Dolor abdominal y vómitos de repetición en niña de 7 años

INTRODUCCIÓN

El síndrome de la unión pieloureteral, también llamado estenosis pieloureteral, es la causa más frecuente de hidronefrosis en la infancia, con una incidencia de 1 de cada 1500 nacidos vivos. Es una malformación congénita que produce una dificultad del paso de la orina desde el riñón hasta el uréter provocando hidronefrosis y deterioro progresivo de función renal. Es importante realizar un diagnóstico precoz para evitar la anulación de la función renal y realizar un tratamiento quirúrgico definitivo.

RESUMEN DEL CASO

Niña de 7 años con antecedentes de celiaquía, presenta vómitos de repetición, que en el último año han aumentado en frecuencia hasta 2-3 días/semana, asociando dolor abdominal de tipo cólico generalizado de 1-2 días de duración desde hace 2 meses. Refiere abdominalgia periumbilical por las mañanas y hasta 8-10 episodios de vómitos durante el día. Afebril. No diarrea. Realiza dieta sin gluten correctamente. No presenta antecedentes de infección urinaria, hematuria ni disuria.

Exploración física: abdomen blando, depresible, no distendido ni doloroso a la palpación, no se palpan masas ni organomegalias. Puño-percusión renal bilateral negativa.

Analítica: hemograma y bioquímica normales. IgA antitransglutaminasa: negativos.

En ecografía abdominal se objetiva hidronefrosis renal izquierda grado III-IV y adelgazamiento cortical (Fig. 1).

Figura 1. Ecografía de riñón izquierdo. Imagen izda.: marcada disminución de la cortical, grosor máximo de 6,3 mm. Imagen dcha.: diámetro longitudinal de 101,9 mm, gran dilatación pielocalicial con diámetro AP de pelvis de 35,7 mm

Se realizan renograma isotópico y gammagrafía renal, objetivándose anulación funcional del riñón izquierdo. Se coloca nefrostomía sin mejoría de la función renal, por lo que se realiza nefrectomía y ureterectomía izquierdas.

Anatomía patológica: nefropatía obstructiva con hidronefrosis por estenosis pieloureteral.

CONCLUSIONES

La estenosis pieloureteral es la causa más frecuente de hidronefrosis obstructiva en el recién nacido y habitualmente es secundaria a un estrechamiento fibrótico de la unión entre la pelvis renal y el uréter, o más raramente puede ser secundaria a una estenosis extrínseca producida por un vaso renal anómalo que irriga el polo inferior renal.

Los casos más frecuentes son asintomáticos, hallados mediante ecografía prenatal o tras realizar pruebas de imagen por otras causas. Los casos sintomáticos son menos frecuentes, pero se deben sospechar ante cuadros de dolor abdominal, litiasis urinaria o infecciones urinarias de repetición.

Si la función renal está conservada el tratamiento de elección es la amputación de la unión pieloureteral estrecha, la reducción de la megapelvis y la reconstrucción de la unión mediante una ureteropieloplastia desmembrada o técnica de Anderson-Hynes, procedimento quirúrgico efectivo y con pocas complicaciones. Excepcionalmente precisa nefrectomía si el riñón está funcionalmente anulado.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran la ausencia de conflicto de intereses en la redacción del presente artículo.

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