Nevo sebáceo de Jadassohn. Localización atípica y síndromes asociados

INTRODUCCIÓN

El nevo sebáceo de Jadassohn es una lesión hamartomatosa congénita¹ que aparece habitualmente en el cuero cabelludo o en el cuello, con una extensión variable. Se trata de lesiones ovaladas alopécicas de coloración amarillenta o anaranjada y lo presentan hasta un 0,3% de los recién nacidos.

La etiología es desconocida². No obstante, algunos investigadores apuntan a una posible relación con el virus del papiloma humano (VPH) como posible agente etiológico.

El nevo sebáceo puede presentarse dentro de algunos síndromes genéticos³, como el síndrome scalp⁴ (nevos sebáceos, malformacionesdel sistema nervioso central, aplasia cutis congénita, dermoide limbal y nevo pigmentado), o el síndrome del nevo sebáceo⁵ (alteraciones del sistema nervioso central, oculares y óseas).

Durante la pubertad, debido al cambio hormonal, la lesión suele hacerse más evidente debido al crecimiento anormal de las estructuras pilo sebáceas y apocrinas.

En la edad adulta, pueden desarrollarse distintas neoplasias sobre el nevo sebáceo, en su mayoría benignas, como el tricoblastoma o el siringocistoadenoma papilífero. También, podría malignizar (<5 % casos), siendo objeto de debate su exéresis quirúrgica.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un recién nacido a término de 39 semanas de gestación, varón, sin antecedentes obstétricos de interés. Nacido por vía vaginal. Apgar 10/10/10.

En el examen físico de las primeras 24 horas se objetiva, en el lóbulo de la oreja izquierda, una lesión única e indolora, hamartomatosa de color anaranjado y tacto verrucoso de unos 2 cm de diámetro mayor (Fig. 1 y 2). Atendiendo a las características clínicas se diagnostica de nevo sebáceo y es dado de alta de Maternidad con consulta preferente en Dermatología, quien confirma la sospecha clínica.

Figura 1. Nevo sebáceo en recién nacido.

Figura 2. Nevo sebáceo (imagen ampliada).

CONCLUSIONES

El nevo de Jadassohn debe diferenciarse del nevo epidérmico y de áreas de alopecia de cuero cabelludo debidas a aplasia cutis.

Se recomienda vigilancia durante la infancia. En la pubertad tiende a engrosarse debido a los cambios hormonales. En la edad adulta puede asociarse a neoplasias, principalmente benignas, motivo por el que se recomienda la exéresis de este tras la adolescencia, aunque puede ser extirpado a cualquier edad por motivos estéticos.

La importancia para el pediatra radica en conocer la patología y sobre todo las asociaciones que hay detrás de ella. El diagnóstico temprano, la vigilancia activa y la anticipación a las posibles neoplasias que puedan desarrollarse son aspectos fundamentales en dicha patología.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

RESPONSABILIDAD DE LOS AUTORES

Todos los autores han contribuido de forma equivalente en la elaboración del documento. Los autores han remitido un formulario de consentimiento de los padres/tutores para publicar información de su hijo/a.

BIBLIOGRAFÍA

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3. López Ávila A, Ruiz Martínez MD, Medina E, De la Peña J, García Solano J. Sebaceous nevus syndrome with hemimegalence-phaly: report of a case and review of the literature. Actas Dermosifiliograf. 1999;90:620-2.
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