El papiledema infantil no siempre es hipertensión intracraneal

INTRODUCCIÓN

Ante un papiledema es vital descartar patologías neurológicas y lesiones ocupantes de espacio (LOE), causantes de hipertensión intracraneal. Las drusas congénitas, principal causa de pseudopapiledema en niñas, simulan mediante funduscopia una elevación de los límites papilares del nervio óptico. El 75% son bilaterales. Se presenta un caso con sospecha de papiledema atendido en Pediatría de Atención Primaria.

RESUMEN DEL CASO

Niña de 6 años que presenta exotropia derecha a los 11 meses. Es derivada a Oftalmología, donde diagnostican paresia de IV par derecho. Resonancia magnética (RNM) craneal normal. Pautan parches oculares con buena evolución. A los 3 años realizan funduscopias compatibles con papiledema bilateral y tomografía de coherencia óptica (OCT) alteradas, sin síntomas. Ingresa para estudios: RNM craneal normal, presión del líquido cefalorraquídeo (LCR) lumbar elevada. Se diagnostica hipertensión intracraneal benigna idiopática. No responde a acetazolamida, topiramato ni corticoides orales, generando síndrome de Cushing secundario y empeoramiento del papiledema. Se realizan varias punciones lumbares evacuadoras. A los 6 años se descarta tratamiento quirúrgico en otro centro hospitalario por estar asintomática desde debut con presión máxima de LCR en percentil 90 y se suspende medicación. Completan estudios: AngioRNM craneal, tomografía computarizada craneal (TC) y potenciales evocados visuales normales. Ecografía oftalmológica: discreta sobrelevación de papilas con focos hiperecogénicos, más en lado izquierdo, sugestivas de drusas bilaterales. Permanece asintomática. OCT estables. El equipo multidisciplinar plantea vigilancia neuroftalmológica sin fármacos.

CONCLUSIONES

• Las drusas del nervio óptico son de difícil diagnóstico en etapas iniciales por ser asintomáticas. Son visibles y responsables de alteraciones visuales al transcurrir los años, por acúmulos de depósitos hiperecogénicos cálcicos con sombra posterior que comprimen las fibras axonales, detectables con la ecografía oftalmológica modo B (gold standard diagnóstico).
• Es fundamental el diagnostico diferencial con hipertensión intracraneal por LOE o idiopática, que obliga a realizar neuroimágenes (TC), en las cuales podrían verse lesiones calcificaciones papilares coherentes con drusas, pero con resultados menos concluyentes que la ecografía.
• El diagnóstico erróneo de drusas como un verdadero edema de papila conllevaría a pruebas invasivas y tratamientos adversos, como este caso, que debemos evitar. Por ello, se recomienda iniciar el estudio en los niños con la ecografía oftalmológica (gold standard diagnóstica) en los casos no urgentes, para descartar otras patologías causantes de hipertensión intracraneal.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses en la redacción del presente artículo.

ABREVIATURAS

LCR: líquido cefalorraquídeo · LOE: lesiones ocupantes de espacio · OCT: tomografía de coherencia óptica · RNM: resonancia magnética · TC: tomografía computarizada.

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