Pitiriasis liquenoide: no todo es varicela. A propósito de un caso

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un escolar de 8 años, sin antecedentes familiares ni personales de interés, que acude a Urgencias tras la aparición de un exantema papuloso pruriginoso localizado en el cuello y el tronco de 3 días de evolución. Tras ser valorado es dado de alta con diagnóstico de varicela.

A los 10 días del inicio del cuadro, ante la ausencia de mejoría de las lesiones, el paciente acude a nuestra consulta. A la exploración física se objetivaron numerosas pápulas liquenoides eritematoedematosas de predominio en tronco y espalda en diferente estadio evolutivo, afectando además a zonas previamente intactas, tales como pies, ingles y axilas. Algunas de estas lesiones estaban recubiertas de escamas adheridas y otras por escamas necróticas (Figs. 1 y 2). Ante la mala evolución clínica que descartaba la existencia de varicela, se indica valoración por parte de Dermatología.

Figura 1. Erupción de elementos papulosos y papulonecróticos distribuidos de forma difusa por el tronco

Figura 2. Erupción de elementos papulosos y papulonecróticos distribuidos de forma difusa por el tronco y las extremidades

En consulta de Dermatología, ante la sospecha clínica de pitiriasis liquenoide, se pauta tratamiento tópico con ácido fusídico/betametasona y macrólido oral, y se toma biopsia de las lesiones, citando al paciente para revisión en 3 semanas. En la revisión se objetivó remisión completa de las lesiones, presentando exclusivamente leucodermas residuales. Se recibió resultado de Anatomía Patología donde constaban focos de ulceración/erosión epidérmica, tapizada por capa de hiperparaqueratosis que descansaban sobre una epidermis con espongiosis focal y marcada exocitosis de celuridad linfoide madura en estratos bajos y focalmente en el medio, con presencia focal de daño vacuolar en la basal acompañada de queratinocitos apoptóticos. En dermis superficial se observó extravasación hemática y leve infiltrado inflamatorio de predominio linfocitorio maduro de disposición perivascular que focalmente se extendía a dermis media y profunda, lo que confirmaba así el diagnóstico de pitiriasis liquenoide.

DISCUSIÓN

La pitiriasis liquenoide es una dermatosis adquirida, idiopática e infrecuente en la que, en base a las diferencias morfológicas de sus lesiones y no al curso del proceso, se distinguen clásicamente dos formas clínicas: aguda y crónica¹.

Esta entidad puede presentarse en la edad pediátrica y se caracteriza por la aparición de numerosas lesiones eritematodescamativas varioliformes que pueden acompañarse de clínica general como fiebre o astenia. En su forma aguda presenta un curso benigno y autolimitado, evolucionando hacia la curación con cicatrices varioliformes hiperpigmentadas residuales².

En la actualidad la etiología de esta entidad está aún en discusión y se enumeran tres posibles hipótesis:

• La hipótesis infecciosa, la más aceptada, sugiere que esta entidad se debe a una reacción inflamatoria desencadenada por agentes infecciosos como Toxoplasma gondii, virus de Epstein-Barr o virus de la inmunodeficiencia humana³. Esta teoría se sustenta en su aparición en brotes epidémicos y a la respuesta en muchos casos al tratamiento antibiótico².
• La hipótesis linfoproliferativa, por su semejanza en algunos casos con la papulosis linfomatoide, habiéndose incluso demostrado clonalidad en algunos casos de pitiriasis liquenoide crónica.
• La hipótesis de la vasculitis, mediada por inmunocomplejos (al menos en las formas agudas)³.

Respecto al curso clínico debemos diferenciar entre las formas agudas y las crónicas. La pitiriasis liquenoide crónica tiene un curso clínico mucho más indolente que las formas agudas, y sus lesiones iniciales suelen manifestarse como pápulas eritematosas marronáceas con una escama central de aspecto micáceo, la cual se puede retirar con relativa facilidad dejando una superficie sonrosada y lisa. Las lesiones se aplanan y regresan espontáneamente en un periodo de semanas, dejando a menudo una mácula hiper o hipopigmentada. Mientras, van apareciendo otras lesiones, de modo que es fácil ver diferentes estadios evolutivos en un mismo momento, como sucede con la varicela.

Las lesiones pueden producir prurito leve o quemazón cuando aparecen y se distribuyen en el tronco, los muslos y el tercio superior de los brazos, respetando, en general, las palmas, las plantas y el cuero cabelludo². A diferencia de las formas agudas, la erupción crónica suele ser asintomática y de varios años de duración, cursando en brotes³.

En relación con las pruebas complementarias, el estudio dermopatológico muestra la presencia de infiltrados inflamatorios linfocitarios perivasculares en dermis superficial, exocitosis epidérmica de estos linfocitos y escamas paraqueratósicas con acumulación de células inflamatorias entre las diferentes capas. Los estudios con inmunofluorescencia demuestran depósitos perivasculares y yuxtaepidérmicos de IgM y C3, aunque debido a la ausencia de fibrina y fenómenos trombóticos en el interior de los vasos, esta entidad no puede ser catalogada como vasculitis².

El diagnóstico diferencial debe hacerse principalmente con la papulosis linfomatoide, y no siempre es sencillo diferenciarlas (aunque la pitiriasis liquenoide es de más larga evolución, las pápulas de la papulosis linfomatoide pueden convertirse en nódulos, y los hallazgos histológicos son característicos, con la presencia de células CD30+ en esta última entidad); y con varicela, sobre todo en los primeros estadios clínicos. Esto reafirma la importancia de la anatomía patológica en caso de sospecha clínica, sin mayor utilidad de otras pruebas complementarias³.

Respecto al tratamiento debe tenerse en cuenta que estamos ante una entidad autolimitada, pero el hecho de su baja frecuencia explica que no existan algoritmos bien establecidos para su manejo. Inicialmente se puede plantear el tratamiento corticoideo tópico, aunque dicho tratamiento carece de estudios que avalen su eficacia en la actualidad. Por otro lado, se pueden utilizar antibióticos orales, dentro de los cuales los macrólidos son de los que más experiencia se dispone para formas agudas en edad pediátrica, siendo tratamientos de larga duración. Finalmente se puede plantear el uso de metotrexato oral, el cual resulta muy eficaz, pero se reserva para las formas más expresivas y recurrentes de la enfermedad².

CONCLUSIONES

Ante la aparición de un exantema varioliforme con una evolución atípica, debemos orientar la sospecha clínica hacia otras entidades como la pitiriasis liquenoide que, aunque con menor incidencia, se ajusta mejor a este patrón clínico no tan frecuente.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

BIBLIOGRAFÍA

1. María Soledad ZT, Felipe RM, Ninoska PK. Pitiriasis liquenoide: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura. Rev Chil Pediatr. 2015;86:121-5.
2. Bordel Gómez M, Santos Durán J, Sánchez Estella J, Yuste Chaves M, Alonso San Pablo MT. Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda (enfermedad de Mucha-Haberman). An Pediatr (Barc). 2007;66:98-100.
3. Taberner R. Pitiriasis liquenoide crónica: no es para siempre. En: Dermapixel [en línea] [consultado el 12/06/2019]. Disponible en www.dermapixel.com/2016/03/pitiriasis-liquenoide-cronica-no-es.html

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