Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas e infección por virus de Epstein-Barr

CASO CLÍNICO

Niña de diez años a la que trae su madre a nuestro servicio de urgencias hospitalarias. Correctamente vacunada para su edad, como antecedentes médico-quirúrgicos únicamente destaca que fue apendicectomizada a los ocho años y actualmente en tratamiento médico con amoxicilina-clavulánico pautado por su pediatra del centro de salud desde hace dos días, por un cuadro de faringoamigdalitis. Sus padres se encuentran en proceso de divorcio. Acude acompañada de su madre, que se encuentra muy ansiosa y refiere que su hija lleva todo el día como si estuviera “loca”, refiere que la niña dice “ver raro”, percibe su mano más grande que el brazo, describe sus pies como enormes, no es capaz de coger un objeto de la mesa porque lo percibe como diminuto y en ocasiones tiene la sensación de ser “enana” dentro de la habitación. Refiere episodios intermitentes, en tres ocasiones desde que se despertó, de unos cinco minutos de duración.

Niega consumo de tóxicos, así como ningún problema de tipo psicosocial, refiere no preocuparle la situación de separación por la que están pasando sus padres. En la exploración física no presenta rigidez de nuca y se encuentra afebril, únicamente destaca en la exploración física una faringe eritematosa, con exudado de aspecto grisáceo bilateral, así como adenopatías occipitales de gran tamaño, dolorosas a la presión, que no están adheridas a planos profundos. Inicialmente en urgencias se sospecha patología psiquiátrica desencadenada por el factor estresante del divorcio de los padres.

Se cursa analítica completa, con tóxicos en orina y solicitud de anticuerpos para el virus de Epstein-Barr (VEB) y citomegalovirus de forma diferida. Destaca en el hemograma una leve leucocitosis con aumento de polimorfonucleares, con hipertransaminasemia. Ante estos datos de laboratorio y el cuadro clínico de la paciente se sospechó el síndrome de Alicia en el País de las Maravillas (SAPM) desencadenado por un cuadro de base de mononucleosis infecciosa. Se decidió suspender el tratamiento con amoxicilina-clavulánico y pautar tratamiento sintomático con paracetamol e ibuprofeno para control de la fiebre u odinofagia, así como adecuada ingesta de líquidos y reposo domiciliario. Los estudios serológicos (anticuerpos IgM frente al antígeno de la cápside vírica) confirmaron que se trataba de un caso de infección por VEB. El cuadro clínico cedió a las 48 horas; la paciente se encuentra asintomática sin ninguna secuela.

DISCUSIÓN

Lippman describe por primera vez en 1952 siete casos de pacientes migrañosos que cursaban con alteración de la percepción corporal, de los objetos y del transcurrir del tiempo¹; sin embargo, no fue hasta 1955 cuando Todd² le asignó el nombre de síndrome de Alicia en el País de las Maravillas. Es un trastorno perceptual caracterizado por distorsiones de la percepción visual (metamorfopsias). El nombre se refiere al conocido libro para niños de Lewis Carroll Las aventuras de Alicia en el País de las Maravillas³, en que Alicia siente (entre otras cosas) que su cuerpo crece y disminuye de tamaño. Después de 60 años de relativa oscuridad, el SAPM ha comenzado a recibir atención científica; no obstante, sigue siendo poco conocido y probablemente mal diagnosticado. Esta variabilidad en el proceso de diagnóstico se debe al hecho de que no hay criterios de diagnósticos aceptados para esta enfermedad. El SAPM puede ocurrir a cualquier edad, pero principalmente en niños. No se dispone de datos epidemiológicos sobre el SAPM en la población en general, pero se supone que es raro; los estudios clínicos entre pacientes con migraña indican que la tasa de prevalencia en este grupo puede ser de alrededor del 15%⁴. En los últimos 60 años, los síntomas del SAPM han llegado a incluir 42 síntomas visuales y 16 síntomas somáticos, así como otros síntomas no visuales, que tienen común entre sí que constituyen distorsiones de la percepción sensorial en lugar de alucinaciones o ilusiones⁵.

