Lesión de Dieulafoy, ¿y eso qué es?

INTRODUCCIÓN

El sangrado gastrointestinal es una entidad frecuente en la edad pediátrica. Puede ser secundario a múltiples etiologías. Si atendemos a su localización, es más frecuente la hemorragia digestiva alta (HDA) que la baja. Dentro de las causas principales de HDA destacan cuatro: úlcera péptica, gastritis erosiva, esofagitis y síndrome de Mallory-Weiss. La lesión de Dieulafoy es una entidad infrecuente, cuya incidencia es desconocida en la edad pediátrica^1,2. Puede cursar como una hemorragia masiva con anemia y shock hipovolémico y llegar a suponer una amenaza vital. Es importante que los pediatras de Atención Primaria la conozcan.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un adolescente de 13 años trasladado desde su hospital de referencia por hemorragia digestiva alta. El paciente había requerido ingreso 2 años antes, en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) de nuestro hospital, por una hemorragia digestiva alta atribuida a una gastritis por antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Fue dado de alta tras procedimiento hemostático con colocación de dos hemoclips en erosión subcardial.

En el episodio actual, acudió a Urgencias por un episodio de hematemesis, melenas y síncope que precisó en dos ocasiones la administración de suero salino fisiológico 0,9% a 20 ml/kg e ingreso en UCIP para vigilancia. Presentó una anemización progresiva hasta hemoglobina de 6,9 g/dl, precisando transfusión de dos concentrados de hematíes. Durante su ingreso se realizó ecografía abdominal y gastroscopia sin alteraciones significativas y valoración por Otorrinolaringología descartando foco del sangrado a dicho nivel. Al tercer día de ingreso, se realizó angiografía mostrando una malformación vascular de tipo arterial en región fúndico-cardial en aspecto de “ovillo”.

Ante dichos hallazgos se decidió traslado a nuestro centro, donde se realizó una arteriografía diagnóstico-terapéutica. La embolización de la malformación transcurrió sin incidencias (Figs. 1 y 2).

Figura 1. Malformación arterial gastropancreática con aspecto de ovillo. Irrigación principal a expensas de arteria gástrica izquierda y arteria esplénica. El componente gástrico se comporta como una lesión de Dieulafoy

Figura 2. Lesión de Dieulafoy. Resultado final de la embolización

Tras un año de seguimiento el paciente se encuentra asintomático, sin haber presentado nuevos episodios de hemorragia digestiva alta.

DISCUSIÓN

El sangrado gastrointestinal es una entidad frecuente en la edad pediátrica. Puede ser secundario a múltiples etiologías. En los niños mayores y adolescentes, se ha de tener en especial consideración (como causas de hemorragia digestiva alta) las entidades que se exponen en la Tabla 1¹.

Tabla 1. Causas más frecuentes de hemorragia digestiva alta en niños mayores y adolescentes
Úlcera péptica Varices esofágicas Gastropatía hipertensiva Síndrome de Mallory-Weiss

La lesión de Dieulafoy es una entidad más frecuente en el adulto, aunque también se presenta en edad pediátrica³. Esta lesión consiste en un vaso, histológicamente normal, con un diámetro aumentado y un trayecto tortuoso a través de la submucosa que protruye a través de la misma causando sangrados masivos y recurrentes^1,3. Su localización más frecuente es el estómago. El 80-95% de estas lesiones se encuentran en la curvatura menor, pero también se han descrito lesiones en duodeno, colon, esófago, íleon y yeyuno, recto y canal anal³. Su etiología es desconocida, pero los casos en neonatos sugieren que podría ser una lesión congénita². Típicamente, se detecta en pacientes hospitalizados con múltiples comorbilidades asociadas. Se ha relacionado con frecuencia con el consumo previo de antiinflamatorios no esteroideos, fármacos antiagregantes y anticoagulantes, pero hay poca evidencia en la literatura para ser considerados un factor de riesgo³.

La presentación clínica dependerá de la localización de la lesión; en general, cursa con hemorragia digestiva masiva que se manifiesta mayoritariamente como melenas, hematemesis, hematoquecia o cualquier combinación de estas. Adicionalmente, puede acompañarse de anemia ferropénica, astenia y debilidad o disnea de esfuerzo.

El diagnóstico es un reto y no es infrecuente que se precise de más de una exploración para alcanzar el diagnóstico definitivo³. La endoscopia digestiva es la exploración diagnóstica de elección, que además de facilitar el diagnostico permite aplicar el tratamiento. La lesión característica consiste en un vaso aislado (con o sin sangrado activo) protruyendo mucosa sana sin lesión ulcerosa asociada. En caso de fracaso de la endoscopia, para la identificación de la lesión, se opta por la angiografía o angio-TC, especialmente útil para lesiones localizadas en colon y recto³.

No existe un tratamiento específico, ya que dependerá de la localización de la lesión y de la experiencia de los equipos. El tratamiento endoscópico es el más utilizado actualmente. Para la hemostasia se utilizan diversos métodos como la electrocoagulación, inyección local de adrenalina y escleroterapia⁴ o hemostasia mecánica con el uso de hemoclips⁵. Existe evidencia de una mayor eficacia con la utilización de técnicas de hemostasia mecánica o con la combinación de terapias endoscópicas³.

Mediante la angiografía se pueden embolizar lesiones con sangrado activo y es útil en lesiones que no han respondido al tratamiento endoscópico, aunque existe riesgo de isquemia. El tratamiento quirúrgico ha quedado desplazado por las nuevas técnicas quedando relegado a los casos que no responden a tratamiento endoscópico ni a la embolización mediante angiografía³. Gracias a las nuevas técnicas diagnóstico-terapéuticas el pronóstico del sangrado por lesión de Dieulafoy ha mejorado considerablemente con una disminución de la mortalidad, que ha pasado del 80% hasta un 8,6% en la actualidad³.

Como conclusión, la inclusión de la lesión de Dieulafoy en el diagnóstico diferencial de las hemorragias digestivas permite un diagnóstico precoz que, junto a un tratamiento poco invasivo y efectivo, permiten una disminución importante de su morbi-mortalidad.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no tener conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo. Este trabajo no ha recibido financiación.

RESPONSABILIDAD DE LOS AUTORES

Contribución de los autores: redacción principal (AJN), corrección de estilo y adecuación formal (ICA), redacción y traducción (CMB), revisión bibliográfica (LLR), asesoramiento radiológico (ASG, MRP).

Los autores confirman que cuentan con el consentimiento verbal de los padres/tutores para publicar información de su hijo/a.

ABREVIATURAS

AINE: antiinflamatorios no esteroideos · HDA: hemorragia digestiva alta · UCIP: Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos.

BIBLIOGRAFÍA

1. Saleh R, Lucerna A, Espinosa J, Scali V. Dieulafoy lesion: the little known sleeping giant of gastrointestinal bleeds. Am J Emerg Med. 2016;34:2464.
2. Chen Y, Sun M, Teng X. Therapeutic endoscopy of a Dieulafoy lesion in a 10-year-old girl: A case report. World J Clin Cases. 2022;10:1966-72.
3. Baxter M, Aly EH. Dieulafoy’s lesion: Current trends in diagnosis and management. Ann R Coll Surg Engl. 2010;92:548-54.
4. Baldwin CL, Wilsey M. Three year old male with multiple dieulafoy lesions treated with epinephrine injections via therapeutic endoscopy. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2016;19:276-80.
5. Di Nardo G, Esposito G, Mauro A, Zenzeri l, Ciccarelli GP, Catzola A, et al. Dieulafoy lesion: Two pediatric case reports. Ital J Pediatr. 2020;46:48.

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