Vol. 23 - Num. 30
Casos clínicos. Miscelánea
Álvaro Baeta Ruiza, José Mario Romero de Ávila Montoyab, José M.ª Mengual Gilc, Ana Revuelta Cabellod, Laura Belenguer Polad, Ana Escribano Garcíad
aCS Delicias Sur. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
bServicio de Pediatría. Hospital General de Almansa. Almansa. Albacete. España.
cPediatra. CS Delicias Sur. Zaragoza. España.
dMIR-Pediatría. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza. España.
Cómo citar este artículo: Baeta Ruiz A, Romero de Ávila Montoya JM, Mengual Gil JM, Revuelta Cabello A, Belenguer Pola L, Escribano García A. Mamá, se me ha parado el corazón. Rev Pediatr Aten Primaria. Supl. 2021(30):212-4.
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El síndrome de Brugada es una canalopatía de carácter autosómico dominante asociada a diferentes mutaciones (SCN5A, SCN, GPD1-L, KCNE3…). Clínicamente puede manifestarse como síncopes de repetición, arritmias en reposo o asociadas a picos febriles y aumento del riesgo de muerte súbita.
Su diagnóstico es clínico y electrocardiográfico, presentando varios patrones característicos.
Acude a nuestro centro de salud un niño de ocho años por presentar sensación de “parada en el corazón” hace unos minutos, aunque los padres refieren ideas obsesivas con el corazón las últimas semanas. Antecedentes personales de epilepsia en tratamiento con Keppra y antecedentes familiares de crisis febriles en la madre. Mutación KCND3 de novo detectada en el estudio de epilepsia que puede asociar síndrome de Brugada y ataxia cerebeloespinosa. Se trata de una mutación de carácter dominante y de significado incierto en nuestro paciente.
Se realizó estudio previo hace varios años en Cardiología con electrocardiograma, ecocardiograma y test farmacológico de ajmalina normales.
Exploración física sin hallazgos patológicos.
Realizamos electrocardiograma (Fig. 1): ritmo sinusal a 50 latidos por minuto, eje normal, QRS: 0,14 segundos, intervalo PR: 0,30 segundos y QT corregido: 0,52 segundos. No signos de hipertrofia ventricular ni alteraciones de la repolarización.
En función de los antecedentes personales, el electrocardiograma y la clínica, se plantea diagnóstico diferencial entre síndrome de QT largo congénito y síndrome de Brugada. Se decide derivación a consultas externas de Cardiología Pediátrica.
En Cardiología repiten electrocardiograma (Fig. 2): ritmo sinusal a 75 latidos por minuto, eje normal, bloqueo incompleto de rama derecha, QRS: 0,08 segundos, intervalo PR: 0,15 segundos y QT corregido: 0,42 segundos. Ondas T con patrón infantil en V1-V3. No signos de hipertrofia auricular ni ventricular ni alteraciones de la repolarización. Velocidad del papel: 25 mm/s.
Al apreciar la velocidad del papel del electrocardiograma de Cardiología Infantil, repasamos nuestro electrocardiograma (Fig. 3) y apreciamos que la velocidad de nuestro electrocardiograma era de 50 mm/s por lo que los hallazgos fueron un artefacto.
En Cardiología Infantil fue dado de alta después de un año de seguimiento y tras no presentar nuevos episodios.
A pesar de unos antecedentes personales y clínica compatible con una enfermedad concreta, debemos evitar anticiparnos en el diagnóstico y revisar las pruebas complementarias de forma sistemática para evitar errores diagnósticos, como sucedió en nuestro caso.
Los autores declaran no presentar conflicto de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
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