Disfagia como síntoma de presentación de síndrome de Alicia en el País de las Maravillas

INTRODUCCIÓN

Se presenta el caso de un varón de 6 años con cuadro de disfagia y desarrollo posterior de alteraciones de la percepción visual, en el que ambos síntomas evolucionaron de forma paralela y favorable.

CASO CLÍNICO

Varón de 6 años que acude a consultas de Gastroenterología pediátrica por presentar un cuadro de cuatro semanas de disfagia intermitente, principalmente para sólidos, precisando masticar mucho la comida y beber mucha agua durante las comidas para tragar los alimentos, con dolor abdominal epigástrico de escasa intensidad. No presenta pirosis, vómitos, ni regurgitaciones, presenta un hábito intestinal regular y no fiebre ni pérdida de peso. La disfagia genera al paciente ansiedad y episodios de nerviosismo en relación con las comidas. Como antecedentes digestivos destaca reflujo gastroesofágico en el periodo de lactante que no precisó tratamiento. La exploración física completa es rigurosamente normal. Inicialmente se realiza un análisis sanguíneo en el que el hemograma y la función hepatorrenal son normales con anticuerpos antitransglutaminasa negativos. Se realizan serologías para virus de Epstein-Barr, varicela-zóster y citomegalovirus que resultan negativas. Se realiza una videofluoroscopia de la deglución en la que se descarta disfagia orofaríngea y se completa el estudio digestivo con una panendoscopia oral que no muestra hallazgos patológicos, con anatomía patológica normal, descartando esofagitis eosinofílica y esofagitis por reflujo, siendo diagnosticado de disfagia fóbica.

El cuadro progresa y el paciente comienza a presentar episodios de alteración de la percepción visual con micropsias y macropsias, en los que además refiere sensación de disfagia similar a la que presenta durante las comidas, refiriendo como “incapacidad para tragar las figuras gigantes”. El paciente no presenta amnesia de los episodios y los vive con ansiedad y miedo, de manera ocasional presenta episodios similares durante el día. No refiere cefalea o parestesias, ni se observa desconexión del medio durante los episodios. El desarrollo psicomotor del paciente es normal, no manifiesta alteraciones del comportamiento recientes y presenta buen rendimiento escolar. La exploración oftalmológica, incluyendo fondo de ojo, y neurológica son normales. Se realiza electroencefalograma sin hallazgos patológicos y resonancia magnética craneal normal. Se realizan potenciales evocados visuales que presentan una morfología normal con amplitudes muy incrementadas (OI: 34,2 μV, OD: 27,7 μV), siendo mayor al estimular el ojo izquierdo (amplitudes gigantes).

Ante estos hallazgos el paciente es diagnosticado de síndrome de Alicia en el País de las Maravillas. Tanto la disfagia como los síntomas visuales progresan de forma paralela, mejorando de manera espontánea hasta su resolución completa.

DISCUSIÓN

La relación entre trastornos del sueño y reflujo gastroesofágico está ampliamente descrita, y puede llevar a errores diagnósticos, diagnosticando crisis epilépticas como enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE)¹. En nuestro caso, la realización de electroencefalograma en sueño y vigilia descartó trastornos epilépticos. Dada la mejoría espontánea sin administrar inhibidores de la bomba de protones se decidió no realizar pH-impedanciometría esofágica.

Una serie de tres casos pediátricos describe episodios de despertar nocturno con pánico y sensación de ahogo² con diagnósticos de finales de trastorno epiléptico, ERGE y parasomnia, pero a diferencia de nuestro paciente no presentaban el cuadro alucinatorio ni sintomatología diurna. Otra serie de 11 pacientes adultos con episodios nocturnos de atragantamiento y ahogo nocturno³ sí que describe episodios alucinatorios nocturnos, pero relacionados con la deglución sin alucinaciones visuales y sin síntomas diurnos.

Otra opción diagnóstica en nuestro paciente es que se tratase de una alucinación hipnopómpica⁴, una parasomnia caracterizada por alucinaciones que pueden ser visuales y táctiles que ocurren al despertar y que pueden causar una sensación terrorífica en el paciente. Sin embargo, la presencia de estas alucinaciones, así como la disfagia en vigilia, descartaban esta opción.

Una vez realizado el diagnóstico diferencial con trastornos epilépticos y descartando procesos malignos, el paciente fue diagnosticado de síndrome de Alicia en el País de las Maravillas.

