Acercándonos a una patología emergente en nuestro medio: drepanocitosis

Se trata de un estudio descriptivo retrospectivo sobre los ingresos por complicaciones agudas de la drepanocitosis en niños de edad inferior a 16 años entre 2010 y 2020 en un hospital terciario. Se registraron 71 ingresos, 9 de ellos en unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP), correspondientes a 25 pacientes. Por orden de frecuencia, los motivos de ingreso fueron: crisis vaso-oclusiva, síndrome febril, síndrome torácico agudo (STA) y secuestro esplénico, siendo este la complicación aguda que con mayor frecuencia precisó ingreso en UCIP. El 40% de los pacientes había sido diagnosticado de drepanocitosis por cribado neonatal y el 89% cumplía la pauta de vacunación adecuada.

La drepanocitosis es una patología en aumento en nuestro país y progresivamente su despistaje se ha ido incluyendo en el cribado neonatal en las comunidades autónomas, de modo que actualmente su detección se realiza más precozmente. Aunque el manejo de las complicaciones agudas de esta patología es habitualmente hospitalario, conocer la etiología y características clínicas de las mismas facilita su reconocimiento y diagnóstico precoz, directamente asociado con mejor pronóstico.

Además de la consulta de documentos formativos de gran utilidad como el de la Guía ABE (“Fiebre en el niño con enfermedad de células falciformes”, https://www.guia-abe.es/temas-clinicos-fiebre-en-el-nino-con-drepanocitosis), contar con estudios realizados en nuestro medio ─como al que se hace referencia─ nos permiten conocer la evolución clínica de los pacientes. Este refleja la situación hallada durante 11 años en un hospital terciario de nuestro medio. Pese a tratarse de un pasado reciente, plantea la limitación de la progresiva actualización terapéutica de la drepanocitosis, cuyo tratamiento está en continua renovación. Por ello resulta conveniente ir conociendo la evolución y contar con información actualizada, siendo de interés la lectura de otros artículos en que se hace referencia a las actuales líneas terapéuticas en implantación e investigación (“Enfermedad falciforme: desafiando al pasado, mirando al futuro”, https://www.analesdepediatria.org/es-pdf-S1695403322001552).

Desde el punto de vista de la pediatría de Atención Primaria el conocimiento de esta enfermedad permite un mejor abordaje de la misma, incidiendo en las medidas preventivas (la vacunación en estos pacientes, con asplenia funcional e inmunodeficiencia, resulta crucial), en la detección de las posibles complicaciones, algunas con riesgo vital y con particularidades propias de la enfermedad (condensación pulmonar  como neumonía versus STA, mayor riesgo de infecciones bacterianas graves, entre otras) y en el cumplimiento terapéutico y la educación para la salud, como pilares fundamentales para un mejor pronóstico de esta compleja patología.

Mireya Orío Hernández

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