Mácula eritematosa que se modifica con el llanto. A propósito de un caso de sinus pericranii

INTRODUCCIÓN

Las malformaciones vasculares son lesiones benignas, no tumorales, presentes desde el nacimiento. Dentro de las mismas se encuentran entidades relativamente frecuentes como la mancha salmón (presente en hasta el 82% de los recién nacidos), la mancha en vino de Oporto (con una incidencia aproximada del 0,5%), junto con otras mucho menos frecuentes como el sinus pericranii¹; caracterizada esta última por la existencia de una comunicación anómala entre la circulación venosa intra y extracraneal. Aunque habitualmente se trata de una lesión benigna, no está exenta de complicaciones potencialmente graves^2,3. A continuación, presentamos un caso visto en nuestro servicio con el fin de enfatizar las claves diagnósticas y el manejo de esta patología.

CASO CLÍNICO

Una lactante de 12 meses es remitida a nuestra consulta por presentar desde el nacimiento una mácula eritemato-rosada de 2 cm de diámetro localizada a nivel interciliar, con la sospecha de angioma plano. La lesión presenta un volumen fluctuante, siendo plana cuando la paciente está en reposo, pero aumentando de volumen con las maniobras de Valsalva y el llanto (Figura 1). La paciente no tiene ningún antecedente médico de interés y presenta un desarrollo psicomotor normal. En su historial, no figura ningún traumatismo craneal en el pasado que requiriera atención sanitaria.

A. En la imagen se observa una mácula interciliar plana en reposo. B. Durante el llanto se aprecia un aumento del volumen. .

Figura 1. Macula eritematosa

Se solicitó una ecografía Doppler, donde se objetivó bajo la mácula eritematosa la presencia de un vaso sanguíneo que cambia de volumen con el llanto. Se completó el estudio con una resonancia magnética con contraste, que reveló la existencia de un vaso venoso en la región glabelar en continuidad con un vaso intracraneal frontobasal, confirmando el diagnóstico de sinus pericranni (Figura 2).

A. En la imagen se muestra RM en T1, donde se aprecia una alteración focal de la grasa subcutánea junto con un pequeño defecto diploico. B. Plano sagital tras contraste, donde se evidencia una estructura vascular venosa en continuidad con el vaso intracraneal.

Figura 2. Macula eritematosa

Posteriormente, remitimos a la paciente a Neurocirugía, equipo que, dado el carácter asintomático de la lesión, optó por la vigilancia clínica y radiológica, condicionando la realización de un tratamiento endovascular a la presencia de síntomas o progresión radiológica durante el seguimiento.

DISCUSIÓN

El sinus pericranii es una malformación venosa rara. Consiste en un conglomerado de vasos venosos adheridos a la superficie craneal comunicados con la circulación dural a través de una vena diploica craneal. Por lo tanto, supone la existencia de una comunicación anómala entre el drenaje venoso intra y extracraneal^1,3-5.

La mayoría de los casos son de causa desconocida y se presentan de forma congénita como una malformación aislada⁵. Sin embargo, un metaanálisis reciente demostró que hasta el 7,3% de los casos pueden asociarse a craneosinostosis u otras anomalías como pueden ser la hipoplasia de senos durales, los aneurismas venosos intracerebrales y los hemangiomas cavernosos^3,5,6. Por otro lado, encontramos en la literatura casos descritos de sinus pericranni secundarios a traumatismos craneoencefálicos, tras la lesión de los senos venosos durales y las venas del diploe⁷.

A nivel clínico se presentan como un nódulo violáceo, depresible, no doloroso ni pulsátil, localizado en la línea media o paramediana craneal. Con menos frecuencia pueden presentar una morfología más plana y una coloración eritematosa. En estos casos pueden plantear dudas con otras malformaciones más frecuentes, como la mancha salmón o la mancha en vino de Oporto, siendo de gran utilidad para el diagnóstico un signo típico del sinus pericranii: el aumento de volumen con el llanto, las maniobras de Valsalva o los cambios posturales^1,3,8,9.

Aunque la mayoría de los sinus pericranii cursan de manera asintomática, algunos pacientes pueden quejarse de molestias locales, cefaleas, náuseas, vómitos, vértigo, ataxia y papiledema en relación con hipertensión intracraneal. Es de señalar que esta clínica asociada es más frecuente en las lesiones localizadas a nivel parietal, mientras que los sinus pericranni ubicados en la región frontal cursan de forma asintomática⁵.