El síndrome de Alicia en el País de las maravillas es una entidad infrecuente, caracterizada por episodios de distorsión en la percepción visual del entorno. Fue descrito por primera vez en 1952 por Lippman⁵.

Sus manifestaciones clínicas incluyen percepción alterada de la forma y tamaño de los objetos, de su situación espacial y distorsión en la secuencia temporal. Las metamorfopsias constituyen el síntoma nuclear de la enfermedad, fundamentalmente referidas como macropsias, micropsias y distorsión en la forma, aunque estos pacientes también pueden experimentar prosopagnosia, desplazamiento de objetos, sensación de irrealidad, agnosia visual, akinetopsia, aceleración del tiempo y sensación de irrealidad. En ocasiones, los episodios pueden acompañarse de sensación de miedo y agitación⁶. En nuestro caso, el paciente describe sensación de disfagia durante los episodios, no existiendo hasta la fecha ningún paciente con esta característica clínica. La duración de los síntomas suele ser recortada en el tiempo, entre minutos o días, pero en algunos casos se ha prolongado durante años.

La etiología es desconocida. Se ha relacionado con trastornos neurológicos paroxísticos, como migraña y epilepsia, así como con patología infecciosa, principalmente con mononucleosis secundaria a infección por el virus de Epstein-Barr. También se describen casos relacionados con lesiones del sistema nervioso central, ciertos fármacos (topiramato, montelukast) y tóxicos. La patología subyacente más frecuente relacionada con este síndrome es la migraña⁷.

En la mayoría de los casos, las pruebas de neuroimagen y el EEG no muestran alteraciones. Son característicos los potenciales visuales gigantes, dato que se objetiva en nuestro paciente.

Hasta la fecha existen unos 170 casos publicados en la literatura. Su prevalencia es desconocida, aunque algunos estudios postulan que el 15% de los pacientes con migraña pueden experimentarlo en algún momento de su evolución⁷. No existen unos criterios diagnósticos universales para el diagnóstico de síndrome de Alicia en el País de las Maravillas, por lo que es probable que se trate de una entidad infradiagnosticada.

Es necesario realizar un diagnóstico diferencial con entidades como la epilepsia y síntomas psiquiátricos, así como un despistaje de aquellas patologías que pueden ocasionarlo.

El tratamiento está dirigido a la enfermedad subyacente. Su evolución es favorable, resolviéndose en semanas, sin secuelas⁸. En nuestro paciente, los episodios de distorsión visual y sensación de disfagia fueron disminuyendo hasta desaparecer.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflicto de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo. Los autores no han recibido financiación para la publicación de este artículo.

ABREVIATURAS

EEG: electroencefalograma · ERGE: enfermedad por reflujo gastroesofágico · OD: ojo derecho · OI: ojo izquierdo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Bayram AK, Canpolat M, Karacabey N, Gumus H, Kumandas S, Doğanay S, et al. Misdiagnosis of gastroesophageal reflux disease as epileptic seizures in children. Brain Dev. 2016;38:274-9.
2. Seo WH, Park M, Eun SH, Rhie S, Song DJ, Chae KY. My child cannot breathe while sleeping: a report of three cases and review. BMC Pediatr. 2017;17:169.
3. Flamand M, Herlin B, Leu-Semenescu S, Attali V, Launois C, Arnulf I. Hallucinatory choking from slow wave sleep Choking during sleep: can it be expression of arousal disorder? Sleep Med. 2015;16:1441-7.
4. Malagón-Valdez J. Trastornos paroxísticos no epilépticos durante el sueño. Rev Neurol. 2013;57:115-23.
5. Lippman CW. Certain hallucinations peculiar to migraine. J Nerv Ment Dis. 1952;116:346-51.
6. Farooq O, Fine EJ. Alice in Wonderland syndrome: a historical and medical review. Pediatr Neurol. 2017;77:5-11.
7. Blom JD. Alice in Wonderland syndrome: a systematic review. Neurol Clin Pract. 2016;6:259-70.
8. López Andrés N, Bernal Vañó E. C-9. Síndrome de “Alicia en el país de las maravillas” en probable relación con el uso de montelukast, a propósito de un caso. Rev Pediatr Aten Primaria. Supl. 2011;(20):e24.

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