La importancia de la identificación precoz de los pacientes con enfermedad de células falciformes y sus complicaciones en áreas con alta inmigración: a propósito de un caso

INTRODUCCIÓN

Lactante de 20 meses de edad con enfermedad de células falciformes (ECF) homocigota en tratamiento con profilaxis infecciosa mediante fenoximetilpenicilina en seguimiento por Hematología. Acude a su centro de salud por fiebre de tres días de evolución con pico máximo de 39,5 °C que ha respondido parcialmente a antitérmicos asociada a vómitos con mala tolerancia oral. A la exploración presenta buen estado general, con ictericia subconjuntival, esplenomegalia de 4-5 cm y hepatomegalia de 1-2 cm como únicos hallazgos. Se deriva a la urgencia hospitalaria para ingreso.

CASO CLÍNICO

En la unidad de urgencias del hospital, en el estudio analítico, se comprueba una hemoglobina de 6,2 g/dl y una plaquetopenia de 63 000 con una fórmula leucocitaria normal, reactantes de fase aguda elevados (proteína C reactiva de 80,5 mg/dl, procalcitonina de 0,79 ng/ml) y datos de hemólisis (bilirrubina total de 5,78 mg/dl a expensas de la indirecta y LDH de 922 U/l). Tras hemocultivo se comienza tratamiento antibiótico empírico con cefotaxima. Se realiza una transfusión de hematíes y una ecografía para descartar un secuestro esplénico. Tras cuatro días de ingreso, ante la mejoría clínica, la normalización analítica y la ausencia de crecimiento microbiológico en los cultivos, se procede al alta con tratamiento con ácido fólico y su profilaxis infecciosa con fenoximetilpenicilina.

CONCLUSIONES

Este caso nos lleva a recalcar dos aspectos importantes:

• La fiebre es una característica de presentación común de muchas manifestaciones clínicas de la ECF. La fiebre puede ser el primer indicio de una infección grave y, a veces, potencialmente mortal en pacientes con ECF.
• La educación sanitaria que debemos realizar con las familias, para una actuación rápida ante las posibles complicaciones que estos pacientes pueden presentar en edad pediátrica (crisis hemolíticas o vasooclusivas ante cuadros febriles tan frecuentes en la edad infantil, infecciones por gérmenes encapsulados…). Es importante además entrenar a las familias en la autopalpación esplénica para detectar crecimientos.
• La importancia por parte de los pediatras de Atención Primaria de identificar a los pacientes con drepanocitosis, haciendo un esfuerzo mayor en zonas con alta tasa de inmigración procedente de áreas con alta prevalencia de esta enfermedad como Nigeria, Guinea Ecuatorial, Republica Dominicana o Ecuador entre otros de África Ecuatorial o Sudamérica.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS

ECF: enfermedad de células falciformes.

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