Afectación articular en la púrpura de Schönlein-Henoch: revisión a propósito de un caso

CASO CLÍNICO

Niña de cuatro años que acude a Urgencias por un exantema purpúrico palpable en los miembros inferiores y los glúteos, dolor e inflamación en el tobillo izquierdo (Fig. 1) y en el segundo dedo de la mano derecha. Como antecedente, la semana previa al comienzo de la clínica tuvo un cuadro de faringitis aguda.

Pruebas complementarias:

• Microbiología: detección rápida de estreptococo β-hemolítico del grupo A negativa, urocultivo estéril, hemocultivo negativo.
• Hemograma: leucocitos 8320/mm³, hemoglobina 13 g/dl, plaquetas 276 000/mm³, velocidad de sedimentación globular (VSG) en la primera hora de 18 mm/h.
• Pruebas de coagulación: tiempo de protrombina de 13,9 segundos (rango 10-14), índice de Quick 69% (rango 70-150), cociente internacional normalizado (INR) 1,25 (rango 0,85-1,15), tiempo de tromboplastina parcial activada 31,4 segundos (rango 26-36), fibrinógeno 429 ng/ml (rango 200-400).
• Bioquímica: glucosa 82 mg/dl, urea 20 mg/dl, creatinina 0,40 mg/dl, bilirrubina total/directa 0,4/0,2 mg/dl, proteínas totales 7,5 g/dl, albúmina 3,5 g/dl, calcio total 8,6 mg/dl, GOT/GPT 23/15 UI/l, GGT 15 UI/l, lactatodeshidrogenasa (LDH) 254 UI/l, FA 127 UI/l.
• Iones: Na 130 mEq/l, K 3,5 mEq/l, Cl 103 mEq/l.
• Proteína C reactiva 1,05 mg/dl.
• Sedimento de orina: no se aprecia proteinuria ni hematuria significativa.

Debido a las características clínicas, el caso nos sugiere como primera posibilidad una púrpura de Schönlein-Henoch con afectación articular. El caso evoluciona de forma satisfactoria con antiinflamatorios no esteroideos por vía oral y reposo.

DISCUSIÓN

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es el tipo de vasculitis más común en la infancia. Hace 200 años, William Heberden describió el primer caso en un niño de cinco años con exantema purpúrico, hematuria macroscópica, dolor abdominal, deposiciones sanguinolentas y vómitos. En 1837, Johann Schönlein añadió el componente articular y denominó a esta entidad “peliosis reumática” o “púrpura rubra”. Años después, Eduard Heinrish Henoch, alumno de Schönlein, completó su descripción¹.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes de esta entidad son: púrpura palpable, artritis, dolor abdominal, sangrado intestinal y nefritis, aunque cualquier órgano puede verse afectado. Un gran número de estudios, publicados entre 1960 y 1970, establecieron que la IgA tenía un gran papel en la patogénesis de la PSH, encontrándose depósitos de IgA en el mesangio renal y vasos dérmicos, concentraciones elevadas de IgA sérica e inmunocomplejos circulantes¹.

Desde un punto de vista epidemiológico, la prevalencia es mayor en el sexo masculino, y la media de edad de aparición es entre los seis y los siete años. El debut es más común en invierno (33%), otoño (27,4%) y primavera (28,3%), y menos frecuente en verano (11,3%). La afectación cutánea en forma de púrpura palpable es casi universal (98,1%), siendo los síntomas articulares la segunda manifestación más frecuente².

Pocos artículos se centran en el abordaje de dichas manifestaciones articulares. Procederemos a comentar algunos de ellos.

La afectación articular se produce en el 40-82% de los pacientes^1-5. Los síntomas articulares se observaron con más frecuencia en menores de siete años, siendo el primer síntoma de la enfermedad en el 15-43% de los pacientes^1,2,6. El 65% de los pacientes con afectación articular desarrollan esta de uno a tres días después de la aparición de la púrpura, el 27% lo hacen 4-7 días después, y el 6% lo hacen al menos una semana después⁶.

Se desconoce con exactitud el mecanismo que subyace bajo la afectación articular, más allá de la vasculitis. Parece ser que, de manera concomitante, se produce una sinovitis, pero este hecho no está demostrado⁶.

Las manifestaciones articulares incluyen artritis y artralgias. La afectación suele ser oligoarticular. Característicamente la inflamación es periarticular, dolorosa, sin eritema ni calor, pero con limitación a la deambulación. El dolor es migratorio y recurrente. Aunque pueden afectarse los miembros superiores, las articulaciones más implicadas son las rodillas, los tobillos, los pies y las caderas^1,6,7.

El diagnóstico es clínico, y el manejo terapéutico es conservador, con antiinflamatorios no esteroideos en un escalón inicial¹. Únicamente aquellos casos que cursan con dolor intratable requieren tratamiento con corticoides¹, sin que, hasta la fecha, esté protocolizada de manera uniforme la dosis de administración de estos ni el tiempo de corticoterapia.

La evolución es favorable en la mayoría de los casos. Lo habitual es que la artralgia-artritis sea transitoria, y se resuelva en pocos días sin dejar secuelas. Raramente es invalidante^6,1. Un 33% de los pacientes con PSH pueden tener recurrencias, sobre todo cutáneas y digestivas. La tasa de recurrencia de la afectación articular es muy baja^7,8.

CONCLUSIONES

La afectación articular es una de las manifestaciones más frecuentes de la PSH. Su evolución es benigna, autolimitada en el tiempo y suele ceder satisfactoriamente con medidas conservadoras. Solo en aquellos casos refractarios es necesaria la derivación a una unidad específica de Reumatología Pediátrica.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: INR: cociente internacional normalizado · LDH: lactatodeshidrogenasa · PSH: púrpura de Schönlein-Henoch · VSG: velocidad de sedimentación globular.

BIBLIOGRAFÍA

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