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Vol. 20 - Num. 80

Notas clínicas

Liquen estriado. Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura médica

Ainhoa Igarzabal Irizara, Rocío García Uzquianoa, Pedro Gorrotxategi Gorrotxategib, Ainhoa Zabaleta Ruedab

aMIR-Pediatría. Hospital Universitario Donostia. San Sebastián. Guipúzcoa. España.
bPediatra. CS Pasaia San Pedro. Pasajes. Guipúzcoa. España.

Cómo citar este artículo: Igarzabal Irizar A, García Uzquiano R, Gorrotxategi Gorrotxategi P, Zabaleta Rueda A. Liquen estriado. Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura médica. Rev Pediatr Aten Primaria. 2018;20:e109-e112.

Publicado en Internet: 13-12-2018

Resumen

El liquen estriado es una genodermatosis inflamatoria lineal de carácter benigno que suele ser autolimitada. Habitualmente se presenta en la edad preescolar y es más frecuente en el sexo femenino. Clínicamente se caracteriza por pápulas de 2 a 4 mm de diámetro que forman bandas siguiendo las líneas de Blaschko. Suelen ser lesiones únicas y unilaterales. Afecta generalmente a las extremidades. El diagnóstico suele ser clínico y no requiere pruebas complementarias. Presentamos el caso de una niña de seis años con una lesión lineal en la extremidad inferior formada por pápulas rosadas que siguen las líneas de Blaschko y se extienden desde el maléolo interno al muslo, sin antecedente traumáticos. No existen otros antecedentes patológicos de interés. Ante este tipo de lesiones se debe realizar el diagnóstico diferencial con las patologías que siguen las líneas de Blaschko como nevus epidérmico verrucoso lineal, incontinencia pigmenti, enfermedad de Darier lineal, poroqueratosis lineal e hipomelanosis de Ito, entre otras, aunque la morfología es muy típica y en los casos de lesiones únicas, en niñas, lineales y en extremidades inferiores no ofrece grandes problemas diagnósticos.

Palabras clave

Blaschkitis Líneas de Blaschko Liquen estriado

INTRODUCCIÓN

El liquen estriado es una genodermatosis inflamatoria lineal de carácter benigno que suele ser autolimitada1-3. Habitualmente se presenta en la edad preescolar y es más frecuente en el sexo femenino2,3.

Clínicamente se caracteriza por pápulas de 2 a 4 mm de diámetro que forman bandas siguiendo las líneas de Blaschko. Suelen ser lesiones únicas y unilaterales. Afecta generalmente a las extremidades inferiores, seguido de las superiores y el tronco2. Existen tres variedades2: liquen estriado típico; liquen estriado albus, que se caracterizada por presentar lesiones hipocrómicas, y el liquen estriado ungueal, poco frecuente.

Suele ser asintomático, aunque puede cursar con prurito leve hasta en un tercio de los casos3,4. La presencia de prurito se ha relacionado con la dermatitis atópica. Generalmente tiene carácter autolimitado, desaparece espontáneamente a los 6-12 meses. Pueden persistir manchas hipocrómicas como secuela2,4. El diagnóstico suele ser clínico y no requiere pruebas complementarias. Las características clínicas y epidemiológicas de las series de casos más extensas de la literatura médica vienen resumidas en la Tabla 1.

Tabla 1. Características clínicas y epidemiológicas de las series publicadas
  n = 591 n = 1152 n = 893 n = 614 Total = 324
Edad
<11 años 24 100 80 61 265 (81%)
11-20 16 15 9 0 40 (13%)
>20 19       19 (6%)
Localización
Piernas 26 39 46 30 141 (43%)
Brazo 21 32 31 11 95 (30%)
Tronco 11 29 9 13 62 (19%)
Cabeza 1 15 3 7 26 (8%)
Sexo
Mujeres 39 78 67 41 225 (70%)
Hombres 20 37 22 20 99 (30%)
Formas clínicas
Típica 49 94 No consta No consta 143 (82)
Hipocroma 8 18 No consta No consta 26 (15%)
Otros 2 3 No consta No consta 5 (3%)
Sintomatología
Prurito 19 13 30 No consta 62 (24%)
Duración
Media 5,8 meses 6 meses      
Mediana   5 meses      
Estación/año
Primavera No consta 23 17 18 58 (25%)
Verano No consta 4 26 25 55 (24%)
Otoño No consta 22 17 8 47 (20%)
Invierno No consta 46 16 10 72 (31%)

