Ectasia ductal: diferentes formas de expresión según la edad

INTRODUCCIÓN

La telorragia es una secreción patológica del pezón caracterizada por la presencia de sangre. En mujeres adultas, es una entidad benigna en la mayoría de los casos, pero requiere descartar un proceso maligno subyacente¹. Por ello, la telorragia en la población pediátrica puede resultar un síntoma muy desconcertante para los padres y los profesionales sanitarios. Sin embargo, su principal causa es la ectasia ductal galactofórica, una entidad infrecuente pero benigna y autorresolutiva. La ectasia del conducto mamario ocurre comúnmente en multíparas perimenopáusicas, y raramente en nulíparas, hombres y niños. La ectasia ductal se manifiesta principalmente mediante la telorragia, pero también se puede presentar asociada a una masa subareolar, aumento del volumen mamario o como una mancha azulada en la areola. A diferencia de la edad pediátrica, donde su etiología es desconocida, en la mujer adulta la dilatación e inflamación del conducto mamario parece estar asociado a desequilibrios hormonales. El manejo en ambos casos es conservador y de resolución espontánea^2,3.

Presentamos una serie de tres casos clínicos que consultan por secreción visible desde el pezón secundaria a ectasia ductal en dos etapas de la vida: en edad lactante y en una mujer en edad fértil tras meses del cese de la lactancia.

CASOS CLÍNICOS

Caso 1

Mujer de 38 años de edad que consulta por secreción verdosa-marronácea del pezón espontánea y a la digitopresión, indolora (Figura 1). El aspecto de la mama, areola y pezón son normales y no se palpa ninguna tumoración ni adenopatías. No presenta fiebre ni otros signos de infección. No refiere ingesta de fármacos. No tiene antecedentes familiares de cáncer de mama. Como antecedente de patología mamaria destaca durante el periodo de lactancia previo (hace 9 meses) cuadro de mastitis subaguda con crecimiento de Estafilococo epidermidis en cultivo de leche, tratada con trimetropim-sulfametoxazol. Se le realiza citología de la secreción, donde se observa fondo seroso con aislados histiocitos sin presencia de células epiteliales ni signos de malignidad. El cultivo de la secreción es negativo. En analítica sanguínea se realiza estudio hormonal con tirotropina (TSH), folitropina (FSH), lutropina (LH), estradiol, progesterona y testosterona, que se encuentran en rango de normalidad. Como pruebas de imagen se realiza en primer lugar ecografía mamaria, que es informada como BI-RADS 1. Posteriormente se realiza una mamografía, también normal.

Caso 2

Lactante varón de 4 meses traído a la consulta por telorragia unilateral izquierda. No asocia otra sintomatología ni antecedente infeccioso ni traumático. No tiene antecedentes familiares ni perinatológicos de interés. No refiere ingesta de fármacos. No hay lesiones cutáneas ni sangrados a otro nivel. Recibe lactancia mixta. La exploración física es normal, a excepción de observarse un punto sangrante unilateral en el pezón izquierdo no doloroso (Figuras 2 y 3). No se palpan masas ni ginecomastia izquierda. Genitales masculinos normales. Durante el seguimiento los episodios de telorragia son intermitentes y en el pezón se configura una mancha azulada suprareolar de consistencia blanda, no adherida a planos profundos. Se realiza estudio ecográfico que muestra lesión quística simple (bien delimitada y con contenido anecoico), retroareolar y milimétrica (Figura 4). No hay captación con doppler. No se observan otras lesiones ni otros ductos mamarios dilatados. La mama contralateral es normal. Dada la persistencia de clínica tras meses de evolución, se realiza analítica sanguínea con niveles hormonales (TSH, prolactina, estradiol, progesterona, reactantes de fase aguda, hemograma y coagulación) que se encuentran en rango de normalidad. Debido al estado asintomático del paciente y a la normalidad de las pruebas complementarias, se mantiene actitud expectante, con seguimiento de la lesión y recomendando la no manipulación de la misma.

Caso 3

Paciente mujer de 11 años de edad que acude por presentar dolor mamario bilateral más marcado en mama izquierda, donde ha aparecido en el lateral de la areola una lesión azulada-violácea sin traumatismo previo (Figura 5). A la exploración destaca telarquia con estadio Tanner S2 P2 y lesión palpable de coloración azulada-violácea sin tumoración asociada y botón mamario bilateral. No ha experimentado telorragia. El estudio hormonal es normal. No fue posible el estudio ecográfico dado que la lesión había involucionado el día del estudio. Continúa el desarrollo puberal de forma adecuada y asintomática.

DISCUSIÓN

¿Qué es la telorragia?

