Úlcera de Lipschütz en su forma gangrenosa

INTRODUCCIÓN

La aparición brusca de úlceras genitales en niñas prepúberes o adolescentes jóvenes, cuya causa no se debe a enfermedades de transmisión sexual ni a otras causas no venéreas de úlcera genital, la describió Lipschütz a principios del siglo XX.

Presentamos el caso de una forma gangrenosa de esta entidad clínica, por su curso agresivo.

CASO CLÍNICO

Niña de diez años que acude a Urgencias por un cuadro de fiebre alta, cefalea y odinofagia de dos días de evolución en tratamiento con azitromicina y en las últimas 24 horas aparición de lesiones genitales muy dolorosas. Ausencia de menarquia, contacto sexual o traumatismos genitales previos.

A la exploración genital presenta eritema y edema de ambos labios mayores, con úlceras profundas, simétricas, negruzcas, la mayor de ellas de 3 cm de diámetro longitudinal en ambos labios menores y varias lesiones satélites menores perivulvares, recubiertas algunas de material fibrinoide y muy dolorosa a la manipulación (Fig. 1). Resto de la exploración sin hallazgos relevantes.

En las pruebas complementarias destaca leucocitosis de 22,38/µl y proteína C reactiva de 138,9 mg/l, con función renal, hepática y sedimento urinario normales.

Ante una úlcera genital aguda, planteamos el diagnóstico diferencial entre el origen infeccioso, ya sea venéreo (sífilis, virus herpes simple, linfogranuloma venéreo, chancroide) o no venéreo (virus de Epstein-Barr [VEB], citomegalovirus [CMV], Brucella), y el origen no infeccioso (enfermedad de Crohn, síndrome de Behçet, pénfigo vulgar, liquen escleroso, aftosis idiopática, eritema fijo medicamentoso, eritema multiforme)^1-3.

Se ingresa a la paciente con analgesia, lubricante cicratizante y fomentos con suero fisiológico. Ante la evolución tórpida, se añaden al tratamiento antibióticos de amplio espectro, aciclovir IV y corticoterapia oral, en espera de los resultados de los cultivos. El urocultivo, el hemocultivo y el cultivo de exudado vaginal y cervical (para C. trachomatis), así como los frotis de las úlceras genitales, fueron negativos. Las serologías para VEB, CMV, Brucella, Rosa de Bengala, virus de la inmunodeficiencia humana y lúes fueron negativas. Se solicita determinación de ADN del virus herpes simple tipos I y II, mediante reacción en cadena de la polimerasa de la muestra de la úlcera genital, que resultó finalmente negativa.

Se establece el diagnóstico, por exclusión, de úlcera de Lipschütz en su forma gangrenosa (Fig. 2) y se decide el alta a los siete días de ingreso, persistiendo las ulceraciones múltiples con pérdida de tejido, sin aspecto inflamatorio y con inicio de cicatrización, en las más externas, sin apreciarse retracción de las mucosas genitales ni secreciones vaginales.

El cuadro estaba casi totalmente resuelto a las siete semanas del diagnóstico (Fig. 3).

DISCUSIÓN

Es importante conocer la úlcera Lipschütz, también denominada ulcus vulvar acutum, ya que es una entidad poco frecuente y en muchas ocasiones infradiagnosticada, que se caracteriza por ulceraciones autolimitadas de la vulva o la vagina inferior en adolescentes no sexualmente activas o mujeres jóvenes⁴.

Las úlceras son generalmente de gran tamaño (>1 cm) y profundas, con un borde de color rojo violáceo y una base necrótica cubierta con un exudado grisáceo o una escara negro-gris adherente. Un aspecto parcialmente simétrico ("patrón del beso") es característico. Las úlceras son precedidas generalmente por síntomas similares a un síndrome pseudogripal.

La etiología es desconocida^1,3-5.

Se han descrito hasta tres formas de presentación clínica⁶:

• Gangrenosa: úlceras únicas habitualmente bilaterales y en espejo (kissing ulcer) de borde irregular y fondo necrótico, que curan en unos días y pueden dejar cicatriz. Suelen acompañarse de sintomatología general. Es la forma de presentación más habitual.
• Miliar: úlceras múltiples, fibrinosas y más superficiales, con halo eritematoso y pequeño tamaño que cicatrizan rápido y sin secuelas. No se acompaña de cuadro sistémico.
• Crónica: forma recidivante. Poco frecuente.

El diagnóstico es clínico y por exclusión, basado en la historia detallada y un examen físico completo; la resolución completa del cuadro se produce en un plazo aproximado de un mes⁶. Los criterios propuestos para el diagnóstico son edad menor de 20 años, presencia de una o múltiples úlceras vulvares, patrón bilateral, “beso”, ausencia de contacto sexual, ausencia de inmunodeficiencia y exclusión de otras causas conocidas de ulceración genital³.

El conocimiento de este tipo de úlceras es importante, por la necesidad de diagnóstico diferencial con las úlceras infecciosas de origen venéreo, con las que es fácil confundirlas.

El tratamiento de la úlcera genital aguda es principalmente de soporte e incluye el cuidado de las heridas y el alivio del dolor, aunque la administración de antibióticos de amplio espectro se ha demostrado eficaz en las formas gangrenosas^1,3,4.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: CMV: citomegalovirus • VEB: virus de Epstein-Barr.

BIBLIOGRAFÍA

1. Mohedas Tamayo AI, Ballesteros García MM, Penela Vélez de Guevara MT. Úlceras de Lipschütz: a propósito de dos nuevos casos. Acta Pediatr Esp. 2012;70:169-70.
2. Muñoz Saá LE, Martínez Rodríguez AJ, Villanueva Asensio L. Úlcera de Lipschütz. Clin Invest Gin Obst. 2009;36:183-5.
3. Eizaguirre FJ, Lucea L, Artola E. Úlcera genital aguda no relacionada con enfermedad de transmisión sexual. An Pediatr (Barc). 2012;76:170-2.
4. García Reymundo M, Montero Salas A, González Álvarez CM. Úlcera de Lipschütz: causa poco conocida de úlcera genital aguda. An Pediatr (Barc). 2010;72:443-4.
5. Kam CS, Salomone BC, Dossi CMT. Úlcera genital aguda de Lipschütz: caso clínico. Rev Chil Obstet Ginecol. 2014;79:47-50.
6. Rubio CP, Baquedano ML, Gil AE. Úlcera genital aguda en paciente adolescente. Rev Chil Obstet Ginecol. 2012;77:450-2.

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