Tumoración genital interlabial en recién nacida

INTRODUCCIÓN

El himen imperforado es una rara malformación congénita que ocurre en el 0,1% de las recién nacidas¹. El himen es una capa mucosa de tejido conectivo epitelizado, que separa la luz vaginal de la cavidad del seno urogenital durante la etapa fetal. Cuando se produce un fallo en la rotura de esta membrana, que suele tener lugar en las etapas posteriores del desarrollo embrionario, da lugar al himen imperforado².

Se trata de la patología obstructiva del tracto genital femenino más frecuente, presentándose normalmente en el periodo neonatal como una masa interlabial que protruye debido a la existencia de hidrocolpos (dilatación quística de la vagina)³.

CASO CLÍNICO

Recién nacida a término, de peso adecuado para la edad gestacional. Segunda hija de madre joven, sin ningún antecedente médico destacable. El embarazo fue controlado en la Consulta de Alto Riesgo Obstétrico por una malformación fetal detectada en la ecografía de la semana 19 + 5 de la gestación. Se describió un doble sistema pielocalicial bilateral con hidronefrosis bilateral y ureterocele izquierdo. El nacimiento tuvo lugar mediante parto eutócico y, en la exploración de la recién nacida llama la atención una tumoración genital interlabial, como puede verse en la Fig. 1.

Figura 1. Tumoración genital interlabial

Ante la sospecha de himen imperforado, es valorada por Cirugía Pediátrica, realizando himenectomía en cruz, con salida de material retenido y manteniendo la permeabilidad himeneal.

Dada la malformación genitourinaria, se realiza una ecografía abdominopélvica donde se observa la dilatación de ambos pielones renales superiores, con diámetro anteroposterior en el lado izquierdo de unos 11,4 mm y en el derecho de unos 7 mm; asimismo, existe una ectasia ureteral izquierda e imagen compatible con ureterocele (dilatación quística del uréter terminal) en el lado izquierdo.

DISCUSIÓN

El himen imperforado es un trastorno de los conductos müllerianos, que constituye la anomalía obstructiva más frecuente del aparato genital femenino. Presenta dos picos de máxima incidencia: en la etapa neonatal, donde suele ser un hallazgo causal en la exploración física de la recién nacida o presentarse como masa genital⁴ y en la adolescencia, donde es causa de dolor abdominal recurrente y amenorrea primaria¹. El diagnóstico de esta patología suele realizarse en la adolescencia, siendo mucho menos frecuentes los casos en los que se diagnostica en la etapa neonatal.

La presencia de himen imperforado suele ser un hallazgo aislado; sin embargo, se ha descrito que en el 35-90% de los casos presentan malformaciones urinarias asociadas: membrana uretral, enfermedad multiquística renal, riñón en herradura, sinus urogenitales y, como en el caso clínico presentado, duplicación ureteral⁴. Dadas estas asociaciones es importante que ante un caso de obstrucción del drenaje vaginal se investigue el tracto urinario. En nuestro caso clínico, siguiendo esto, se realizó una ecografía abdominopélvica donde se describe la duplicación ureteral y un ureterocele izquierdo.

En general, el himen imperforado se presenta de forma esporádica, pero se han descrito casos de familias con varias integrantes afectadas, lo que sugiere un mecanismo de transmisión que pudiera ser recesivo o, incluso, dominante. Por este motivo, resulta importante evaluar a los familiares de la paciente afectada^1,2.

La base fundamental para el diagnóstico de dicha patología es la anamnesis y la exploración física completa. Es importante una cuidadosa inspección genital en la exploración neonatal, pudiéndonos ayudar de pruebas complementarias, principalmente la ecografía abdominopélvica, que además permite el diagnóstico de malformaciones o complicaciones asociadas.

En la actualidad se puede realizar el diagnóstico intraútero por medio de la ecografía, lo que ayudaría a diagnosticar malformaciones asociadas. Otras pruebas de imagen como la tomografía computadorizada y la resonancia magnética se reservan para alteraciones anatómicas complejas, donde la ecografía no ofrece información de calidad o para planificar el tratamiento quirúrgico⁴.

Se debe realizar diagnóstico diferencial con el prolapso uretral, ureterocele ectópico, quiste parauretral, rabdomiosarcoma u otros tumores de vagina, adherencias labiales adquiridas, septo vaginal obstructivo, quiste vaginal o de ovario voluminoso y la retención vesical².

Es importante hacer una exploración neonatal completa y diagnosticar lo más precoz posible el himen imperforado, porque el diagnóstico tardío puede ocasionar complicaciones graves: piohematocolpos, infertilidad, hidronefrosis y el retraso en el diagnóstico de las posibles malformaciones asociadas⁴.

No hay que olvidar que el himen imperforado, además de congénito, también puede presentarse como una patología adquirida, generalmente en relación con abusos sexuales. Se trata de un tejido más liso, suave, pálido y con menos bandas perihimeneales. Las escotaduras y plegaduras en el arco posterior del himen indican traumatismos genitales⁵.

El tratamiento siempre es quirúrgico, en forma de himenectomía en cruz, para prevenir complicaciones futuras, realizando tras este un seguimiento y nueva valoración a las 1-4 semanas para inspeccionar el área y descartar signos de infección.

CONCLUSIONES

• Es importante una exploración del recién nacido completa, incluyendo genitales, para un diagnóstico y tratamiento precoz de himen imperforado, puesto que, el diagnóstico tardío se asocia a complicaciones graves.
• El diagnóstico es fundamentalmente clínico, pero debe realizarse una ecografía abdominopélvica para descartar hidrocolpos, compresión o malformaciones de la vía urinaria.
• El tratamiento es siempre quirúrgico.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Delgado Pecellín I, Navas López VM, Rodríguez Herrera A, Espín Jaime B, Pizarro Martín A, Rodríguez Ruiz JR. Himen imperforado como causa infrecuente de dolor abdominal recurrente. An Pediatr (Barc). 2007;66:625-34.
2. Hijona JJ, Contreras A, Toledano MC, Pallarés C, Torres JM. Himen imperforado neonatal. Clin Invest Gin Obst. 2007;34:204-7.
3. Guerrero-Fernández J, Cartón Sánchez A, Barreda Bonis A. En: Manual de Diagnóstico y Terapéutica en Pediatría. 6.ª edición. Barcelona: Panamericana; 2018. p. 541-2.
4. Vilanova Fernández S, Roca Jaume A, Nieto del Rincón N, Mulet Ferragut JF, Román Piñana JM. Himen imperforado: una revisión de diez años. Rev Pediatr Aten Primaria 2003;5:563-70.
5. Botash AS, Jean-Louis F. Imperforate hymen: congenital or acquired from sexual abuse? Pediatrics. 2001;108:e53.

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