Vol. 23 - Num. 30
Casos clínicos. Miscelánea
Lucía Jiménez-Castellanos Holgadoa, Amparo Blasco Ventasb, Marta Alcaide Sarabiaa, Jorge García Carrerasa, Elena Resa Serranoc, M.ª Carmen Torres Torresd
aMIR-Pediatría. Complejo Hospitalario La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. España.
bPediatra. CS I de Alcázar de San Juan. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. España.
cMIR-Pediatría. Hospital General La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. España.
dServicio de Pediatría. Hospital General La Mancha Centro. Alcázar de San Juan. Ciudad Real. España.
Cómo citar este artículo: Jiménez-Castellanos Holgado L, Blasco Ventas A, Alcaide Sarabia M, García Carreras J, Resa Serrano E, Torres Torres MC. Doctora, mi bebé abre el ojo derecho cuando chupetea. Rev Pediatr Aten Primaria. Supl. 2021(30):248.
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La ptosis palpebral consiste en el descenso del párpado superior con respecto a su posición normal. Puede ser uni- o bilateral y aparecer como una anomalía aislada o asociada a otros síndromes polimarfomativos. En niños, la mayoría de estas alteraciones son congénitas. Habitualmente solo produce alteraciones estéticas, exceptuando que el párpado, debido a su posición, interfiera en la visión, lo que pueda ser causa de ambliopía en los niños si no se corrige adecuadamente.
Lactante de seis meses de vida, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consulta en la revisión del niño sano por notarle desde el nacimiento elevación del párpado superior derecho cuando está tomando el biberón y cuando succiona el chupete. Exploración física y neurológica normal. Exploración oftalmológica: movimientos oculares y reflejos pupilares normales. Se le ofrece el chupete y se observa con la succión elevación intermitente del párpado derecho y ptosis palpebral derecha. Se sospecha ptosis palpebral derecha asociada a fenómeno de Marcus Gunn y se deriva a Neuropediatría, donde se confirma el diagnóstico sin necesidad de pruebas complementarias.
El fenómeno de Marcus Gunn (sincinesia trigémino-palpebral o mandibulo-ocular) es una forma de ptosis palpebral neurógena congénita de la infancia, con elevación involuntaria del párpado ptósico al movimiento mandibular.
Se produce por una inervación anómala del músculo elevador del párpado por el V par, en lugar del III. El párpado ptósico se eleva al contraer los músculos pterigoideos (inervados por el V par), con los movimientos de desplazamiento lateral mandibular o apertura de la boca (hablar, succionar, masticar…).
La mayoría de estos errores se desarrollan en el periodo embriológico a nivel del núcleo de los nervios craneales y fibras periféricas. Es el responsable del 5% de las ptosis congénitas. Aunque no es muy frecuente, es llamativa y fácilmente reconocible, siendo prácticamente innecesaria la realización de pruebas complementarias.
Puede ser esporádico, aunque existen casos familiares para los que se postula un modelo de herencia autosómica dominante incompleta con expresividad variable. Suele ser más frecuente en niñas y en el lado izquierdo.
El cuadro se hace menos evidente con la edad y en escasas situaciones precisa cirugía.
Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
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