Síndrome chILD. Una patología pulmonar poco frecuente

INTRODUCCIÓN

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es una entidad de poca prevalencia. Su incidencia en la población pediátrica es de 1,34 por cada millón y año. Para facilitar el diagnóstico clínico de una patología tan infrecuente, existe un consenso internacional, conocido con síndrome chILD (Children's Intersticial Lung Disease) que permite establecer el diagnóstico de una EPI en un niño menor de dos años. Se presenta un caso.

CASO CLÍNICO

Lactante de seis meses, nacida a término, sin antecedentes perinatales, personales, ni familiares de interés; que consulta por disnea. La madre refiere episodios intermitentes de taquipnea y bamboleo abdominal, sin un desencadenante claro, desde hace una semana. No asocia tos, ni fiebre; pero sí rechazo parcial de la ingesta. Presentó cuadro catarral con auscultación normal hace dos semanas, resuelto. En la exploración física se objetiva, pérdida de 200 g respecto al peso previo hace un mes. En reposo (sin llanto): saturación de oxígeno 100%, frecuencia respiratoria 80 rpm, frecuencia cardiaca 150 lpm y leve tiraje subcostal. La auscultación cardiopulmonar es normal, salvo una taquicardia rítmica sin extratonos. Resto de exploración por aparatos normal. Se solicita electrocardiograma, en el que se confirma una taquicardia sinusal; radiografía de tórax y sistemático de orina, normales. Ante la persistencia de la clínica respiratoria y el estancamiento ponderal, se ingresa para estudio. Durante el ingreso se constata desaturación de hasta 90% con los episodios en los que aumenta la disnea. Se realiza ecocardiograma, estudio analítico y test del sudor; normales. En la tomografía computarizada de tórax se aprecian áreas de vidrio esmerilado en áreas centrales y de lóbulo medio derecho). Ante la sospecha de una hiperplasia de células neuroendocrinas, se pauta oxigenoterapia domiciliaria y dieta hipercalórica, con evolución favorable.

La hiperplasia de células neuroendocrinas es una entidad poco frecuente, recientemente descrita (2005). Suele ser un diagnóstico incidental tras una infección respiratoria, en el primer año de vida. A diferencia de otras EPI; se puede realizar el diagnóstico con una tomografía computarizada de alta resolución sin necesidad de biopsia pulmonar. El tratamiento es sintomático y multidisciplinar, con un pronóstico a medio plazo favorable. Dada la baja prevalencia de las EPI en la infancia (síndrome ChILD), en general, es preciso un alto índice de sospecha en el lactante con disnea y dificultades en la alimentación, ya que la presentación clínica puede ser sutil y poco específica.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS

EPI: enfermedad pulmonar intersticial.

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