Con respecto al diagnóstico, existen múltiples pruebas complementarias que pueden resultar de utilidad y, con frecuencia, es necesario emplear más de una para establecer el diagnóstico definitivo. El hallazgo más característico en la radiografía simple es la erosión de la tabla externa, aunque este signo suele estar ausente en muchos pacientes⁸. Debido a su amplia disponibilidad, rapidez e inocuidad, la ecografía Doppler debe considerarse como la prueba inicial. Esta técnica permite confirmar el carácter vascular de la lesión, si bien, a menudo, no logra demostrar la comunicación con los senos durales, ni consigue visualizar los vasos intracraneales. La tomografía computarizada y la resonancia magnética pueden contribuir a identificar el defecto óseo, mientras que la angiorresonancia permite visualizar la lesión y su drenaje hacia los senos durales. No obstante, cuando el flujo a través de la vena transcraneal es mínimo, la angiorresonancia puede no detectarlo. En estos casos, puede recurrirse a la angiografía por sustracción digital, considerada en la actualidad el estándar de referencia^3,10,11.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con otras malformaciones vasculares como la malformación venosa común (también llamada hemangioma cavernoso) que se presenta como una lesión subcutánea no adherida al hueso y que no presenta una comunicación con el sistema nervioso central¹. Debe distinguirse también de las malformaciones arteriovenosas, las cuales tienen un carácter pulsátil, no compresible y, habitualmente, un flujo rápido en la ecografía Doppler. Otras entidades a considerar son los hemangiomas infantiles, los meningoceles, los cefalohematomas y, cuando cursan como una lesión plana en reposo, la mancha salmón y la mancha en vino de Oporto⁵.

Respecto al manejo de estas lesiones, continúa siendo controvertido. Dado su carácter generalmente benigno, su curso habitualmente asintomático y la existencia de casos descritos de involución espontánea, numerosos autores abogan por una actitud conservadora inicial, consistente en un seguimiento inicial durante 4-12 meses, reservando la intervención para casos de no involución, crecimiento o aparición de complicaciones^3,12. Por otro lado, aunque es infrecuente, existe el riesgo de eventos potencialmente graves, como hemorragia intracraneal o trombosis dural, tanto de forma espontánea como tras traumatismos. Este hecho, junto con consideraciones de carácter estético, ha llevado a otros autores a proponer un abordaje quirúrgico precoz^3,9,13.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

RESPONSABILIDAD DE LOS AUTORES

Contribución de los autores: búsqueda bibliográfica y síntesis de la información (OGPRG, FMP), redacción del artículo (MVC).

ABREVIATURAS

RM: resonancia magnética · TC: tomografía computarizada.

BIBLIOGRAFÍA

1. Baselga Torres E, López-Gutiérrez JC, Martín Santiago A, Redondo Bellón P. Atlas Clínico de Anomalías Vasculares. 1o. Aula médica, editor. Toledo; 2016. pp. 169, 272, 514.
2. Murias E, Villota E, Saiz A, Gil A, Calleja S. Sinus pericranii asociado a trombosis espontánea de la vena oftálmica: Estudios de neuroimagen. Radiología. 2009;51(3):307–12. https://doi.org/10.1016/j.rx.2008.02.006
3. Pavanello M, Melloni I, Antichi E, Severino M, Ravegnani M, Piatelli G, et al. Sinus pericranii: diagnosis and management in 21 pediatric patients. J Neurosurg Pediatr. 2015;15(1):60-70. https://doi.org/10.3171/2014.9.PEDS13641
4. Finn BP, Crimmins D, Walsh BH, Ni Chroinin M. Sinus pericranii (subgaleal varix). Arch Dis Child. 2020;105(11):1110-10. https://doi.org/10.1136/archdischild-2018-316645
5. EL Azzazi H, Dokponou YCH, Boutarbouch M. Sinus Pericranii: Systematic Review with a Case Illustration. Asian J Neurosurg. 2023;21(2):205-24. https://doi.org/10.1055/s-0046-1815944
6. Zurdo de Pedro V, Del Amo Ramos S, Vázquez Fernández ME, Manso García S, Rubio González V. Malformación venosa. ¿De qué se trata? «Sinus pericranii» asociado a una malformación compleja del desarrollo venoso cerebeloso. Acta Pediatr Esp. 2014;72(2):e64-e69.
7. Zhang Z, Hao Q, Luan R, Qin G, Liu R. Case Report: A young man with frontal traumatic sinus pericranii. Front Surg. 2024;1:1-6. https://doi.org/10.3389/fsurg.2024.1479233
8. Guillén A, Guillén-Quesada A, Alamar-Abril M, García-Fructuoso G, Costa-Clara JM. Sinus pericranii. A propósito de un caso. Rev Neurol. 2008;47(2):77-8.
9. Estors Sastre B, Requena Díaz M, González Temprano N, Chocarro Amatriain G, Carceller Benito F, López Gutiérrez JC. Sinus pericranii. Serie de 5 casos. An Pediatr (Engl Ed). 2013;79(5):325-8. https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2013.02.016
10. Lubián-Gutiérrez M, Sánchez-Códez MI, Peromingo-Matute E, Zuazo-Ojeda A. Sinus pericranii: diagnóstico precoz en el lactante. Neurología. 2020;35(1):70–2. https://doi.org/10.1016/j.nrl.2017.10.014
11. Ivetic D, Pavlicevic G, Antic B, Kostic D. Multiple lateral sinus pericranii: A case report. Vojnosanit Pregl. 2015;72(9):845-9. https://doi.org/10.2298/VSP140416065I
12. Rozen WM, Joseph S, Lo PA. Spontaneous involution of two sinus pericranii - a unique case and review of the literature. Journal of Clinical Neuroscience. 2008;15(7):833-5. https://doi.org/10.1016/j.jocn.2006.10.025
13. Higuchi M, Fujimoio Y, Ikeda H, Kato A. Sinus pericranii: Neuroradiologic findings and clinical management. Pediatr Neurosurg. 1997;27(6):325-8. https://doi.org/10.1159/000121278

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