Liquen estriado. Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura médica

INTRODUCCIÓN

El liquen estriado es una genodermatosis inflamatoria lineal de carácter benigno que suele ser autolimitada^1-3. Habitualmente se presenta en la edad preescolar y es más frecuente en el sexo femenino^2,3.

Clínicamente se caracteriza por pápulas de 2 a 4 mm de diámetro que forman bandas siguiendo las líneas de Blaschko. Suelen ser lesiones únicas y unilaterales. Afecta generalmente a las extremidades inferiores, seguido de las superiores y el tronco². Existen tres variedades²: liquen estriado típico; liquen estriado albus, que se caracterizada por presentar lesiones hipocrómicas, y el liquen estriado ungueal, poco frecuente.

Suele ser asintomático, aunque puede cursar con prurito leve hasta en un tercio de los casos^3,4. La presencia de prurito se ha relacionado con la dermatitis atópica. Generalmente tiene carácter autolimitado, desaparece espontáneamente a los 6-12 meses. Pueden persistir manchas hipocrómicas como secuela^2,4. El diagnóstico suele ser clínico y no requiere pruebas complementarias. Las características clínicas y epidemiológicas de las series de casos más extensas de la literatura médica vienen resumidas en la Tabla 1.

Tabla 1. Características clínicas y epidemiológicas de las series publicadas
	n = 591	n = 1152	n = 893	n = 614	Total = 324
Edad
<11 años	24	100	80	61	265 (81%)
11-20	16	15	9	0	40 (13%)
>20	19				19 (6%)
Localización
Piernas	26	39	46	30	141 (43%)
Brazo	21	32	31	11	95 (30%)
Tronco	11	29	9	13	62 (19%)
Cabeza	1	15	3	7	26 (8%)
Sexo
Mujeres	39	78	67	41	225 (70%)
Hombres	20	37	22	20	99 (30%)
Formas clínicas
Típica	49	94	No consta	No consta	143 (82)
Hipocroma	8	18	No consta	No consta	26 (15%)
Otros	2	3	No consta	No consta	5 (3%)
Sintomatología
Prurito	19	13	30	No consta	62 (24%)
Duración
Media	5,8 meses	6 meses
Mediana		5 meses
Estación/año
Primavera	No consta	23	17	18	58 (25%)
Verano	No consta	4	26	25	55 (24%)
Otoño	No consta	22	17	8	47 (20%)
Invierno	No consta	46	16	10	72 (31%)

Su etiología es desconocida. Un hecho fundamental de la clínica es que las lesiones siguen las líneas de Blaschko. Estas líneas representan un patrón seguido por varias enfermedades de la piel, tanto congénitas como adquiridas⁵. Esta especial distribución orienta a un mosaicismo somático de los queratinocitos, aunque no se han detectado aún los genes implicados. La expresión clínica de dicho mosaicismo ocurre ante un estímulo desencadenante externo, el cual induciría la expresión de algunos antígenos de superficie en el clon de células anormales, produciéndose una pérdida de tolerancia inmunológica que a su vez desencadenaría una respuesta inflamatoria mediada por células T citotóxicas⁶. Estos estímulos pueden ser infecciones virales, traumas cutáneos o ciertas vacunas. Dada la fuerte respuesta inflamatoria en los niños, la lesión suele desaparecer espontáneamente.

El diagnóstico diferencial debe realizarse con las enfermedades que presentan un patrón lineal, como^4,7,8:

• Nevus epidérmico verrucoso lineal. Placas papilomatosas o verrucosas que aparecen a edades tempranas y se acompañan de prurito intenso. Hay riesgo de degeneración maligna de las lesiones.
• Incontinencia pigmenti. Enfermedad autosómica dominante, ligada al X, con lesiones inicialmente vesiculosas, después verrucosas y al final hipopigmentadas, que aparece al nacimiento o poco después y se puede acompañar de defectos oculares, cerebrales y dentales.
• Enfermedad de Darier lineal, con pápulas verrucosas que siguen las líneas de Blaschko. Es recurrente y de evolución crónica.
• Poroqueratosis lineal. Lesiones de aspecto verrucoso. Tiene riesgo de degeneración maligna.
• Hipomelanosis de Ito, que se acompaña de alteraciones musculoesqueléticas y neurológicas.

