Parotiditis crónica recurrente juvenil

INTRODUCIÓN

El objetivo de este artículo es dar a conocer, mediante la presentación de dos casos, esta entidad posiblemente infradiagnosticada, de fácil manejo y buen pronóstico.

CASO 1

Niño previamente sano. Como únicos antecedentes, fue operado de criptorquidia izquierda; está vacunado correctamente para su edad. Con cinco años presenta por primera vez inflamación parotídea bilateral (con eritema, hinchazón y dolor), acompañada de fiebre que fue manejado de forma ambulatoria con amoxicilina-clavulánico y antiinflamatorios por vía oral. Tuvo un segundo episodio, también manejado de forma ambulatoria.

El tercer episodio precisó ingreso hospitalario por mala evolución clínica y afectación del estado general tras el inicio de tratamiento con amoxicilina-clavulánico por vía oral. En la exploración física destacaba una tumoración laterocervical bilateral (inicialmente derecha) que borraba el ángulo mandibular, sin signos de fluctuación ni secreción o signos inflamatorios de conducto de Stenon. Se realizó una analítica sanguínea, que mostró una importante leucocitosis (24 100/mm³) con neutrofilia (78,7%), proteína C reactiva (PCR) de 4,11 mg/dl y elevación de la α-amilasa (hasta 1451 U/l). Durante el ingreso se realizó una ecografía que mostró un aumento del tamaño de las parótidas, con aumento de densidad, heterogéneas y con focos hipoecoicos. El paciente recibió tratamiento con amoxicilina-clavulánico durante dos días por vía intravenosa, completando ocho días más por vía oral, analgesia y antiinflamatorios, con buena evolución posterior.

La consulta de Infectología Pediátrica ha realizado el seguimiento del paciente, desde donde se ha completado el estudio. Se han realizado un estudio de inmunidad, que ha sido normal, pruebas reumatoideas, negativas y estudio serológico, negativo, excepto la serología vacunal antiparotiditis, que fue positiva.

En la actualidad no ha presentado nuevos episodios desde hace más de un año.

CASO 2

Niña previamente sana, sin antecedentes personales de interés; está correctamente vacunada. A los 23 meses tiene un primer episodio de inflamación parotídea. Cuadro clínico de fiebre e inflamación en región parotídea que borraba el ángulo mandibular, sin signos inflamatorios ni supuración en el conducto de Stenon. Se realizó una analítica sanguínea que mostró leucocitosis (19 700/mm³) con neutrofilia (65%), PCR de 5,45 mg/dl y amilasa de 881 U/l. Se realiza una ecografía que muestra una inflamación bilateral de ambas parótidas, sin colecciones. Se realizó ingreso para antibioterapia intravenosa con amoxicilina-clavulánico, analgesia y antiinflamatorios. Dada la buena evolución, fue dada de alta tres días después para continuar el tratamiento de forma ambulatoria.

Posteriormente ha presentado sucesivos episodios (cuatro más) de características clínicas y analíticas similares, que han sido tratados con antibioterapia de forma ambulatoria con buena evolución. Son episodios de una semana de duración aproximadamente, bilaterales, pero con predominio de afectación en el lado izquierdo.

Es seguida en consulta de Infectología Pediátrica donde se ha completado el estudio. Todas las serologías y pruebas reumatoideas son negativas. Se repiten ecografías en la que se aprecia el aumento glandular, con fotos heterogéneos hipoecogénicos. En la actualidad sin nuevos episodios.

DISCUSIÓN

La parotiditis crónica recurrente juvenil es una entidad poco frecuente^1,2. Se caracteriza por episodios de inflamación de la glándula parótida (hinchazón, dolor y en ocasiones fiebre). Pueden ser unilaterales o bilaterales^1,3, de unos días de duración. Intercrisis el paciente esta asintomático. Habitualmente aparece entre los tres y los seis años, y es más frecuente en varones^2,3. No se acompaña de enfermedad sistémica⁴. Su etiología no es clara, se barajan las hipótesis de alteraciones de la inmunidad, base infecciosa, fenómenos alérgicos, malformación congénita o factores genéticos^3,4. Parece descartarse la etiología obstructiva^2,4.

El diagnóstico es principalmente clínico. Clásicamente se ha utilizado la sialografía como método diagnóstico gold standard^1-4, apreciándose en ella dilatación del sistema acinar con sialectasias (“árbol en frutos”). Incluso se ha postulado un efecto terapéutico en la misma. Puede afectarse también el sistema ductal, lo que es menos frecuente. En la actualidad se está comenzando a emplear como prueba diagnóstica la ecografía (menos agresiva que la sialografía)^2,4, observándose en ella áreas hipoecogénicas que se corresponden con las sialectasias.

El diagnóstico diferencial es amplio e incluye: parotiditis epidémica, parotiditis bacteriana, litiasis de conducto de Stenon, tumores parotídeos, enfermedades sistémicas (síndrome de Heerfordt, síndrome de Mikulicz, síndrome de Sjögren), infecciones víricas (virus de la inmunodeficiencia humana, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr), malnutrición, fibrosis quística, diabetes mellitus³... Se hace seguimiento anual de estos pacientes por la posible aparición de enfermedades reumatológicas en la edad adulta.

El tratamiento debe basarse en fármacos antiinflamatorios y analgésicos. Si hay signos de sobreinfección bacteriana se asociará tratamiento antibiótico (amoxicilina-clavulánico). Aunque no existe evidencia, algunos autores apuntan la posibilidad de que el tratamiento antibiótico acorte la sintomatología y disminuya el daño de la glándula³. Los gérmenes implicados provendrán en su gran mayoría de la cavidad bucal.

El pronóstico es favorable, resolviéndose en la mayoría de los casos antes de la pubertad^2,4.

CONCLUSIÓN

Es una entidad poco frecuente, benigna y autolimitada en la que debe hacerse un diagnóstico diferencial amplio. El principal estudio complementario, en la actualidad, es la ecografía. El tratamiento del brote agudo consiste en analgesia y antiinflamatorios, y en caso de signos de infección añadir tratamiento antibiótico (amoxicilina-clavulánico) por vía oral. En la mayoría de los episodios presentará buena evolución, sin precisar ingreso hospitalario, y los brotes suelen desaparecer antes de la pubertad. Posiblemente se trate de una enfermedad infradiagnosticada cuya incidencia real se desconoce, ya que puede haber pacientes con síntomas más leves que pasen desapercibidos. Por ese motivo hemos creído importante realizar esta publicación.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: PCR: proteína C reactiva.

BIBLIOGRAFÍA

1. Sujatha S, Rakesh N, Raghav N, Devaraju D, Shiridevi G. Case report: report of a rare case of juvenile recurrent parotitis and review of literature. Eur Arch Paediatr Dent. 2009;10:31-4.
2. Miziara DI, Campelo EV. Infantile recurrent parotitis: follow up study of five cases and literature review. Braz J Otorhinolaryngol. 2005;570-5.
3. Adeboye SO, Macleod I. Recurrent parotitis of childhood or juvenile recurrent parotitis–a review and report of two cases. Dent Update. 2014;41:73-6.
4. Concheiro Guisán A, Bellver Castañón E, Garrido Romero R. Parotiditis crónica recurrente juvenil. An Esp Pediatr. 2000;53:418-21.

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