La secreción del pezón se clasifica como normal (lactancia), galactorrea (fisiológica) o patológica, según las características que adquiera. La mayoría de las secreciones del pezón, aun siendo de características patológicas, son de origen benigno.

La lactancia es la secreción de leche o calostro que se desarrolla durante el embarazo y posparto. Esta puede continuar durante al menos seis meses después del parto o después del cese de la lactancia materna.

La galactorrea es una secreción bilateral sin sangre, independientemente del color que adquiera. Suele ser causada por hiperprolactinemia secundaria a medicamentos, tumores endocrinos (adenoma hipofisario) o anomalías endocrinas. Para su diagnóstico es necesaria una analítica sanguínea (test de embarazo, TSH, prolactina, función renal, etc.).

La secreción patológica se caracteriza por ser una secreción unilateral y/o sanguinolenta (telorragia) y/o asociada a una masa o lesión cutánea. En mujeres adultas la causa más frecuente es el papiloma intraductal (52-57%), seguido de la ectasia ductal galactofórica (14-33%), la neoplasia maligna (5-20%) y la infección (donde se suele observar secreción purulenta del pezón en asociación con mastitis periductal). Por otro lado, en la población pediátrica la causa más frecuente de secreción patológica es la ectasia ductal¹.

¿Qué es la ectasia ductal?

El término ectasia del conducto mamario o galactofórica fue propuesto por Haagensen (1951) para una lesión benigna de la mama que consiste en la dilatación excesiva de los conductos galactóforos subareolares, con la distorsión de estos por fibrosis periductal e inflamación². Dentro de los conductos dilatados se acumulan detritos, descamación del epitelio y material lipídico. En torno a este material acumulado, acuden células fagocitarias e histiocitos, formando un tejido de granulación que acaba ulcerando el epitelio ductal, lo que producirá el sangrado que se exterioriza a través del pezón^3-5.

No hay etiología clara que explique el origen de esta dilatación. En mujeres adultas impresiona ser secundario a un desequilibrio hormonal y en lactantes las teorías se postulan hacia un defecto congénito o a procesos hormonodependientes. No se ha encontrado relación con la alimentación, ya que se han publicado casos tanto en lactantes alimentados con lactancia materna como con fórmulas artificiales^3-5.

Epidemiología

Se presenta fundamentalmente en lactantes menores de 12 meses, pero se han descrito casos prepuberales y durante la pubertad que requieren un diagnóstico diferencial más amplio^5,6.

Clínica

En un 30% de los casos es asintomática, sobre todo en fases iniciales⁵. Posteriormente, en casi la totalidad de los pacientes, aparecerá telorragia unilateral o bilateral indolora, espontánea o provocada por presión, uniorificial o pluriorificial. Con frecuencia se asocia a una masa de consistencia blanda e indolora retroareolar. Si el líquido del quiste es oscuro, puede aparecer una masa azul debajo del pezón (denominado “pecho azul”)³.

Los conductos bloqueados pueden predisponer a la infección. En mujeres adultas hasta el 20% de las ectasias ductales evolucionan a galactoforitis supurativas, con dolor mamario, y en ocasiones con un derrame purulento. Esta, a su vez, puede evolucionar a una galactoforitis crónica supurativa recidivante, con la formación de una fístula que drena un absceso crónico. Otra complicación posible es la mastitis. En población pediátrica las complicaciones infecciosas son menos frecuentes y se dan cuando las mamas son manipuladas^3,7.

Pruebas diagnósticas

• Ecografía: debe ser el inicio del estudio general en niños y mujeres menores de 30 años. Puede evidenciar hallazgos compatibles como dilatación de los ductos con imágenes tubulares en dirección al pezón, quistes simples, quistes complejos tabicados, etc. Sin embargo, la ecografía también puede ser normal. La normalidad en las pruebas de imagen no descarta la ectasia ductal, ya que normalmente la alteración anatomopatológica es tan leve que no se llega a observar lesión por técnicas de imagen^3,5.
• Niveles hormonales (prolactina, estradiol y hormonas tiroideas): se recomienda si se observa aumento del tamaño mamario u alteraciones en la exploración física³.
• Estudio citológico de la secreción: tiene escasa utilidad clínica dada la baja sensibilidad y especificidad para encontrar células atípicas en la muestra¹. Se suele observar algunos hematíes y leucocitos, y la presencia de células espumosas y numerosos detritos^3,5.
• Estudio microbiológico de la secreción: tinción de Gram, recuento celular y cultivo bacteriológico de la descarga⁸.
• Galactografía: no se utiliza, dado que es una prueba poco accesible y más invasiva. Sin embargo, en mujeres adultas es la prueba de elección, observándose dilatación de los conductos principales^1,9.
• Ductoscopia: no se utiliza por ser aún menos accesible que la galactografía y más invasiva. Se ven conductos de calibre mayor, a veces grandes cavidades que acumulan secreción y detritos^1,9.

