Tumoración en la región anterior del hélix: fístula preauricular

INTRODUCCIÓN

La fístula preauricular es una malformación congénita del tejido preauricular. Responde también al nombre de fosa, hoyuelo, seno, trayecto fistuloso o quiste preauricular. Su incidencia se sitúa en torno al 1,3%, siendo más prevalente en África^1,2.

La mayoría de las fístulas se sitúan en la región anterior del hélix, acompañadas de un trayecto fistuloso dirigido medialmente, preferentemente en el lado derecho². Han sido descritas otras localizaciones, como región supraauricular, región infrauricular y anterior al trago³. A menudo son bilaterales (25-50%)².

Generalmente son esporádicas, observándose un origen familiar hasta en un tercio de los casos, con un patrón de herencia autosómico dominante con penetrancia incompleta² y alta heterogeneidad genética⁴.

Los senos preacuriculares son rasgos de otras enfermedades o síndromes en hasta el 3-10% de los casos. Se asocian principalmente con sordera y síndrome branquio-oto-renal (BOR)².

El origen embriológico de la fístula preauricular se sitúa entre la cuarta y la octava semana del desarrollo embrionario, en el primero y segundo arco branquial. Se considera que se forman por atrapamiento de ectodermo en el espesor del mesodermo durante el desarrollo del pabellón auricular. No constituyen verdaderas anomalías de los arcos branquiales.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de una niña de cuatro años de origen asiático que acude por dolor asociado a una pequeña tumoración eritematosa y con aumento de volumen en región preauricular derecha de cinco días de evolución (Fig. 1). Refería fiebre desde el inicio del cuadro, con un pico máximo de 39 °C. No presencia de otra sintomatología. Los padres referían que la lesión había ido aumentando de volumen progresivamente en los días previos.

Durante su estancia en Urgencias se realiza una Interconsulta al servicio de Otorrinolaringología, que define la lesión como una fístula preauricular derecha infectada.

Se instaura tratamiento antibiótico oral con amoxicilina-clavulánico a 40 mg/kg durante diez días y antiinflamatorios pautados.

DISCUSIÓN

Debemos pensar en una fístula preauricular ante la presencia de una tumefacción de localización preauricular, de consistencia gomosa, que al infectarse puede aumentar de volumen y generar dolor local. Debemos estar alerta ante la presencia de complicaciones, tales como úlceras o abscesos.

En las formas asintomáticas puede mantenerse una actitud expectante. El tratamiento antibiótico se reserva para los casos de sobreinfección local, reservándose la extirpación quirúrgica únicamente para los casos recurrentes. La cirugía consiste en la identificación del conducto fistuloso, la disección y la extracción del mismo.

La tasa de recurrencia tras cirugía oscila entre el 9-42%². La causa más frecuente de recidiva es la persistencia del trayecto fistuloso, pudiendo presentarse de nuevo los síntomas iniciales. En estos casos el tratamiento consiste en ampliar la resección quirúrgica.

La fístula preauricular se asocia hasta en el 3-10% a otros síndromes o malformaciones, mayoritariamente renales o urinarios. Algunos autores^6,7 sugieren realizar ecografía renal ante la presencia de una o más de las siguientes circunstancias:

• Otra dismorfia corporal.
• Antecedentes familiares de sordera.
• Malformación renal o auricular.
• Historia materna de diabetes gestacional.

Algunos autores han observado que entre 15-30% de los niños con fositas preauriculares aisladas pueden asociar hipoacusia, por lo que sería recomendable una valoración audiológica en estos casos².

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: BOR: branquio-oto-renal.

BIBLIOGRAFÍA

1. Tsai FJ, Tsai CH. Birthmarks and congenital skin lesions in Chinese newborns. J Formos Med Assoc. 1993;92:838-41.
2. Scheinfeld NS, Silverberg NB, Weinberg JM, Nozad V. The preauricular sinus: a review of its clinical presentation, treatment, and associations. Pediatr Dermatol. 2004;21:191-6.
3. Kim JR, Kim do H, Kong SK, Gu PM, Hong TU, Kim BJ, et al. Congenital periauricular fistulas: possible variants of the preauricular sinus. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014;78:1843-8.
4. Song J, Wu Y, Nie F, Wang B, Li Y, Shu A, et al. Analysis of chromosome regions 8q11.1-q13.3, 1q32-q34.3 and 14q31.1-q13.3 in a Chinese family with congenital preauricular fistula. Zhonghua Yi Xue Yi ChuanXueZaZhi. 2015;32:472-5.
5. Drolet BA, Baselga E, Gosain AK, Levy ML, Esterly NB. Preauricular skin defects. A consequence of a persistent ectodermal groove. Arch Dermatol. 1997;133:1551-4.
6. Huang XY, Tay GS, Wansaicheong GK, Low WK. Preauricular sinus: clinical course and associations. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2007;133:65-8.
7. Wang RY, Earl DL, Ruder RO, Graham JM Jr. Syndromic ear anomalies and renal ultrasounds. Pediatrics. 2001;108:E32.

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