En cuanto al tratamiento, al ser una enfermedad autolimitada, no requiere tratamiento específico. Se debe explicar a los padres el carácter benigno y la tendencia a la desaparición espontánea de la enfermedad. Se han utilizado corticoides y más recientemente inhibidores de la calcineurina (tacrolimus y pimecrolimus) en adultos⁹.

CASO CLÍNICO

Niña de seis años y cinco meses que presenta una lesión lineal en la extremidad inferior izquierda desde hace aproximadamente dos años. Aunque tiene apariencia de arañazo o cicatriz, los padres no recuerdan ningún antecedente traumático a ese nivel.

En la exploración se observan pápulas rosadas que siguen las líneas de Blaschko y se extienden desde el maléolo interno al muslo (Fig. 1), el resto de la exploración es normal, con peso y talla en percentil 50.

Figura 1. Liquen estriado: pápulas rosadas que siguen las líneas de Blaschko y se extienden desde el maléolo interno al muslo

Se trata de una niña de familia sudamericana, nacida en nuestro país. El seguimiento de los controles del programa de salud infantil ha sido inconstante, con retraso del inicio de suplemento de vitamina D y en ocasiones falta de asistencia a los controles de salud. En el momento en el que se realizó la consulta por la lesión cutánea, no se le había administrado la vacuna de recuerdo de DTPa.

No constan antecedentes de patología cutánea, ni otros antecedentes de interés.

El tratamiento que se ha indicado es la observación clínica y por el momento la lesión se mantiene sin cambios.

DISCUSIÓN

El caso clínico expuesto comparte ciertas características comunes con las series de casos revisadas^1-4. Se trata de una paciente de sexo femenino y la lesión se localiza en la extremidad inferior, sin estar relacionada con ninguna otra sintomatología.

La lesión tiene un aspecto de liquen estriado típico, con pápulas rosadas. Aunque la duración de esta es mayor que la duración media de las series publicadas^1,2, se han descrito casos de duración más prolongada², como el que presentamos.

En el caso expuesto, la madre refiere que la niña no ha sufrido ningún traumatismo ni arañazo en la zona afecta y no se le ha administrado ninguna vacuna en los meses previos. En la literatura médica, la aparición de liquen estriado se ha relacionado con procesos infecciosos, vacunas, traumas y heridas⁶, aunque en la mayoría de los casos, como en el nuestro, no se consigue identificar el desencadenante.

La paciente no tiene antecedentes de atopia. La relación entre el liquen estriado y la atopia no está claramente establecida, ya que dicha relación varía según diferentes series de casos, pero sí es un factor presente en muchas de las descripciones.

Ante este tipo de lesiones se debe realizar el diagnóstico diferencial con las patologías que siguen las líneas de Blaschko, detalladas previamente. En los casos en los que la morfología es muy típica (lesiones únicas, en niñas, lineales y en extremidades inferiores), no ofrece grandes problemas diagnósticos.

En adultos existe un cuadro similar al liquen estriado denominado blaschkitis. Las lesiones son más anchas, a menudo múltiples y más pruriginosas, sin llegar a un acuerdo entre los diferentes autores sobre si es la misma enfermedad o son entidades diferentes¹⁰.

Al ser una lesión benigna y autolimitada, se optó correctamente por un tratamiento conservador, en seguimiento en la consulta de Atención Primaria.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

BIBLIOGRAFÍA

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2. Patrizi A, Neri I, Fiorentini C, Bonci A, Ricci G. Lichen Striatus: clinical and laboratory features of 115 children. Pediatr Dermatol. 2004:21:197-204.
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10. Keegan BR, Kamino H, Fangman W, Shin HT, Orlow SJ, Schaffer JV. “Pediatric blaschkitis”: expanding the spectrum of childhood acquired Blaschko-linear dermatoses. Pediatr Dermatol. 2007;24:621-7.

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