanto, si no hay clínica urológica hay que dejar que el prepucio evolucione espontáneamente. No está indicado forzar el despegamiento de las adherencias balano- prepuciales, aunque existan quistes de smegma que se transparentan como una colección amarillenta a nivel del prepucio, ya que muchas veces estos despegamientos forzados producirán balanopostitis, que aumentarán el grosor y la fibrosis prepucial. No hay que forzar la retracción del prepucio en caso de anillos fimóticos importantes, puesto que se puede producir una parafimosis que requerirá una solución urgente. A partir de los tres años, se puede intentar el tratamiento con una crema de betametasona, aunque algunas fimosis no se librarán del tratamiento quirúrgico. En la actualidad hay una tendencia a aumentar el número de circuncisiones, no solo por razones étnicas, culturales o religiosas, sino como mecanismo para disminuir el contagio de determinadas enfermedades venéreas, lo que está en controversia en la actualidad^9,10.

Sinequia vulvar, hidrometrocolpos, hematocolpos

En la niña, pueden verse distintos tipos de alteraciones genitales.

La unión de los labios menores mediante una fina película, la sinequia vulvar, solo requiere una simple separación roma y luego cuidados higiénicos para que no pueda recidivar. El hidrometrocolpos es un acúmulo anormal de líquido mucoso en útero y vagina que hace prolapsar una imperforación himeneal, dando una exploración de masa genital. Puede llegar a remedar incluso la exploración de un globo vesical. La incisión del himen hace que se vacíe inmediatamente y, en poco tiempo, vagina y útero recobran su tamaño normal. Si esta imperforación himeneal ha pasado desapercibida en la infancia, con la llegada de la menarquia se produce un hematocolpos, que produce dolor en hipogastrio y la protrusión de un himen de color azulado-negruzco por la retención de la sangre de la primera menstruación. El tratamiento es la incisión del himen para evacuar la sangre retenida.

Quistes de Skene

Los quistes de Skene son quistes de las glándulas de Skene, producen una tumoración blanco-amarillenta, redondeada, alrededor de la uretra, que abomba en la región genital. Su solución es el drenaje y la exéresis quirúrgica de la membrana del quiste, si el simple drenaje no es suficiente.

Otras anomalías genitales de la niña

En el himen pueden existir tumoraciones blandas, muy móviles y pediculadas que son las carúnculas himeneales, que tienen tendencia a regresar espontáneamente. Si no disminuyen pasado el influjo hormonal materno, pueden resecarse. También puede aparecer una tumoración perihimeneal, más dura, en especial en el período neonatal, que se trata del pólipo fibroepitelial neonatal, que suele involucionar también de forma espontánea. A veces la tumoración es un prolapso de uretra, que se identifica bien, ya que se trata de una masa enrojecida, mucosa, que en su centro tiene el meato uretral. Este prolapso puede requerir una resección quirúrgica de la mucosa prolapsada. Todas estas lesiones no deben confundirse con los tumores genitales, en especial el sarcoma botrioides, de alta malignidad, que protruye por la región genital, con un aspecto de masa granulomatosa, de crecimiento rápido, que puede producir sangrado y que requiere un diagnóstico y un tratamiento urgente.

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