Lo que las sibilancias esconden

INTRODUCCIÓN

Las lesiones obstructivas endobronquiales pueden cursar con tos persistente, sibilancias y neumonías recurrentes; por dicho motivo pueden pasar desapercibidas inicialmente y ser encuadradas dentro de un cuadro de asma¹. La falta de respuesta al tratamiento habitual debe hacer que nos planteemos el diagnóstico diferencial con otros cuadros clínicos menos frecuentes.

CASO CLÍNICO

Niña de 2 años valorada en consulta por tos seca nocturna y escucha de sibilancias de una semana de evolución, sin fiebre asociada. Diagnóstico inicial de broncoespasmo en medio hospitalario, tratado con broncodilatadores inhalados. Ante la falta de mejoría se revisa en el centro de salud y se aprecia en la auscultación asimetría con hipoventilación del campo pulmonar izquierdo, por lo que se deriva a urgencias, donde la radiografía se informa como: “asimetría entre ambos campos pulmonares con aumento de la radiolucencia y del volumen del pulmón izquierdo compatible con atrapamiento aéreo” (Figura 1). Ante la sospecha de cuerpo extraño bronquial, se programa un TAC, que informa la presencia de una lesión endobronquial dependiente de la pared posterior del tercio medio del bronquio principal izquierdo (Figura 2). El TAC describe una lesión redondeada y de aspecto polipoide con obstrucción prácticamente completa de la luz bronquial. Se realiza broncoscopia con toma de biopsias y resultado anatomopatológico compatible con granuloma, por lo que se programa exéresis de la lesión vía endoscópica. El estudio anatomopatológico confirma inflamación crónica granulomatosa necrotizante. Baciloscopia y cultivo de micobacterias de lavado broncoalveolar: Mycobacterium avium. Ante este resultado, se inició un tratamiento combinado con rifampicina, etambutol y azitromicina, sin toxicidad y con buena adherencia. A nivel clínico, tras la resección hay una mejoría clínica respiratoria sin complicaciones hasta los cinco meses, cuando, por la objetivación de cianosis de esfuerzo por los padres, se solicita radiografía en la que se aprecia un inicio de consolidación en lóbulo inferior izquierdo, prescribiendo tratamiento antibiótico con amoxicilina-clavulánico. Se programaron broncoscopia y TAC que descartaron recidiva. Se recogieron muestras para un cultivo convencional y micobacterias, siendo negativas. Se solicitó a su vez panel de virus respiratorios, con resultado positivo en rhinovirus y enterovirus.

Figura 1. Radiografía de tórax

Figura 2. Corte coronal TAC tórax

Actualmente continúa en seguimiento, sin alteraciones reseñables en el estudio de la valoración inmunitaria y está pendiente del resultado del estudio genético para descartar susceptibilidad mendeliana a enfermedad micobacteriana (MSMD). Clínicamente, la paciente se encuentra asintomática.

DISCUSIÓN

La causa más frecuente de tos y sibilancias en Pediatría son las exacerbaciones asmáticas, suponiendo estas entre el 5-15% de las consultas según la época epidémica². Estos síntomas y signos clínicos no son patognomónicos de asma, ya que cualquier estenosis en la vía aérea puede generar turbulencias en la entrada de aire y, por lo tanto, sibilancias^3,4. Por ello, y para evitar el sobrediagnóstico erróneo de asma, no hay que olvidar otras entidades (Tabla 1).

Tabla 1. Diagnóstico diferencial de asma3
Condición	Síntomas
Cuerpo extraño endobronquial	Antecedente de sofocación. Más frecuente en <2 años. Asimetría en la auscultación
Malformaciones anatómicas que afectan la vía aérea: anillos vasculares	Síntomas desde el nacimiento
Neumopatías crónicas: fibrosis quística	Infecciones respiratorias recurrentes, fallo de medro
Tuberculosis	Tos crónica, contacto con adulto bacilífero
Tumores	Benignos: hamartomas, pseudotumor inflamatorio Malignos: primarios (tumor carcinoide bronquial) y metastásicos

Los tumores primarios pulmonares son muy infrecuentes en la edad pediátrica^1,5. Respecto a los benignos, los más frecuentes son los hamartomas y los pseudotumores inflamatorios. Dentro de estos últimos están los granulomas endobronquiales, pudiendo ser causados por micobacterias⁴.

Los términos micobacterias no tuberculosas o atípicas hacen alusión a las especies del género Mycobacterium, distintas de Mycobacterium tuberculosis y leprae. En las últimas dos décadas se ha producido un aumento en el número de aislamientos de micobacterias no tuberculosas en nuestro medio^6,7, debido también a la mejora en los métodos diagnósticos.

Las micobacterias no tuberculosas están distribuidas en el ambiente y pueden aislarse en el agua natural y de suministro, tierra, polvo, animales (especialmente aves…). Las especies más frecuentes son Mycobacterium gordonae, Mycobacterium xenopi y Mycobacterium avium complex. La infección ocurre tras la inhalación, inoculación o ingestión de material contaminado⁶, pero no se ha demostrado la transmisión de persona a persona, por lo que el foco de contagio de nuestra paciente no es conocido.

Las manifestaciones clínicas de la infección pediátrica por micobacterias no tuberculosas son muy variadas, siendo la linfadenitis de las cadenas cervicales anteriores la más frecuente⁴. Sin embargo, la infección pulmonar por micobacterias no tuberculosas en el niño inmunocompetente es muy infrecuente. El tratamiento médico inicial debe ser combinado, asociando un macrólido, etambutol y rifabutina. Pero algunas circunstancias como la de nuestra paciente, donde existía una lesión endobronquial con importante obstrucción, requieren intervención quirúrgica⁴. El seguimiento clínico estrecho de manera multidisplinar es fundamental para diagnosticar de precozmente posibles reacciones adversas medicamentosas (etambutol-neuritis óptica) o recaídas en la enfermedad.

La susceptibilidad mendeliana a la enfermedad por micobacterias se debe a defectos innatos en la inmunidad mediada por INF-γ⁸. Su conocimiento puede resultar útil no solo para saber la predisposición de los individuos portadores de dichas mutaciones a este tipo de infecciones, sino también para aportar una posible línea más de tratamiento con INF-γ a los antimicrobianos.

CONCLUSIÓN

El objetivo de este caso clínico, con diagnóstico poco habitual, es recordar que el pediatra de Atención Primaria debe conocer otros procesos que pueden cursar con clínica respiratoria obstructiva y sospecharlos en el caso de que la presentación y/o evolución no sean las habituales (“no todo lo que sibila es asma”). Las micobacterias atípicas están presentes en el medio y debemos también tener en mente su presencia ante determinadas presentaciones clínicas, así como estar familiarizados con su tratamiento.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.

RESPONSABILIDAD DE LOS AUTORES

Todos los autores han contribuido de forma equivalente en la elaboración del manuscrito publicado.

Los autores han remitido un formulario de consentimiento de los padres/tutores para publicar información de su hijo/a.

ABREVIATURAS

MSMD: susceptibilidad mendeliana a enfermedad micobacteriana.

BIBLIOGRAFÍA

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4. Grupo de Trabajo para el Estudio de la Enfermedad Asmática en el niño. Obstrucción bronquial recurrente (I). An Esp Pediatr 2002;56(7):15-21.
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