¿Púrpura de Schönlein-Henoch o edema agudo hemorrágico del lactante?

INTRODUCCIÓN

La infección amigdalar estreptocócica en menores de dos años es poco frecuente. En esta edad, la causa de infección faringoamigdalar más frecuente es la viral (rinovirus, adenovirus, coronavirus, influenza, parainfluenza, enterovirus, herpes, citomegalovirus, virus de Epstein Barr, etc.). Dentro de las infecciones bacterianas, la más frecuente es el Streptococcus betahemolítico del grupo A (S. pyogenes), con un 12,6% o menos, según las series, seguido de otros Streptococcus del grupo C y G (Mycoplasma, Chlamydia, etc.)¹.

También es muy poco frecuente en niños menores de dos años la púrpura de Schönlein-Henoch, vasculitis que afecta a pequeños vasos y mediada por mecanismos inmunológicos de predominio IgA. En su etiopatogenia encontramos que un gran porcentaje, en torno al 75%, es desencadenado por un proceso infeccioso, entre ellos el más frecuente es el causado por S. pyogenes (25-35%)².

CASO CLÍNICO

Paciente varón de 14 meses de edad que acude a su centro de salud por cuadro febril de hasta 39 °C de tres días de evolución, tos, mocos, deposiciones líquidas más frecuentes, sin vómitos e inapetencia parcial. A la exploración, destaca eritema amigdalar con exudado escaso, moco en cavum, eritema timpánico sin otros signos y eritema conjuntival sin otras alteraciones. Se diagnostica de viriasis y se recomienda tratamiento sintomático.

A los tres días, acude al hospital por aparición de lesiones purpúricas en los miembros inferiores y los pabellones auriculares, y edema en el dorso de manos y pies. Se ingresa durante cinco días con el diagnóstico de púrpura de Schönlein-Henoch con estudio analítico sanguíneo con coagulación normal y estudio de orina (tanto en fase aguda como en los dos meses posteriores) sin proteinuria ni hematuria. Recibe penicilina oral por sospecha de etiología estreptocócica, encontrándose en el cultivo del frotis faríngeo un S. pyogenes del grupo A.

A los nueve días del ingreso, acude al centro de salud, donde se objetivan lesiones residuales de púrpura, sin edema articular. Se realiza un nuevo frotis faríngeo, que resulta negativo.

DISCUSIÓN

Tras la evaluación del caso clínico, se pone en duda el diagnóstico hospitalario por la infrecuencia de la entidad en la edad de presentación de nuestro paciente, por la benignidad del cuadro y por su buena evolución posterior. Se piensa que es un edema agudo hemorrágico del lactante en lugar de una púrpura de Schönlein-Henoch.

Es de destacar la similitud de ambos cuadros y la controversia que desata su análisis, pues la literatura anglosajona opta por considerarlos el mismo proceso, aunque la diferente evolución parece aconsejar valorarlos separadamente³. El edema agudo hemorrágico del lactante es una vasculitis aguda leucocitoclástica que afecta a menores de dos años, generalmente acompañada de fiebre y conservando el buen estado general. Se trata de lesiones purpúricas en escarapela de aparición súbita en la cara y los miembros, asociada a edema de las partes distales (manos, pies, genitales). Suele asociar un antecedente de vacunación previa o de cuadro de infección de vías respiratorias superiores. Se da con más frecuencia en varones y en época invernal. Su evolución es generalmente benigna y se autolimita con resolución ad integrum de las lesiones en 1-3 semanas, sin apenas recurrencias. Existen pocos casos de afectación extracutánea, pero se han descrito abdominalgia, vómitos, melenas, artralgias, hematuria o proteinuria aisladas⁴.

La púrpura de Schönlein-Henoch o púrpura anafilactoide es también una vasculitis, de pequeños vasos y la más frecuente en la infancia, que afecta más frecuentemente a los niños entre los 2 y los 11 años, con lesiones purpúricas polimorfas, generalmente en las extremidades. Además, el 63% presenta alteraciones gastrointestinales; el 50%, articulares, y el 18,6%, renales⁵. Estas últimas pueden aparecer en los tres meses siguientes al debut de la púrpura, por lo que deben realizarse controles de proteinuria y tensión arterial periódicos. Suele tener un antecedente de infección de vías respiratorias superiores (una de las principales es la faringoamigdalitis por S. pyogenes) o de administración de algún fármaco o vacuna. Su pronóstico es bueno, aunque su resolución puede tardar años o incluso recidivar en varias ocasiones⁶.

Además de la púrpura de Schönlein-Henoch, se deben considerar en su diagnóstico diferencial entidades como la sepsis meningocócica, la enfermedad de Kawasaki, las urticarias de patrón hemorrágico, el eritema multiforme o incluso los malos tratos.

Dada su benignidad, se aconseja un tratamiento expectante y de la infección respiratoria si es concomitante, como se realizó en este caso. No obstante, es razonable dudar de la patogenicidad del S. pyogenes en esta edad, pudiéndose tomar como un agente saprofito sin capacidad infectiva. De hecho, en menores de tres años la causa principal de infección respiratoria alta y faringoamigdalitis es vírica.

Por último, queríamos destacar la importancia del seguimiento del paciente por su pediatra, cuyo diagnóstico puede diferir del hospitalario, como en este caso. Es de especial importancia incidir en la evolución del cuadro para confirmar un diagnóstico o descartarlo, sobre todo en procesos similares cuyo diagnóstico diferencial radica en el estudio anatomopatológico y la evolución clínica. La evolución diferente entre un edema agudo hemorrágico del lactante (de curso benigno) y una púrpura de Schönlein-Henoch (mayor frecuencia de complicaciones, recurrencias y cronicidad) hace necesario un seguimiento que no necesariamente ha de ser hospitalario.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Peñalba Citores AC, Riaño Méndez B, Marañón Pardillo R, Míguez Navarro C, Vázquez López P, Guerrero Soler M, et al. Incidencia de faringitis estreptocócica. An Pediatr (Barc). 2007;67:220-4.
2. Espinazo Ramos O, Bravo Feito J, García Consuegra J, Sastre Urgelles A. Púrpura; Púrpura de Schönlein-Henoch; Púrpura trombopénica idiopática. En: Ruiz Domínguez J (ed.) Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría, 4.ª ed. Madrid: Publimed; 2003. p. 37-43.
3. García Calatayud S, Lozano de la Torre JM, de las Cuevas Terán I, Mirones Martínez Y, Fernández Llaca H. Edema agudo hemorrágico del lactante. Aportación de dos nuevos casos. Bol Pediatr. 1994;35:339-43.
4. Miner I, Muñoz JA, Landa J, Albisu Y. Edema agudo hemorrágico del lactante. An Pediatr (Barc). 2004;61:79-81.
5. Martínez López MM, Rodríguez Arranz C, Peña Carrión A, Merino Muñoz R, García-Consuegra Molina J. Púrpura de Schönlein-Henoch. Estudio de factores asociados con el desarrollo y evolución de la enfermedad. An Pediatr (Barc). 2007;66:453-8.
6. Henoch Schonlein purpura. BestPractice. [en línea] [actualizado en julio de 2011; consultado el 18/01/2012]. Disponible en http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/110.html

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