En el caso de las ilusiones, tienen una fuente en el mundo exterior.  Por ejemplo, la música puede escucharse en el zumbido del tráfico y una cortina que se mueve en el viento puede confundirse con un intruso⁶.  Dentro de las alteraciones visuales que se presentan, se encuentran la inversión del campo visual, palinopsia (percepción reiterada de imágenes por parte de un individuo tras la desaparición del estímulo visual que las originó), la prosopagnosia (incapacidad para reconocer caras conocidas), la teleopsia (las imágenes parecen alejarse), la micropsia (los objetos son más pequeños de lo que en realidad son, llamada también alucinación liliputiense o liliputianismo), la peliopsia (las imágenes parecen acercarse), la alestesia óptica (pérdida de la visión estereoscópica), la poliopía (percepción de múltiples imágenes), la zoopsia (percepción de animales), la acromatopsia (incapacidad para percibir colores), la agnosia visual (incapacidad de reconocer objetos) y la akinetopsia (pérdida de la percepción del movimiento de objetos)^6,7.  El síntoma central obligatorio del SAPM es una distorsión del esquema corporal (macro- y microsomatognosia)⁸.  Señalar como dato importante que los pacientes son conscientes de la naturaleza ilusoria de sus percepciones por lo que en este grupo de edad puede provocar dificultades en el diagnóstico con cuadros de ansiedad secundaria u otras alteraciones psiquiátricas que involucren cuadros alucinatorios psicóticos.

En cuanto a la etiología según una reciente revisión sistemática se han descrito 170 casos⁹, los cuales se han agrupados en ocho grupos (Tabla 1). Hay que remarcar que dentro de la patología infecciosa, la mononucleosis infecciosa representa el mayor porcentaje, con 26 casos (15,7%). El diagnóstico diferencial estaría enfocado a la etiología de base que, como se muestra en la tabla, es muy extensa. En cuanto al pronóstico y tratamiento, la mayoría de los casos no clínicos y clínicos de SAPM se consideran benignos, en el sentido de que la remisión completa de los síntomas a menudo se puede obtener, a veces espontáneamente y en otros casos después de un tratamiento adecuado. Sin embargo, en casos clínicos con una enfermedad crónica subyacente (como migraña y epilepsia), los síntomas tienden a reaparecer en concordancia con las fases activas de la enfermedad, y en casos de encefalitis, el pronóstico también puede variar. Nuestro caso se enfocó en la etiología más habitual del SAPM y datos clínicos asociados en la paciente, confirmando el diagnóstico de mononucleosis infecciosa como etiología del SAPM, con tratamiento sintomático el cuadro clínico cedió.

LSD: dietilamida de ácido lisérgico; MDMA: 3,4-metilendioximetanfetamina.

Tabla 1. Etiología del síndrome de Alicia en el País de las Maravillas y casos reportados
Etiología	Número de casos reportados en la literatura médica
Patología infecciosa (Coxsackie B1, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, influenza A, neuroborreliosis de Lyme, escarlatina, fiebre tifoidea y varicela-zóster	38 (22,9%)
Lesiones del sistema nervioso central (encefalomielitis aguda diseminada, angioma caverno, trombosis, ictus, microembolización tras cirugía cardiaca, síndrome de Robin Hood, encefalopatía traumática y síndrome de Wallenberg)	13 (7,8%)
Lesiones del sistema nervioso periférico	2 (1,2%)
Trastornos paroxísticos neurológicos (incluye epilepsia)	51 (30,7%)
Patología psiquiátrica	6 (3,6%)
Fármacos (topiramato, montelukast, benzodiazepinas, dextrometorfano, antagonistas 5-HT2, oseltamivir, risperidona, metilefedrina)	10 (6,0%)
Inducido por substancias o drogas (cannabis, LSD, Amanita muscaria, anfetaminas, cannabis, cocaína, MDMA, mezcalina)	10 (6,0%)
Misceláneas	5 (3,0%)

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS

SAPM: síndrome de Alicia en el País de las Maravillas · VEB: virus de Epstein-Barr.

BIBLIOGRAFÍA

1. Lippman CW. Certain hallucinations peculiar to migraine. J Nerv Ment Dis. 1952;116:346-51.
2. Todd J. Alice in Wonderland syndrome. Can Med Assoc J. 1955;73:701-4.
3. Carroll L. Alice’s Adventures in Wonderland. Londres: MacMillan; 1865.
4. Smith RA, Wright B, Bennett S. Hallucinations and illusions in migraine in children and the Alice in Wonderland syndrome. Arch Dis Child 2015;100:296-8.
5. Blom JD. A Dictionary of Hallucinations. Nueva York: Springer; 2010.
6. Lanska DJ, Lanska JR. The Alice-in-Wonderland Syndrome. Neurologic-Psychiatric Syndromes in Focus. Part II, vol. 42. Karger Publishers; 2018. p. 142-50.
7. Del Pozo RL, Peñas JJ, Extremera VC, Rodríguez AD, Gutiérrez-Solana LG, Marín LL, Rojas MR. Características y evolución de los pacientes con síndrome de Alicia en el País de las Maravillas. Rev Neurol. 2011;53:641-8.
8. Farooq O, Fine EJ. Alice in Wonderland syndrome: a historical and medical review. Pediatr Neurol. 2017;77:5-11.
9. Blom JD. Alice in Wonderland syndrome: a systematic review. Neurol Clin Pract. 2016;6:259-70.

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