Su etiología es desconocida. Un hecho fundamental de la clínica es que las lesiones siguen las líneas de Blaschko. Estas líneas representan un patrón seguido por varias enfermedades de la piel, tanto congénitas como adquiridas5. Esta especial distribución orienta a un mosaicismo somático de los queratinocitos, aunque no se han detectado aún los genes implicados. La expresión clínica de dicho mosaicismo ocurre ante un estímulo desencadenante externo, el cual induciría la expresión de algunos antígenos de superficie en el clon de células anormales, produciéndose una pérdida de tolerancia inmunológica que a su vez desencadenaría una respuesta inflamatoria mediada por células T citotóxicas6. Estos estímulos pueden ser infecciones virales, traumas cutáneos o ciertas vacunas. Dada la fuerte respuesta inflamatoria en los niños, la lesión suele desaparecer espontáneamente.

El diagnóstico diferencial debe de realizarse con las enfermedades que presentan un patrón lineal, como4,7,8:

  • Nevus epidérmico verrucoso lineal. Placas papilomatosas o verrucosas que aparecen a edades tempranas y se acompañan de prurito intenso. Hay riesgo de degeneración maligna de las lesiones.
  • Incontinencia pigmenti. Enfermedad autosómica dominante, ligada al X, con lesiones inicialmente vesiculosas, después verrucosas y al final hipopigmentadas, que aparece al nacimiento o poco después y se puede acompañar de defectos oculares, cerebrales y dentales.
  • Enfermedad de Darier lineal, con pápulas verrucosas que siguen las líneas de Blaschko. Es recurrente y de evolución crónica.
  • Poroqueratosis lineal. Lesiones de aspecto verrucoso. Tiene riesgo de degeneración maligna.
  • Hipomelanosis de Ito, que se acompaña de alteraciones musculoesqueléticas y neurológicas.

En cuanto al tratamiento, al ser una enfermedad autolimitada, no requiere tratamiento específico. Se debe explicar a los padres el carácter benigno y la tendencia a la desaparición espontánea de la enfermedad. Se han utilizado corticoides y más recientemente inhibidores de la calcineurina (tacrolimus y pimecrolimus) en adultos9.

CASO CLÍNICO

Niña de seis años y cinco meses que presenta una lesión lineal en la extremidad inferior izquierda desde hace aproximadamente dos años. Aunque tiene apariencia de arañazo o cicatriz, los padres no recuerdan ningún antecedente traumático a ese nivel.

En la exploración se observan pápulas rosadas que siguen las líneas de Blaschko y se extienden desde el maléolo interno al muslo (Fig. 1), el resto de la exploración es normal, con peso y talla en percentil 50.

Figura 1. Liquen estriado: pápulas rosadas que siguen las líneas de Blaschko y se extienden desde el maléolo interno al muslo
	Liquen_estriado:_pápulas_rosadas_que_siguen_las_líneas_de_Blaschko_y_se_extienden_desde_el_maléolo_interno_al_muslo

Se trata de una niña de familia sudamericana, nacida en nuestro país. El seguimiento de los controles del programa de salud infantil ha sido inconstante, con retraso del inicio de suplemento de vitamina D y en ocasiones falta de asistencia a los controles de salud. En el momento en el que se realizó la consulta por la lesión cutánea, no se le había administrado la vacuna de recuerdo de DTPa.

