Revista Pediatría de Atención Primaria 110

Javier Bernabeu Sendra, et al . Encefalocele frontoetmoidal en una lactante Rev Pediatr Aten Primaria. 2026;28:237-42 ISSN: 1139-7632 • www.pap.es 240 nuestra paciente optamos por usar la clasificación de Suwanwela y Suwanwela, por ser actualmente la más difundida y conocida. A nivel general, la lo- calizaciónmás frecuente es la occipital (75-90% de los casos), seguida de la frontoetmoidal 5,6 . La presentación clínica de los encefaloceles es va- riable. Cuando resultan visibles externamente, se muestran como masas de diferente tamaño, gene- ralmente cubiertas de piel. La masa puede presen- tar diferente consistencia, y puede asociar hiper- pigmentación e hipertricosis, así como carácter pulsátil, como en nuestra paciente. Cuando se pre- sentan a nivel anterior, pueden acompañarse de hipertelorismo, telecanto, estrabismo y obstruc- ción lacrimal, entre otros. En la exploración de la masa, el signo de Furstenberg suele ser positivo, es decir, se produce un aumento del tamaño de la masa cuando se comprime la vena yugular o se realiza la maniobra de Valsalva. En nuestra pacien- te no se consiguió una correcta exploración de di- cho signo por falta de colaboración en el examen. En el caso de encefaloceles no visibles externa- mente estos pueden manifestarse con diferentes síntomas según la localización, como obstrucción nasal crónica o rinolicuorrea. También pueden debutar con meningitis de repetición, por el riesgo infeccioso que supone la exposición del contenido encefálico al ambiente exterior. Las bacterias más frecuentemente asociadas a estas infecciones de repetición son Steptococcus pneumoniae , Staphylo- coccus aureus y Neisseria meningitidis 7 . El diagnóstico diferencial se debe realizar con otras malformaciones que puedan presentarse a modo de masa a nivel craneal, como los mucoceles, los quistes dermoides, los hemangiomas o los glio- mas. En la exploración clínica se pueden apreciar ciertos signos que permiten diferenciar estas lesio- nes, como la coloración rojiza o violácea de los he- mangiomas, la no pulsatilidad de los quistes der- moides o la negatividad del signo de Furstenberg en el caso de los gliomas, así como la localización, entre otros. El diagnóstico precisa de las pruebas de imagen para su confirmación. La ecografía prenatal permi- te en ocasiones identificar la lesión durante la ges- tación, si bien en algunas ocasiones puede pasar desapercebida, como en el caso de nuestra pacien- te. La resonancia magnética juega un papel impor- tante, ya que permite identificar el contenido del encefalocele y su relación con el resto de las estruc- turas anatómicas. No obstante, la tomografía axial computarizada (TAC) resulta también de gran valor de cara a la reconstrucción quirúrgica, ya que per- mite describir mejor el defecto óseo causante. En ocasiones se precisa de una angio-RM para clarifi- car la presencia de vasos en el contenido del ence- falocele, así como su relación con los senos durales. El tratamiento del encefalocele es quirúrgico. Se recomienda un abordaje precoz, generalmente an- tes del año de vida, para evitar las complicaciones asociadas (infecciones de repetición, déficits neu- rológicos, repercusiones estéticas, daño en el desa- rrollo visual…). Los objetivos de la cirugía son redu- cir el tejido cerebral sano, extirpar el tejido displásico y el saco, y cerrar y reconstruir el defecto óseo. Existen diferentes técnicas para el abordaje de los encefaloceles, siendo las más populares la técnica Tessier, la técnica de Chula, y la técnica de Chulamodificada, sin poder considerar actualmen- te ninguna como de elección de forma general. En los últimos años, se han descrito técnicas me- nos invasivas, incluyendo abordajes endoscópicos Tabla 2. Clasificación de los encefaloceles propuesta por Madaree et al . (2023) Localización Clasificación Craneal Frontal Occipital Parietal Frontoparietal Temporal Acrania Nasal Supranasal Infranasal Intranasal Orbital Anterior Posterior Basal Etmoidal Transesfenoidal Esfenomaxilar Fisura craneal