Parálisis facial periférica recidivante

INTRODUCCIÓN

La parálisis facial en la infancia suele ser periférica, adquirida e idiopática (parálisis de Bell); es menos frecuente que en la edad adulta, suele ser de presentación aguda y la mayoría se recuperan espontáneamente. Las recurrencias son infrecuentes^1,2.

Se presenta el caso de una chica que en la actualidad tiene 14 años, con cinco episodios de parálisis facial periférica.

CASO CLÍNICO

Niña de ocho años y tres meses, primera hija de padres sanos no consanguíneos sin antecedentes de interés, salvo adenoamigdalectomía a los siete años, que presenta bruscamente un episodio de desviación de la comisura bucal a la izquierda con imposibilidad para cerrar el ojo derecho. No hubo otros síntomas acompañantes, como cuadro catarral, dolor facial o de oído, alteraciones en el gusto, etc. La madre refiere que sucedió al salir de la ducha y que la niña notó un cambio de temperatura. En la exploración física se observa una afectación de la musculatura frontal, orbicular del ojo y labio derechos; no hay afectación de otros pares craneales, la otoscopia es normal (no se visualizan vesículas), la lengua es normal y la presión arterial también es normal. Se le realiza una analítica completa con coagulación y serologías para virus de Epstein-Barr, citomegalovirus (inmunoglobulinas IgG e IgM), herpes simple 1 y 2 (IgG), que resultan negativas (salvo IgG para herpes simple tipo 1, discretamente positivo). Se pauta tratamiento con corticoides orales con prednisona a 1 mg/kg/día durante diez días, con disminución paulatina de la dosis, así como cuidados oculares. Se produce una notable mejoría clínica a los 15 días y recuperación completa sin necesidad de rehabilitación.

A los 12 años y 3 meses (4 años después del primer episodio) padece un nuevo episodio de parálisis facial derecha, por lo que se realizan de nuevo analítica y serologías para virus herpes simple 1 y 2, virus varicela-zóster y virus de Epstein-Barr, que resultan negativos, así como resonancia magnética nuclear cerebral y de conducto auditivo interno (con y sin contraste), que son normales. De nuevo se pauta tratamiento oral con corticoides y cuidados oculares. En esta ocasión precisa tratamiento rehabilitador durante tres meses para conseguir de nuevo recuperación completa.

Sufre otros tres episodios similares de parálisis facial derecha, a los 12 años y 11 meses, a los 13 años y 2 meses y a los 13 años y 3 meses. En estos tres últimos asocia discreta cefalea hemicraneal derecha al inicio de la parálisis. En el tercero, de nuevo recibe tratamiento con corticoides y aciclovir oral, pero en los dos últimos no se le da ningún tratamiento medicamentoso porque son más leves (el cuarto dura solo unas horas). Dado que en el quinto episodio no hay afectación de la musculatura frontal ni orbicular de ojo derecho, se realizan analíticas con serología para Borrelia burgdorferi, y de nuevo resonancia magnética craneal y de conducto auditivo interno, además de audiometría, impedanciometría, electroencefalograma y electromiograma, que son todos normales. Solo informan en el electromiograma de una discreta disminución de la amplitud del potencial de acción motor a nivel del orbicular del labio derecho respecto al izquierdo, sugestivo de axonotmesis parcial del nervio facial derecho a nivel periférico.

Fue controlada durante todo este tiempo por los Servicios de Otorrinolaringología y Neuropediatría del hospital de referencia.

En la actualidad la exploración física de la niña es normal, sin alteraciones perceptibles en la mímica facial.

DISCUSIÓN

La parálisis facial que encontramos más frecuentemente en la infancia es la parálisis facial periférica adquirida idiopática o de Bell, de causa desconocida (40%)¹, con una incidencia de aproximadamente 3/100 000 en la primera década de la vida y de 10/100 000 en la segunda. Estas incidencias son menores que en la edad adulta, que es de 25/100 000². La parálisis facial congénita es mucho más infrecuente^3,4, así como las sintomáticas o secundarias (el resto). En el 1% de los casos hay afectación bilateral².

