Melanocitosis dérmica, una lesión cutánea frecuente y en ocasiones poco estudiada

INTRODUCCIÓN

La melanocitosis dérmica congénita, también llamada mancha mongólica (MM), es una lesión dérmica que aparece desde el nacimiento, generalmente benigna, que consiste en una lesión macular pigmentada de bordes poco definidos y coloración azul-verdosa. Es más prevalente en población asiática y en nativos americanos y se sitúa predominantemente en la región lumbosacra, siendo excepcional encontrarla en otras localizaciones o en forma de múltiples lesiones. En este último caso es necesario plantear el diagnóstico diferencial con otras entidades, siendo una de las más importantes el maltrato infantil. También se han asociado a esta entidad enfermedades como la mucopolisacaridosis tipo I (enfermedad de Hurler) y la gangliosidosis GM1, así como la facomatosis pigmentovascular o el labio leporino. Estos últimos diagnósticos debemos planteárnoslos en recién nacidos con MM muy extensas, oscuras, múltiples y, sobre todo, si se acompañan de dismorfias faciales, displasias esqueléticas, anomalías oculares, hepatoesplenomegalia, retraso del desarrollo o alteraciones neuromusculares.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un lactante sano de 6 meses que, en una revisión programada, presenta varias manchas azuladas en región lumbosacra y otra de gran extensión en región dorsal de bordes muy poco definidos e irregulares que se extiende hacia el tórax anterior ocupando el hipocondrio izquierdo, de forma parcheada (Figuras 1 y 2). Refiere la madre que están presentes desde el nacimiento. Resto de la exploración sin hallazgos patológicos. Como antecedentes hay que destacar un embarazo controlado de curso normal con parto eutócico a las 38+2 semanas y somatometría al nacimiento con percentiles normales. Pruebas metabólicas y otoemisiones sin alteraciones y periodo neonatal sin incidencias. Como antecedentes familiares de interés el padre presenta una MM en región lumbar y la hermana mayor presentó varias lesiones similares a las de nuestro paciente en periodo neonatal que se fueron haciendo menos evidentes con el paso del tiempo. En nuestro caso, tras descartar maltrato infantil, ante los antecedentes familiares y la ausencia de otros datos clínicos, se decide mantener una actitud expectante a la espera de nuevos signos o síntomas sobreañadidos.

Figura 1. Lactante con manchas azuladas en región lumbosacra

Figura 2. Mancha de gran extensión en región dorsal de bordes muy poco definidos e irregulares que se extiende hacia el tórax anterior ocupando el hipocondrio izquierdo

CONCLUSIONES

La melanocitosis dérmica congénita se trata de una alteración dermatológica que es frecuente y a la que hay que prestar atención en caso de asociarse a otros signos o síntomas o si se presenta de manera atípica en forma de manchas extensas, múltiples o muy pigmentadas. Una buena exploración física e historia clínica, incluyendo antecedentes familiares, nos ayudará a orientar el diagnóstico y evitar la realización de pruebas invasivas.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS

MM: mancha mongólica.

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