Epilepsia refleja por agua caliente. Estrategias de diagnóstico y tratamiento

INTRODUCCIÓN

Los trastornos paroxísticos no epilépticos son un motivo de consulta frecuente en Atención Primaria. Los más frecuentes son los desencadenados por la hipoxia-anoxia, como los espasmos del sollozo o los síncopes¹.

Cuando nos encontramos ante un síncope existen determinadas características que debemos preguntar en la anamnesis con el paciente para poder diferenciarlo de una crisis epiléptica generalizada. Entre ellas, las más importantes son: la presencia de pródromos previos al episodio, la disminución progresiva del nivel de consciencia, la asociación de bradicardia y otros síntomas vagales y si recuerda o no de forma parcial el inicio del cuadro (Tabla 1).

Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre un síncope y una crisis epiléptica
	Síncope	Crisis epiléptica
Desencadenante	Bipedestación prolongada, paso brusco de decúbito a bipedestación, peinado, micción, tos…	Privación de sueño, estrés, estímulos fotolumínicos, alcohol…
Pródromos	Frecuentes (mareo, sudoración, aumento de la frecuencia cardiaca, opresión torácica…	Raros (sabor, olor, destello, dejà vu)
Pérdida de conocimiento	Gradual	Brusca
Clínica asociada	Palidez, sudoración	Cianosis, automatismos
Movimientos clónicos	Al final del cuadro	Desde el inicio
Duración	Breve	Prolongada
Recuperación posictal	Breve (<30 segundos)	Prolongada (>2 minutos)
Amnesia del episodio	No	Habitual

Ante la duda o la repetición de los mismos sin causa aparente, es necesario solicitar un electroencefalograma con privación de sueño que nos permita descartar la presencia de anomalías epileptiformes y así orientar mejor el cuadro².

CASO CLÍNICO

Paciente de 11 años valorado en el Servicio de Urgencias de Pediatría por un primer evento paroxístico consistente en: mientras se encontraba en la ducha en el contexto del aumento de la temperatura ambiental presenta un episodio brusco de pérdida de conocimiento, con caída al suelo y contusión sobre la región occipital, hipotonía generalizada junto a movimientos clónicos de las cuatro extremidades. La duración aproximada del cuadro es de unos 2 minutos. Posteriormente, se mantiene obnubilado con tendencia al sueño. Es trasladado por los Servicios de Emergencias Sanitarias al hospital más cercano, donde le realizan una glucemia capilar: 130 mg/dl. A su llegada está consciente, obedece órdenes, la exploración neurológica es normal sin que existan datos de focalidad residual. Tras 3 horas de observación no presenta nuevos episodios, por lo que se decide alta con seguimiento ambulatorio por su pediatra, sin pruebas complementarias. El diagnóstico al alta fue síncope convulsivo vasovagal.

A los 3 meses de este primer episodio, de nuevo mientras se encuentra en la ducha, presenta otro de características similares al previo, de duración más prolongada: unos 4-5 minutos, con periodo de adormecimiento posterior. Es valorado por su pediatra de Atención Primaria quien, ante la duda, decide derivar a consultas externas de Neurología Infantil para valoración.

No refieren antecedentes familiares de enfermedades neurológicas. Es segundo hijo, el hermano mayor está sano. El desarrollo psicomotor hasta el momento actual es normal, con adecuado rendimiento académico. No hay otros problemas de salud concomitantes.

Desde la consulta de Neuropediatría se decide ampliar estudios complementarios con una analítica sanguínea general dentro de la normalidad, un electroencefalograma con privación de sueño con una actividad de base, tanto en vigilia como en sueño, acorde a la edad sin presencia de anomalías epileptiformes y una resonancia magnética cerebral donde se detecta un quiste de la glándula pineal de 5 mm que no produce obstrucción de líquido cefalorraquídeo ni otras alteraciones. Se decide, ante la normalidad de las pruebas complementarias, mantener actitud expectante.

A los 2 meses de la última valoración realiza dos nuevos episodios en una misma semana en relación con el inicio de la ducha en el baño, de semiología similar a los previos, con clonías de las cuatro extremidades a lo largo de todo el evento y de duración en torno a 5 minutos, precisando la administración de diazepam rectal para yugular el cuadro en las dos ocasiones. El periodo poscrítico fue prolongado. No hubo focalidad neurológica residual.

Se repite el electroencefalograma con privación de sueño, que estaba dentro de la normalidad. Se rehistoria tanto a los padres como al paciente, llegando a la conclusión de que todos estos eventos se desencadenan tras el inicio de la ducha a temperatura elevada. El paciente no nota pródromos (mareo, visión borrosa, sudoración…) antes del episodio. La pérdida de conocimiento es brusca con hipotonía generalizada y clonías de las cuatro extremidades durante todo el cuadro. Ceden en un breve periodo de tiempo y presentan periodo poscrítico. Tras la recuperación posterior el paciente no recuerda lo sucedido.

