Esclerodermia y paniculitis localizadas

INTRODUCCIÓN

La esclerosis cutánea localizada o morfea localizada es una enfermedad benigna del tejido conectivo, de curso crónico, que se caracteriza por la presencia de áreas de piel induradas². Aunque la causa es aún desconocida, se sabe que sigue a un proceso inflamatorio previo y existen factores intrínsecos y extrínsecos que desencadenan el proceso, entre ellos se incluyen: radiaciones, tóxicos, medicamentos, infecciones, traumatismos locales, enfermedades de origen endocrino-metabólico, genético e inflamatorio.

Es poco frecuente (27/1 000 000). La forma localizada se da fundamentalmente en niños y jóvenes; es unilateral, lineal, con predisposición en el sexo femenino. En adultos, en más común la presentación en placas redondeadas u ovaladas en tronco y extremidades, o bien la aparición en gotas que confluyen finalmente en forma de placa. Cuando se afecta el cuero cabelludo recibe el nombre de coup de sabre.

La morfea se clasifica según la forma y extensión de las lesiones: en placas, gotas, lineal, generalizada y profunda.

El diagnóstico es clínico y se confirma mediante biopsia. Los anticuerpos anticentrómero son positivos en un 15% de pacientes con esclerodermia generalizada.

Lo más importante para el manejo de un paciente con esclerodermia es descartar que estemos ante una forma sistémica. Existen casos con remisión espontánea y tienen peor pronóstico las que cursan con atrofia. Las características que nos deben hacer pensar en una forma sistémica son³:

• Existencia de fenómeno de Raynaud.
• Alteración funcional de algún órgano interno.
• Manifestaciones articulares con roces tendinosos.
• Capilaroscopia ungueal con áreas de dilatación, destrucción y regeneración de capilares.
• Afectación cutánea progresiva de inicio proximal.
• Autoanticuerpos topoisomerasa 1 (anti Scl-70) positivo en el 30% de los casos.

No existe tratamiento específico. Se han utilizado corticoides orales y tópicos, retinoides, ciclosporina, calcipotriol, rayos UVA y PUVA, metotrexato y tacrólimus.

Por otro lado, la paniculitis neutrofílica es una patología poco frecuente, caracterizada por nódulos o placas infiltradas, eritematosas, dolorosas y de tamaño variable, localizadas en miembros inferiores, superiores y tronco; siempre asociadas a síntomas generales. Suele representar un signo de enfermedad sistémica (especialmente a síndromes linfoproliferativos) y/o una respuesta inmune a un antígeno (tuberculosis)⁸.

CASO CLÍNICO

Acude a nuestra consulta paciente de nueve años de edad por presentar lesión indurada en la cara externa del muslo, única, lineal, con dudosa adherencia a planos profundos y sin otra sintomatología asociada.

Dicha lesión es extirpada y Anatomía Patológica aporta el siguiente informe: “Paniculitits neutrofílica de predominio lobular con alta proporción de esclerosis periférica. Existe destrucción masiva de adipocitos con extenso granuloma lipofágico, todo delimitado por tejido conjuntivo fibroso abundante”. En la descripción microscópica, refiere la existencia de restos intracelulares PAS+ y células gigantes tipo Touton escasas. Las células inflamatorias presentan marcadores de superficie habituales descartando naturaleza neoplásica. Añaden como posibles causas^5-8:

• Reacción tipo autoeccematización asociada a infección, predominantemente bacteriana⁸.
• Esclerodermia localizada profunda juvenil⁵, aunque en esta el infiltrado neutrofílico suele ser menos patente.
• Lesiones evolutivas en el síndrome de Weber Christian.
• Paniculitis asociada al déficit de α1-antitripsina.

DISCUSIÓN

Ante un niño con la lesión descrita, cabe plantearse en primer lugar si se trata de un signo que forme parte de un cuadro sistémico o es simplemente algo aislado.

De entre las posibilidades diagnósticas emitidas en el informe anatomopatológico, descartamos de entrada las dos últimas, ante la inexistencia de clínica sistémica y/o signos/ síntomas acompañantes a la edad actual del paciente. También la ausencia de fiebre hace muy improbable considerar la paniculitis como parte de un cuadro general.

Sin embargo, encontramos en la bibliografía revisada que la reacción inflamatoria local tipo granuloma como la descrita es posible encontrarla en procesos dérmicos fibrosantes y morfea profunda, por lo que nos inclinamos por el diagnóstico de esclerodermia localizada.

La analítica de nuestro paciente fue anodina y los anticuerpos citados negativos, por lo que proponemos el seguimiento del paciente sin más necesidad de pruebas complementarias e indicamos acudir a consulta si apareciese nueva lesión o síntoma sugerente de esclerodermia generalizada.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: • Anti Scl-70: Autoanticuerpos topoisomerasa 1.

BIBLIOGRAFÍA

1. Gamir Gamir ML, García de la Peña P. Esclerodermia en la infancia. Manual práctico de Reumatología Pediátrica. Barcelona: Laboratorio Menarini; 1999. p. 355-96.
2. Martín-Gordo O, Agüero-Orgaz D, Cubero-Sobrados C. Esclerosis cutánea localizada (morfea), a propósito de un caso. SEMERGEN. 2010;9:533-5.
3. Ibáñez M. Esclerosis sistémica en la infancia. Protocolos de la Asociación Española de Pediatría. Protocolos de Reumatología Pediátrica. Barcelona: Esmon Publicidad; 2007. p. 31-4.
4. Sánchez-Saldaña L, Sáenz-Anduaga E, Thomas-Gavelan J. Panniculitis. Parte I: paniculitis lobular. Dermatol Perú. 2006;16;103-29.
5. Leroux MB, Bergeo A. Esclerodermia localizada. Diagnósticos diferenciales. Rev Argent Dermatol. 2011;92.
6. Llamas Velasco MM, Eguron Michelene C, Sánchez-Pérez J. Paniculitis neutrofílica lobulillar. Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV). Reunión Científica. Madrid, abril 2010.
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8. Magro CM, Dyrsen ME, Crowson AN. Acute infections id panniculitis/panniculitis bacterid: a distinctive form of neutrophilic lobular paniculitis. J Cuton Pathol. 2008;35:941-6.

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