Mastocitoma solitario

INTRODUCCIÓN

La mastocitosis^1-4 constituye un grupo de enfermedades caracterizado por una proliferación anormal de mastocitos en distintos tejidos, que pueden localizarse en la piel, de forma focal, como el mastocitoma solitario (MS), o diseminada, como la mastocitosis cutánea difusa, la telangiectasia macularis eruptiva perstans y la urticaria pigmentosa, y/o a nivel sistémico. Las formas de mastocitosis más frecuentes son el MS y la urticaria pigmentosa. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de MS y contestar las siguientes preguntas: ¿cuándo se debe realizar exéresis quirúrgica?, ¿cuándo mantener una actitud expectante?, y ¿cuándo investigar si hay afectación sistémica?

CASO CLÍNICO

Niño de tres meses que presenta eritema y edema en la hemicara derecha, y el brazo y la mano homolaterales.

Presenta una lesión en el dorso de la mano derecha desde que nació, que se ha intensificado coincidiendo con el enrojecimiento generalizado. Se trata de una placa eritematosa de tonalidad amarillenta-amarronada de 25x18 mm de diámetro, con una zona central más indurada de 10x15 mm (Fig. 1).

Es citado en la consulta de Dermatología para la valoración de un posible mastocitoma, y allí se confirma el diagnóstico y se recomienda tratamiento conservador.

DISCUSIÓN

El MS^1-5 representa aproximadamente el 10% de los casos de mastocitosis cutánea. Se describe como una o varias lesiones ovaladas, con una superficie lisa o “en piel de naranja”, normalmente localizadas en las extremidades o el tronco. En el diagnóstico diferencial de la mastocitosis resulta fundamental el signo de Darier, que es patognomónico y positivo en más del 90% de los casos, y produce una urticación más o menos intensa con el roce de su superficie.

¿En qué intervalos de edad podemos encontrar el MS y cuál es su evolución? El MS aparece en dos picos de edad, el primero antes de los seis meses de vida y el segundo en la edad adulta. Normalmente, el MS en la infancia se resuelve espontáneamente durante los primeros años de vida^1,3.

¿Cuándo investigar afectación sistémica? Un 10% de los pacientes con mastocitosis^1,2 presenta una localización distinta a la cutánea, y no es necesaria la afectación de la misma para encontrar una proliferación anormal de mastocitos en lesiones óseas, hepatoesplenomegalia, aparato gastrointestinal, sistema hematopoyético y ganglios linfáticos, entre otros órganos y sistemas. Se trata de mastocitosis sistémicas. Si encontramos lesiones cutáneas, no está indicada la realización de pruebas complementarias para buscar mastocitosis en otras localizaciones, a no ser que existan manifestaciones sistémicas.

¿Cuándo se debe realizar exéresis quirúrgica? ¿Cuándo mantener una actitud expectante? Al tratarse de un proceso autorresolutivo, se opta por un tratamiento conservador y sintomático, recurriendo a antihistamínicos H1 y H2 para la reducción del prurito, la formación de ampollas y la sintomatología en general. La terapia con corticoides se emplea en mayores de dos años. También podemos recurrir a estabilizadores de los mastocitos⁵.

Existen factores desencadenantes de la degranulación de los mastocitos, con la consiguiente reacción urticariforme, que incluso puede producir anafilaxia y shock. Algunos de estos factores son los cambios bruscos de temperatura, los traumatismos o la fricción, el ejercicio, el calor, el estrés, algunos alimentos como el chocolate o las nueces, o medicamentos como la aspirina y los antiinflamatorios no esteroideos. En un mínimo porcentaje de pacientes, la placa tiene una actividad lo significativamente alta que requiere la extirpación quirúrgica de la misma^6,7.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: MS: mastocitoma solitario.

BIBLIOGRAFÍA

1. Fábrega J, Moraga FA. Mastocitosis. En: Protocolos de la Asociación Española de Pediatría. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Dermatología Pediátrica. Barcelona: Esmon Publicidad; 2007. p. 167-74. Disponible en http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/mastocitosis.pdf
2. Legña D, Barzallo M, Legña M. Mastocitoma solitario. Dermatol Pediatr Lat. 2007;5:50-3.
3. Zurita G, Garcés J, Uraga E. Mastocitoma solitario de actividad alta y exéresis obligada. Dermatol Pediatr Lat. 2004;2:47-9.
4. De la Hoz B, González de Olano D, Álvarez I, Sánchez L, Núñez R, Sánchez I, et al. Guías clínicas para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las mastocitosis. An Sis Sanit Navarra. 2008;3.
5. Rueda ML, Yarza ML, Colina V, Gallego S, Pereira S, Navacchia D, et al. Mastocitosis cutánea: revisión de 10 años de experiencia en el Servicio de Dermatología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde. Dermatol Argent. 2011;17:32-9.
6. Grimalt Santacana R. Tumores cutáneas. En: Protocolos de la Asociación Española de Pediatría. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Dermatología Pediátrica. Barcelona: Esmon Publicidad; 2007. p. 345-51. Disponible en http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/tumores_cutaneos.pdf
7. Pérez-Elizondo AD, López-Lara ND, Del Pino-Rojas GT. Mastocitoma cutáneo: Breve revisión bibliográfica e informe de dos casos. Rev Alerg Mex. 2011;58:126-30.

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