Importancia del reconocimiento clínico en enfermedades menos frecuentes. Recordatorio a través de un caso de síndrome de Guillain-Barré

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una entidad de difícil diagnóstico, infrecuente en edad pediátrica. La forma de presentación más frecuente es la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (PDIA), que se presenta como debilidad muscular junto con dolor de predominio en miembros inferiores, acompañada de hipo-/arreflexia y disautonomía. El diagnóstico se establece mediante sospecha clínica, apoyada en el análisis bioquímico del líquido cefalorraquídeo (LCR) y el estudio electroneurográfico (ENG). Es potencialmente grave en fase aguda, lo que obliga a una monitorización estrecha, ofreciendo tratamiento de soporte adecuado en cada caso.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una niña de siete años, con antecedente de cuadro gastrointestinal a nivel familiar 15 días antes, que comienza de manera súbita con astenia y debilidad generalizada, asociando dolor dorsal y en miembros inferiores mal definido. Afebril, sin sensación vertiginosa ni clínica infecciosa intercurrente. Es valorada por su pediatra y en hospital de referencia durante las primeras 48 horas, presentando exploración completa normal. Se realiza analítica sanguínea, sin hallazgos y es valorada por psiquiatría, sin impresionar trastorno de síntomas somáticos. Ante ausencia de signos de alarma se indican medidas sintomáticas, con control evolutivo.

Posteriormente, entre el tercer y quinto día sufre empeoramiento de debilidad, con progresiva dificultad hasta imposibilidad para la marcha y aumento de dolor en miembros inferiores. Es valorada nuevamente por su pediatra, objetivando reflejos osteotendinosos abolidos en miembros inferiores, por lo que se remite a Urgencias, dónde se repite analítica sanguínea, anodina; y, previa realización de TAC craneal sin hallazgos, se realiza punción lumbar, con disociación albúmino-citológica en LCR. Ante sospecha de SGB se decide ingreso para monitorización y vigilancia clínica estrecha.

Durante el ingreso presenta evolución inicialmente tórpida, con progresión fugaz de debilidad, afectando a musculatura respiratoria, sufriendo parada cardiorrespiratoria, que revierte con maniobras de reanimación avanzadas. Permanece durante 30 días en Unidad de Cuidados Intensivos, donde se confirma mediante ENG la existencia de PDIA. Recibe inmunoglobulinas endovenosas, con evolución favorable. Se completa tratamiento rehabilitador en los siguientes meses, con mejoría progresiva de fuerza hasta recuperación íntegra, sin secuelas.

CONCLUSIONES

A pesar de su infrecuencia, el síndrome de Guillain-Barré puede ser potencialmente grave. Las características clínicas lo engloban dentro del diagnóstico diferencial con otros cuadros orgánicos y somáticos. A través de este caso clínico queremos destacar la importancia de la sospecha ante la presentación clínica clásica, teniendo en cuenta que la identificación precoz es un factor fundamental para un pronóstico más favorable.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflicto de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS

ENG: estudio electroneurográfico · LCR: líquido cefalorraquídeo · PDIA: polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda · SGB: síndrome de Guillain-Barré.

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