Hipertrofia de labios menores. A propósito de un caso

CASO CLÍNICO

Niña de 11 años de edad, con antecedente personal de hipotiroidismo subclínico en tratamiento con levotiroxina y alopecia transitoria, que acude al Servicio de Urgencias derivada por su pediatra de Atención Primaria por presentar aumento del tamaño de los labios menores, no visualizado con anterioridad. No presenta dolor ni prurito. Aún no ha presentado menarquia ni refiere flujo vaginal anormal.

La exploración física general fue normal. En cuanto a la exploración del área genital, se observó como único hallazgo una hipertrofia de ambos labios menores sin hipertrofia de clítoris asociada. Desarrollo puberal acorde al estadio II de Tanner (A1S2P2) (Fig. 1).

La paciente fue remitida al Servicio de Endocrinología infantil de nuestro hospital, desde donde se solicitaron las siguientes exploraciones complementarias:

• Determinación de hormonas sexuales (testosterona y estradiol), gonadotropinas (LH y FSH) y esteroides suprarrenales (17-hidroxiprogesterona y S-DHEA). Ninguna de estas determinaciones mostró resultados patológicos.
• Radiografía de muñeca, que mostró una edad ósea acorde con la edad cronológica de la paciente.
• Estudio de función tiroidea: sin hallazgos patológicos.

A la vista del resultado de las pruebas diagnósticas la paciente fue diagnosticada de hipertrofia bilateral de labios menores de origen constitucional.

DISCUSIÓN

La hipertrofia de labios menores es una variante anatómica de los genitales externos femeninos. Consiste en una desproporción en su tamaño, bien en su anchura bien en su longitud, en relación con el de los labios mayores.

Se trata de una alteración poco frecuente, que puede aparecer a cualquier edad, siendo especialmente frecuente en la pubertad, lo que condiciona que en ocasiones el problema no sea detectado. Esta situación se ha ido modificando en los últimos años, probablemente debido a cambios sociales y conductuales experimentados por los adolescentes, convirtiéndose en un motivo de consulta más habitual en Atención Primaria, y por tanto obligándonos a conocer su manejo¹.

No existen unos criterios estandarizados para su diagnóstico. Algunos autores definen la hipertrofia de labios menores cuando la longitud entre la línea media y el borde libre lateral es mayor de 4-5 cm. La hipertrofia puede ser uni- o bilateral, simétrica o asimétrica, siendo esta última la más prevalente^2,3.

La etiología es desconocida, aunque se han observado diversos factores favorecedores, tales como el inicio temprano y frecuente de las relaciones sexuales, el uso de andrógenos en la infancia o la práctica de determinados deportes que producen microtraumatismos locales, tales como el ciclismo, la equitación o el atletismo. Asimismo, se han observado casos con cierta predisposición genética y racial y otros en relación con el uso de piercings, falta de higiene, infecciones urinarias frecuentes (como en el caso de pacientes con vejiga neurógena o uso crónico de pañales) y, en países en vías de desarrollo, con infecciones por Filaria sanguinis hominis. Esta última produce un bloqueo en el drenaje linfático local, produciendo un linfedema genital^1,3.

La sintomatología puede ser muy variada, siendo la problemática psicológico-estética la determinante a la hora de decidir un tratamiento quirúrgico de exéresis (labioplastia). Asimismo, puede producir síntomas tales como irritación, problemas con la higiene local, infecciones crónicas, dolor al caminar, dispareunia o molestias durante las relaciones sexuales².

En la consulta de Atención Primaria, resulta fundamental no confundir esta entidad de carácter benigno con otras patologías que pueden dar lugar a alteraciones anatómicas en los genitales femeninos, tales como la hiperplasia suprarrenal congénita (HSC)^4,8.

La HSC engloba un conjunto de entidades en las que existe un defecto congénito en la estereidogénesis suprarrenal, siendo en más del 90% de los casos debido a un déficit de la enzima 21α-hidroxilasa. En nuestro caso tiene interés no confundir la hipertrofia de labios mayores con las variantes clásicas de HSC, especialmente con su variante virilizante simple. En esta forma de la enfermedad, la existencia de un hiperandrogenismo intraútero condiciona la aparición congénita de macrogenitosomía en el caso de los varones, y de virilización-ambigüedad de los genitales externos en el caso de las mujeres, de grado variable; encontrándose desde una leve hipertrofia de clítoris, hasta la formación de una uretra peneana propiamente dicha, pudiéndose clasificar el grado de virilización genital en función de los estadios de Prader⁸. En función del grado de virilización de los genitales, el diagnóstico puede demorarse, especialmente en el caso de los niños y en aquellas niñas con signos leves de virilización^4-6.

La otra forma de presentación de la HSC, la denominada no clásica (más frecuente que la anterior), se presenta en la infancia tardía-adolescencia ya que se trata de un déficit enzimático parcial, sin acompañarse de virilización neonatal. Los síntomas más frecuentes en la infancia son pubarquia prematura, acné, aceleración del crecimiento y de la edad ósea y, en las niñas, hipertrofia de clítoris. En la adolescencia se puede presentar en el sexo femenino como irregularidades en la menstruación, hirsutismo, calvicie, acné e infertilidad^5-7. Estos dos últimos signos se pueden dar también en los varones, aunque la mayoría de las veces son asintomáticos y se diagnostican como un hallazgo casual⁹.

El diagnóstico de la HSC se basa en la existencia de niveles elevados de 17-hidroxiprogesterona. En el caso de la forma clásica, los valores de dicha enzima se disparan en el periodo neonatal. En cambio, en la no clásica pueden ser normales, elevándose tras el test de ACTH. Asimismo, se pueden ver alteradas otras hormonas, tales como la renina plasmática y la relación aldosterona/renina^3,5.

En nuestro caso, se podría descartar con total seguridad que la paciente presentase una de las formas de HSC, dado que ni la clínica (únicamente hipertrofia de labios menores, sin hipertrofia de clítoris ni otros datos de virilización), ni los datos de laboratorio apoyaban este diagnóstico (presenta niveles hormonales y edad ósea dentro de la normalidad).

A modo de conclusión, hay que destacar que, aunque se trate de una entidad poco frecuente, hay que conocer su existencia y estar familiarizados con las posibles complicaciones asociadas a esta patología.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

ABREVIATURAS: HSC: hiperplasia suprarrenal congénita.

BIBLIOGRAFÍA

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