Revista Pediatría de Atención Primaria 110

Nicolás Arcos Castro, et al . Mastocitosis cutánea: abordaje del mastocitoma solitario en Pediatría Rev Pediatr Aten Primaria. 2026;28:195-8 ISSN: 1139-7632 • www.pap.es 197 DISCUSIÓN Con una prevalencia estimada de 1-3 casos por cada 10 000 personas 6 , la mastocitosis cutánea es infrecuente a nivel mundial 6 . El mastocitoma soli- tario, segunda variante más común de la mastoci- tosis cutánea, suele ser una lesión única, o hasta 3 lesiones máximo, de tipo nodular o placa ma- rrón, de no más de 10 cm de diámetro 7 , afectando principalmente el tronco y las extremidades 6,7 . Su diagnóstico es clínico, se sospecha esta entidad según la edad de presentación, morfología y distri- bución típicas, además del signo de Darier, que se considera de elevado valor diagnóstico para esta patología, donde se produce eritema y edema al frotar la lesión 3,8 . Sus manifestaciones son secundarias a su infiltra- ción tisular y una liberación aberrante demediado- res mastocitarios, como histamina, prostaglandi- nas y leucotrienos 5,8 . Puede presentar síntomas locales, como prurito y signos inflamatorios de la lesión en el caso del mastocitoma solitario; en cambio, las formas sistémicas o extensas pueden presentar lesiones ampollares extensas, hepatoes- plenomegalia, diarrea, dolor abdominal, hemorra- gia digestiva y anafilaxia 3 . Los niveles de triptasa sérica, un marcador de car- ga mastocitaria, ayudan a identificar complicacio- nes sistémicas como el riesgo de anafilaxia en va- riantes más graves 5 . Solo en caso de duda diagnóstica se realiza biopsia de piel 3 , quemuestra infiltrado dérmico de mastocitos, y se hace con precaución para evitar degranulación 7 ; en niños, muy rara vez se solicita estudio de médula ósea 3 . Dentro de sus diagnósticos diferenciales debemos tener en consideración el dermatofibroma, nevus de Spitz, nevus melanocítico congénito, xanto- granuloma juvenil, histiocitosis, melanoma amela- nótico y urticaria pigmentosa 2,6 . Se debe educar a la familia explicándole su pronós- tico benigno y las medidas preventivas, como evi- tar el roce y los cambios de temperatura 3 . A pesar del carácter autolimitado de esta entidad, en casos sintomáticos, como nuestra paciente, quien presentaba incomodidad y prurito local, puede considerarse el uso de tratamiento tópico con corticoides o inhibidores de la calcineurina 1 . Esta terapia contribuye a la reducción de los sínto- mas, mejora el impacto cosmético y puede dismi- nuir la actividad mastocitaria 1 . Se prefiere el uso de inhibidores de calcineurina, ya que carecen de los efectos adversos asociados a los corticoides, como atrofia cutánea o supresión del eje hipotála- mo-hipofisis-adrenal 2 . Aunque la mayoría de los reportes disponibles describen el uso de pimecro- limus, también existen reportes que documentan la eficacia del uso de tacrolimus en el tratamiento de mastocitoma solitario 9 . Además, se puede usar un tratamiento sistémico como los antihistamíni- cos no sedantes, también en casos sintomáticos 3 . Cabe señalar que tanto el uso de mometasona como tacrolimus en menores de 2 años tiene un carácter off-label . Nuestra indicación se fundamen- tó en una evaluación clínica individualizada, consi- derando cuidadosamente el riesgo-beneficio en función de la sintomatología de nuestra paciente. El mastocitoma solitario tiene excelente pronósti- co, remite en cerca del 92-94% de los casos 10 , sin evolucionar a mastocitosis sistémica, a diferencia de la mastocitosis cutánea maculopapular mono- mórfica tardía y la mastocitosis cutánea difusa, que deben tener seguimiento, ya que tienen riesgo de evolución a formas graves 3 . Nuestro caso resulta ilustrativo para una buena compresión de médicos generales, médicos fami- liares, pediatras y dermatólogos, con una descrip- ción clínica completa, morfológica y evolutiva, in- cluyendo el hallazgo de ampolla posfricción como elemento didáctico de alto valor. Además, subraya la relevancia de la educación familiar en el proceso diagnóstico, terapéutico y evolutivo del mastocito- ma solitario, reforzando la importancia de una co- municación médico-familia efectiva en patologías pediátricas.