Vol. 27 - Num. 105
Notas clínicas
Ana M.ª Escalona Gila, María Martín Galachea, Alejandro Jiménez Domínguezb, Laura San Feliciano Martínc
aMIR-Pediatría. Hospital Universitario de Salamanca. Instituto de Investigación Biomédica (IBSAL). Salamanca. España.
bMIR-Pediatría. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España.
cUnidad de Neonatología. Hospital Universitario de Salamanca. Instituto de Investigación Biomédica (IBSAL). Universidad de Salamanca. Salamanca. España.
Correspondencia: AM Escalona. Correo electrónico: amescalona@saludcastillayleon.es
Cómo citar este artículo: Escalona Gil AM, Martín Galache M, Jiménez Domínguez A, San Feliciano Martín L. Bebé colodión autorresolutivo: una entidad infrecuente . Rev Pediatr Aten Primaria. 2025;27:[en prensa].
Publicado en Internet: 11-03-2025 - Número de visitas: 226
Resumen
Recién nacido a término que, a las 19 horas de vida, presentó una membrana cutánea superficial de aspecto apergaminado por toda la superficie corporal. Ante la sospecha de bebé colodión, fue ingresado para monitorización y vigilancia clínica. Se inició tratamiento preventivo de queratitis y sinequias, y se aplicaron medidas conservadoras de calor y humedad ambiental en incubadora, además de asepsia e hidratación intensa con emolientes.
El bebé colodión es una dermatosis infrecuente (incidencia 1/50 000-100 000). Precisa un adecuado diagnóstico y manejo, dada la marcada alteración de la barrera cutánea, pudiendo asociar complicaciones, como deshidratación, hipotermia o infecciones cutáneas.
Palabras clave
● Autorresolutivo ● Bebé colodión ● IctiosisEl término “bebé colodión” es empleado para describir la entidad clínica que cursa con la presencia de una membrana similar a un pergamino que recubre toda la superficie corporal del recién nacido. Se trata de una entidad infrecuente, con una prevalencia de 1/50 000-100 000 nacidos vivos, sin tener predominio por ningún sexo1.
Presentamos el caso clínico de un neonato nacido a término que, a las 19 horas de vida, presentó una membrana cutánea fina, generalizada, de aspecto apergaminado, distribuida por toda la superficie corporal. No asoció ectropión, eclabium, hiperqueratosis palmoplantar, ni deformidades en nariz ni pabellones auriculares (Figuras 1 y 2).
Figuras 1 y 2. Se observa membrana apergaminada (membrana colodión) recubriendo la superficie corporal del recién nacido |
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No existían antecedentes familiares de consanguinidad, y entre los antecedentes de interés, únicamente destacaba que el padre había presentado ictiosis vulgar leve. Se realizó interconsulta a Dermatología y, ante la sospecha de bebé colodión, se decidió ingreso en la Unidad de Neonatología. Al ingreso, se realizó analítica sanguínea, en la que no se objetivaron alteraciones hidroelectrolíticas, y se inició tratamiento para su afección cutánea mediante hidratación intensa con emolientes. También se aplicaron medidas conservadoras de calor y humedad ambiental en la incubadora, así como medidas de asepsia y tratamiento preventivo para queratitis y sinequias.
A las 24 horas del ingreso, comenzó a objetivarse descamación progresiva de la membrana cutánea, revelando una piel sin alteraciones en toda la superficie corporal excepto en las zonas acras. Dada la evolución favorable, se realizó el diagnóstico de bebé colodión autorresolutivo y el paciente fue dado de alta con posterior seguimiento en consultas externas de Dermatología. Dos semanas después, el paciente presentó importante descamación laminar en cuero cabelludo y furfurácea en extremidades, que se resolvió posteriormente sin presentar nuevas incidencias. Ante la evolución satisfactoria, se decidió no realizar estudio genético.
El bebé colodión autorresolutivo es una forma leve de ictiosis congénita autosómica recesiva, que representa aproximadamente el 10% de los casos dentro de este grupo de patologías2.
Clínicamente, se caracteriza por la aparición de una membrana de aspecto apergaminado que recubre toda la superficie cutánea, asociando, en ocasiones, ectropión, eclabium, rigidez articular o deformidades de la nariz y de los pabellones auriculares. Estas manifestaciones clínicas suelen resolverse completamente en los tres primeros meses de vida, presentando generalmente una evolución benigna y autolimitada2,3.
En cuanto al diagnóstico, suele ser clínico, siendo difícil establecer su pronóstico a largo plazo, inicialmente1. La realización de estudios genéticos puede ayudar a realizar el diagnóstico diferencial entre el bebé colodión autorresolutivo y otros tipos de ictiosis, dado que esta entidad se ha asociado a variantes patogénicas en los genes ALOXE3, ALOX12B, TGM1 y, más recientemente, en CYP4F221,2,4.
Dada la marcada alteración de la función de la barrera cutánea presente en esta patología, resulta fundamental una adecuada sospecha diagnóstica y un abordaje precoz para evitar las posibles complicaciones asociadas, como alteraciones hidroelectrolíticas, sepsis, hipotermia o deshidratación, entre otras5,6,7. Los avances recientes en cuidados intensivos neonatales, junto con una evaluación inicial y un enfoque multidisciplinar adecuados, han mejorado el pronóstico general del bebé colodión.
Probablemente, en el futuro, el diagnóstico genético será cada vez más frecuente, lo que permitirá una mejor caracterización molecular de esta patología.
A pesar de que el bebé colodión autorresolutivo es una entidad infrecuente, es imprescindible el conocimiento de la misma por los pediatras que ejercen la Atención Primaria, para poder realizar una adecuada intervención precoz, debido a las posibles complicaciones que puede asociar.
Una vigilancia clínica estrecha y la aplicación de medidas de asepsia desde el inicio, así como el mantenimiento de una adecuada temperatura y humedad (>60%)1,6,7 en la incubadora, constituyen pilares fundamentales en su tratamiento.
Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
Todos los autores han contribuido de forma equivalente en la elaboración del manuscrito publicado.
Los autores han remitido un formulario de consentimiento de los padres/tutores para publicar información de su hijo/a.
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