Ante una parálisis facial adquirida en la infancia siempre hay que descartar posibles causas^1,2,4,5: exposición al frío, traumáticas, infecciosas (otitis media, herpes zóster ótico o síndrome de Ramsay-Hunt, meningitis, encefalitis, varicela, enfermedad de Lyme, virus del herpes simple…), tumorales (tumor cerebral, colesteatoma, rabdomiosarcoma, leucemia…), tóxicas (talidomida, alcohol, ribavirina e interferón-α^2,4), enfermedades sistémicas o neurológicas (hipertensión arterial, diabetes, patología tiroidea, amiloidosis, sarcoidosis, distrofias musculares, esclerosis múltiple…). El síndrome de Melkersson-Rossenthal, de causa desconocida, se caracteriza por la triada de parálisis facial alternante recidivante, edema de labios y párpados, y arrugas o surcos en la lengua.

El diagnóstico es clínico, con desviación de la musculatura facial hacia el lado sano e inmovilidad del afecto; dificultad para cerrar el ojo, imposibilidad para arrugar la frente o retraer la comisura bucal; puede haber trastornos del gusto, audición o salivación.

Las exploraciones complementarias ante una parálisis facial unilateral periférica aislada sin otros síntomas no suelen ser necesarias¹. Cuando no se cumplen estas características pueden ser necesarios estudios analíticos básicos y serológicos (herpes virus, mononucleosis, enfermedad de Lyme, citomegalovirus, virus de la inmunodeficiencia humana, sífilis), de imagen (radiografías simples de conducto auditivo interno y mastoides, tomografía computarizada, resonancia magnética), audiometría y electrofisiología^1,2.

Si bien un 5% de los pacientes con parálisis de Bell puede conservar el movimiento de la frente, una parálisis facial que respeta el cierre del ojo y el músculo frontal debe hacernos pensar en una afectación de motoneurona superior o del sistema nervioso central, y debe ser valorada de forma inmediata con pruebas de imagen porque su manejo es diferente^1,2,4. Asimismo, una parálisis facial lentamente progresiva debe alertarnos ante una posible neoplasia². Una parálisis facial bilateral simultánea debe hacernos pensar en enfermedad de Lyme, leucemia, sarcoidosis, u otras enfermedades sistémicas.

El tratamiento de la parálisis facial consiste en el tratamiento etiológico (si se encuentra), y también parece obtenerse beneficio con corticoides orales (prednisona a dosis de 1-2 mg/kg/día durante 7-10 días con disminución paulatina de la dosis^1,2,4) y protector gástrico. Los antivirales (aciclovir) no mejoran el resultado salvo que la parálisis sea herpética¹. Los cuidados oculares también son necesarios (lagrimas artificiales, ungüentos oftálmicos y oclusión por la noche, si fuera preciso).

Más del 85% de los casos⁴ se recupera por completo sin debilidad muscular facial residual, incluso sin tratamiento, y la mayor tasa de recuperación se observa en los primeros 4 meses². En los pacientes que no se recuperan en unas pocas semanas, la exploración neurofisiológica del nervio facial podría ayudar a determinar el grado de neuropatía y regeneración. Las secuelas, en los casos de no recuperación completa, pueden incluir: abrasiones corneales y queratitis, debilidad muscular permanente, contracturas (fasciculaciones, espasmos, sincinesias, “lágrimas de cocodrilo” durante la masticación o exposición al olor y gusto de los alimentos^1,2).

Hemos encontrado alguna publicación de parálisis facial recidivante^6-9, alguna específica de la edad pediátrica⁹. La incidencia de la parálisis facial periférica recidivante en la edad pediátrica es similar a la de la edad adulta (6-12%)^8-10. Las recurrencias parecen ser más probables en los primeros dos años⁸, por lo cual sería interesante el seguimiento de estos pacientes al menos durante este tiempo. Parece que en el caso de parálisis faciales periféricas recidivantes hay un peor pronóstico^7,9. Nos ha parecido interesante exponer este caso clínico, porque pese a lo preocupante que puede resultar la recurrencia de la parálisis facial en la infancia, cinco veces en nuestro caso, no se observó patología orgánica subyacente tras realizar todas las exploraciones complementarias expuestas, y la recuperación de la niña es completa en el momento actual.

CONFLICTO DE INTERESES

Las autoras declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

BIBLIOGRAFÍA

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