No constan antecedentes de patología cutánea, ni otros antecedentes de interés.

El tratamiento que se ha indicado es la observación clínica y por el momento la lesión se mantiene sin cambios.

DISCUSIÓN

El caso clínico expuesto comparte ciertas características comunes con las series de casos revisadas1-4. Se trata de una paciente de sexo femenino y la lesión se localiza en la extremidad inferior, sin estar relacionada con ninguna otra sintomatología.

La lesión tiene un aspecto de liquen estriado típico, con pápulas rosadas. Aunque la duración de esta es mayor que la duración media de las series publicadas1,2, se han descrito casos de duración más prolongada2, como el que presentamos.

En el caso expuesto, la madre refiere que la niña no ha sufrido ningún traumatismo ni arañazo en la zona afecta y no se le ha administrado ninguna vacuna en los meses previos. En la literatura médica, la aparición de liquen estriado se ha relacionado con procesos infecciosos, vacunas, traumas y heridas6, aunque en la mayoría de los casos, como en el nuestro, no se consigue identificar el desencadenante.

La paciente no tiene antecedentes de atopia. La relación entre el liquen estriado y la atopia no está claramente establecida, ya que dicha relación varía según diferentes series de casos, pero sí es un factor presente en muchas de las descripciones.

Ante este tipo de lesiones se debe realizar el diagnóstico diferencial con las patologías que siguen las líneas de Blaschko, detalladas previamente. En los casos en los que la morfología es muy típica (lesiones únicas, en niñas, lineales y en extremidades inferiores), no ofrece grandes problemas diagnósticos.

En adultos existe un cuadro similar al liquen estriado denominado blaschkitis. Las lesiones son más anchas, a menudo múltiples y más pruriginosas, sin llegar a un acuerdo entre los diferentes autores sobre si es la misma enfermedad o son entidades diferentes10.

Al ser una lesión benigna y autolimitada, se optó correctamente por un tratamiento conservador, en seguimiento en la consulta de Atención Primaria.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Álvarez Gallegos V, Navarrete Franco G, Barrera Cruz A. Liquen estriado en el Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua. Estudio de 59 casos con correlación clínico-histológica. Rev Cent Dermatol Pascua. 2012;2:42-50.
  2. Patrizi A, Neri I, Fiorentini C, Bonci A, Ricci G. Lichen Striatus: clinical and laboratory features of 115 children. Pediatr Dermatol. 2004:21:197-204.
  3. Taniguchi K, Parolin L, Giraldi S, Carvalho VO, de Oliveira C, Favre H. Pediatric lichen striatus: description of 89 cases in children. Pediatr Dermatol. 2004;21:440-3.
  4. Kennedy D, Rogers M. Lichen striatus. Pediatr Dermatol. 1996;13:95-9.
  5. Bolognia JL, Orlow SJ, Glick SA. Lines of Blaschko. J Am Acad Dermatol. 1994;31:157-90.
  6. Ramos C, Bravo F. Liquen estriado. Folia Dermatol Peru. 2009;20:121-4.
  7. Martínez Blanco J, Gómez González B, Higelmo Gómez H. Liquen estriado. Fácil de ver y confundir. Form Act Aten Prim. 2017;10:178-81.
  8. Bordel Gómez MT. Liquen estriado. An Pediatr (Barc). 2005;62:391-2.
  9. Campanati A, Brandozzi G, Giangicomi M, Simonetti O, Marconi B, Offidani AM. Lichen striatus in adults and pimecrolimus: open, off-label clinical study. Int J Dermatol. 2008;47:732-6.
  10. Keegan BR, Kamino H, Fangman W, Shin HT, Orlow SJ, Schaffer JV. “Pediatric blaschkitis”: expanding the spectrum of childhood acquired Blaschko-linear dermatoses. Pediatr Dermatol. 2007;24:621-7.

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