Ante la sospecha clínica de una epilepsia refleja de tipo epilepsia inducida por agua caliente o epilepsia del baño, se decide iniciar tratamiento con ácido valproico a 20 mg/kg/día en dos tomas, con aumento progresivo de 10 mg/kg/día cada 7 días hasta la dosis de mantenimiento de 40 mg/kg/día. Se realiza analítica sanguínea, incluyendo hemograma, perfil hepático, lipídico, tiroideo y amonio, que estaba dentro de la normalidad. Niveles de ácido valproico: 78 mg/dl (valores normales 50-100 mg/dl), por lo que se mantiene la misma dosis.

Permanece asintomático después de un año tras el inicio del tratamiento. Se hace seguimiento conjunto por Neuropediatría y Psiquiatría infanto-juvenil por la fobia del paciente a ducharse, quien realiza terapia cognitivo-conductual de exposición progresiva al estímulo fóbico, logrando en el momento actual realizar una vida completamente normal, con ducha a diario sin que se desencadenen nuevas crisis.

DISCUSIÓN

Las epilepsias reflejas son un subgrupo de epilepsias cuya característica común, como su nombre indica, es que se encuentran desencadenadas por estímulos (bien externos, internos, pensamientos, o por ambos). Fueron descritas por primera vez en 1833 por el Dr. Marshall Hall y desde entonces cada vez han sido más los estímulos identificados. La primera vez que la International League Against Epilepsy (ILAE) las reconoce como entidad es en 1989. Es necesario realizar una actualización a día de hoy de la mismas³.

De entre todas ellas, la epilepsia por agua caliente es el segundo tipo más frecuente, por detrás de la epilepsia fotosensible. Generalmente, se produce cuando nos sometemos a una ducha de agua sobre la cabeza por encima de los 37 grados centígrados. Aunque el mecanismo es desconocido, se han implicado las alteraciones en el hipotálamo, como principal centro termorregulador del organismo. Este tipo de epilepsia es más frecuente en hombres que en mujeres, con una proporción 2-3:1, pudiendo ocurrir desde la infancia hasta la edad adulta⁴.

Las crisis pueden ser focales o generalizadas. Comienzan con mirada fija, sensación de miedo, habla incoherente, en ocasiones alucinaciones visuales o auditivas y automatismos orales. Posteriormente, puede producirse una pérdida brusca de tono, con disminución del nivel de conciencia, caída al suelo, llegando a golpearse, y movimientos clónicos de las extremidades⁵.

Por la semiología de los episodios, se debe realizar un correcto diagnóstico diferencial con los síncopes, las crisis febriles o el debut de otro tipo de epilepsia.

El electroencefalograma interictal en la mayoría de los pacientes es normal. Entre un 20-25% de los pacientes pueden presentar anomalías epileptiformes en regiones temporales de baja persistencia⁶.

El tratamiento inicial debe ser conservador, intentando descender la temperatura del agua por debajo de 37 grados e incluso evitar la exposición a la misma de forma prolongada sobre la cabeza de los pacientes. En un 25% de los pacientes estas medidas no son efectivas, por lo que es necesario iniciar fármacos antiepilépticos para el control de las crisis. Existe una buena respuesta al tratamiento con ácido valproico, oxcarbazepina o levetiracetam⁷.

En el caso de nuestro paciente, el inicio del tratamiento fue consensuado con los padres por la repetición de los episodios en un corto periodo de tiempo y por la fobia del mismo a ducharse. La respuesta fue muy favorable, pudiendo rehacer su vida normal sin reaparición de las crisis.

CONFLICTO DE INTERESES

Las autoras declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Campistol Plana J. Trastornos paroxísticos no epilépticos en la infancia. Pediatr Integral. 2015;XIX:622-31.
2. Sheldon R. How to differentiate syncope from seizure. Cardiol Clin. 2015;33:377-85.
3. Zeki G, Ilker IH, Hidir UU, Zeki O. Hot water epilepsy: seizure type, water temperature, EEG findings and treatment. Neurologist. 2010;16:109-12.
4. Pejaver R, Srinivasa V, Basavanthappa SP, Murthy CL. Hot water epilepsy: A form of reflex epilepsy - from infancy to adolescence. J Neurosci Rural Pract. 2015;6:607-9.
5. Mani KS, Mani AJ, Ramesh CK. Hot-water epilepsy--a peculiar type of reflex epilepsy: clinical and EEG features in 108 cases. Trans Am Neurol Assoc. 1974;99:224-6.
6. Sharma A, Sankhyan N. Hot-water epilepsy in children. Indian J Pediatr. 2021;88:857-8.
7. Hanci F, Türay S, Balci P, Kabakuş N. Reflex epilepsy with hot water: clinical and EEG findings, treatment, and prognosis in childhood. Neuropediatrics. 2020;51:336-40.

Comentarios

Este artículo aún no tiene comentarios.