Diagnóstico diferencial

Se debe plantear el diagnóstico diferencial según la edad del paciente y el tipo de clínica (tipo de secreción a través del pezón, presencia o no de masa, unilateral o bilateral, etc.). En el adulto, el objetivo principal ante una telorragia será descartar un carcinoma de mama subyacente. Sin embargo, no existen casos reportados sobre neoplasia de mama en edades preescolares, aunque sí en la pubertad y adolescencia (como el tumor filoides, que, aun siendo mayoritariamente benigno, puede presentar un comportamiento biológico variable)^1,6,10.

Diagnóstico diferencial según la edad ante secreción a través del pezón y/o masa mamaria¹⁰ (Tabla 1):

Recién nacidos y bebés

• Hipertrofia mamaria neonatal: botón mamario uni o bilateral relacionado con la estimulación de las hormonas maternas durante las primeras semanas de vida; a veces se asocia con una secreción fina y lechosa del pezón (“leche de bruja”). Se resuelve espontáneamente⁵.
• Mastitis: más prevalente en lactantes de menos de 6 semanas de vida, unilateral y acompañado de dolor y tumefacción. Puede observarse secreción purulenta.

Niños prepúberes y púberes

• Telarquia prematura o telarquia.
• Lipomastia: en niños prepúberes con sobrepeso u obesidad.
• Hemangiomas y linfangiomas: el diagnóstico se realiza clínicamente, pero puede confirmarse con ecografía o resonancia magnética.
• Prolactinoma (adenoma hipofisario): el signo más característico es la galactorrea. Se asocia a aumento de tejido mamario normalmente bilateral, además de acompañarse de síntomas sistémicos (cefalea o alteraciones visuales)^5,11.
• Otras causas: traumatismo o infección mamaria.

Mujeres adolescentes

• Enfermedad fibroquística: las pacientes presentan tejido mamario doloroso antes de la menstruación que mejora después de la misma. Puede haber secreción serosanguinolenta.
• Fibroadenoma: es la lesión mamaria quirúrgica benigna más común en adolescentes. La mayoría disminuyen de tamaño y algunos desaparecen por completo con el tiempo.
• Tumores filoides: tumor primario infrecuente de comportamiento benigno. Los pacientes presentan una gran masa mamaria de rápido crecimiento que suele ser indolora. Puede haber una secreción sanguinolenta si el pezón está afectado.
• Quistes de Montgomery o quiste retroareolar: obstrucción de las glándulas periareolares de Montgomery (pequeñas pápulas en el borde de la areola) que produce una masa subareolar asintomática con o sin drenaje de un líquido marrón claro.
• Papiloma intraductal: ausencia de dolor o masa palpable⁵.
• Traumatismo mamario (por necrosis grasa que se presenta como una masa dura y en imagen puede parecerse a una neoplasia maligna).
• Infección mamaria.
• Neoplasia maligna (extremadamente infrecuente): masa dura e irregular.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento es conservador, ya que suele resolverse de media en menos de 9 meses sin dejar secuelas¹². Las complicaciones son infrecuentes y normalmente secundarias a procesos infecciosos, como son la mastitis, la galactoforitis aguda, la galactoforitis crónica recidivante o el absceso mamario (estas últimas dos complicaciones requieren drenaje quirúrgico como tratamiento)^3,8. Otra posible complicación es la mastitis plasmocitaria, derivada de la inflamación crónica de la mama. La obstrucción del conducto puede derivar en algunos casos a su ruptura, con salida del contenido al parénquima mamario, produciendo una reacción inflamatoria crónica. La curación de esta ruptura produce fibrosis y en episodios repetidos produce invaginación del pezón. En estos casos, se requiere de valoración por cirugía pediátrica⁶.

CONCLUSIONES

La ectasia ductal es una patología muy poco frecuente en la población pediátrica, pero que causa gran alarma en la familia. Por ello, el clínico debe conocerla como parte del diagnóstico diferencial ante la presencia de masa mamaria o secreción a través del pezón. Dado que la ectasia ductal es un proceso benigno y de resolución espontánea, ante la ausencia de complicaciones y de asociación con otras alteraciones en la exploración física, se recomienda realizar técnicas diagnósticas mínimamente invasivas, como la ecografía, y mantener una actitud expectante con seguimiento del paciente hasta la resolución del cuadro.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

CRESPONSABILIDAD DE LOS AUTORES

Todos los autores han contribuido de forma equivalente en la elaboración del manuscrito publicado.

Los autores han remitido un formulario de consentimiento de los padres/tutores para publicar información de su hijo/a.

ABREVIATURAS

FSH: folitropina · LH: lutropina · TSH: tirotropina.

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