Lesiones poco comunes en un lactante en mi consulta: detrás de una enfermedad sistémica

INTRODUCCIÓN

La mastocitosis es una enfermedad hematopoyética caracterizada por la acumulación de mastocitos en la piel y ocasionalmente también en otros órganos como bazo, hígado, médula ósea, ganglios linfáticos y tracto gastrointestinal. La enfermedad comienza antes de los 2 años y la forma más común de presentación en los niños es la cutánea. En algunos pacientes perdura hasta la edad adulta y puede comprometer el organismo, considerándose la hepatoesplenomegalia como un marcador sistémico. En ocasiones, presentan reacciones de hipersensibilidad severas, con afectación extensa y ampollas. El diagnóstico se basa en la morfología de las lesiones cutáneas, signo de Darier positivo y examen histológico de las lesiones cutáneas teñidas para triptasa y/o CD117. El manejo en la edad infantil se basa en la evitación de desencadenantes, antihistamínicos y el adiestramiento a manejar la epinefrina en anafilaxia.

RESUMEN DEL CASO

Lactante de 6 meses que acude a nuestra consulta por manchas en la piel generalizadas no pruriginosas que han aumentado en número desde los 3 meses. La exploración física es normal, con buen desarrollo psicomotor para su edad, en la que destacan múltiples máculas eritematoso-parduscas de 2-3 mm de diámetro en tronco y extremidades, en número aproximado mayor a 50, y una lesión macular más grande marronácea en tronco superior, con bordes peor delimitados, no sobreelevada, más oscura en el centro (Figura 1). Se plantea el diagnóstico diferencial de mastocitosis cutánea o manchas café con leche, y se solicita analítica, en la que destaca una neutropenia sin otras citopenias, con recuento de fórmula manual normal, inmunoglobulinas, triptasa, y subpoblaciones linfocitarias normales. Se repite analítica a la semana donde persiste la neutropenia, sin otras alteraciones. El paciente es derivado a hematología y a dermatología para ampliar estudio. Se realiza biopsia de dos lesiones que muestran en la dermis superficial un infiltrado perivascular, con inmunohistoquímica hay un aumento de células CD117 positivas, hallazgos histológicos compatibles con mastocitosis. Se realiza ecografía abdominal para descartar afectación sistémica, que es normal. El paciente persiste asintomático y no precisa tratamiento por el momento, sigue en seguimiento por neutropenia.

Lesión macu­lar marronácea no sobreelevada, más oscura en el centro

CONCLUSIONES

Es importante realizar un buen diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas en Atención Primaria, así como derivar sin demora a dermatología cuando sea preciso. La mastocitosis en los niños requiere un seguimiento y valoración multidisciplinar, con un enfoque gradual e individualizado del tratamiento de los síntomas.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

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