Tumoración esternal benigna autolimitada, un diagnóstico para tener en cuenta

INTRODUCCIÓN

Las tumoraciones a nivel esternal son un motivo de consulta poco frecuente en Pediatría. La etiología es variada. Se incluyen entidades benignas y malignas, procesos inflamatorios, infecciosos y enfermedades sistémicas del tejido conectivo¹.

Existe un fenómeno denominado tumoración esternal autolimitada de la infancia o SELSTOC (del inglés, self limiting sternal tumors of childhood) que debe ser conocida por su carácter benigno y su tratamiento conservador.

CASO CLÍNICO

Presentamos el caso de un lactante varón de 9 meses que acude al servicio de urgencias por aparición de una tumoración preesternal de pocas horas de evolución.

A la exploración física destacaba una masa de consistencia dura, no adherida a planos profundos, con una coloración ligeramente eritematosa, aparentemente dolorosa al tacto y sin presencia aparente de puerta de entrada (Fig. 1).

Figura 1. Tumoración esternal visualizada en la exploración física

El paciente se había encontrado afebril en todo momento, sin cuadro catarral ni infeccioso previo y los familiares no referían antecedente de traumatismo. En la exploración se encuentra como hallazgo casual otitis media no supurada derecha.

En el servicio de urgencias se realizó un análisis de sangre en el que destacaban una proteína C reactiva (PCR) de 5 mg/dl y 16 000 leucocitos/mm³ con 46,5% de neutrófilos, y una radiografía de tórax lateral que mostraba un aumento de partes blandas en la zona de la tumoración.

Seguidamente, se realiza ecografía de la lesión (Fig. 2) en la que se aprecia un nódulo hipoecoico de 8 × 4 mm localizado en el tejido celular subcutáneo suprayacente al esternón con comunicación interna con el núcleo de osificación, pero sin destrucción u ocupación de este, asociado a celulitis del tejido celular subcutáneo. Estas imágenes orientan hacia un proceso tumoral benigno sugestivo de SELSTOC.

Figura 2. Ecografía de partes blandas. Corte longitudinal utilizando sonda lineal de alta frecuencia. Se observa una tumoración ovalada localizada en el tejido celular subcutáneo (flecha larga) de la región preesternal. Dicha tumoración se origina de los núcleos de osificación esternales inferiores (flecha corta). Esta imagen corresponde a la morfología en pesa. También se observa moderada hiperecogenicidad de la grasa subcutánea (flecha rellena) compatible con cambios inflamatorios

Ante estos hallazgos se revisa la literatura y consecuentemente se decide tratamiento conservador, control ecográfico y seguimiento por parte de cirugía pediátrica.

El paciente evoluciona de manera favorable, realizándose controles clínicos con desaparición progresiva de la lesión a nivel cutáneo y ecografías periódicas en las que se aprecia disminución de su tamaño. A las pocas semanas la tumoración había desaparecido, pero a nivel ecográfico se seguía visualizando. La última ecografía tras 6 meses del episodio aún identificaba una pequeña lesión. La resolución total se comprobó al año y medio, ya que los controles se habían espaciado debido a la pandemia.

DISCUSIÓN

El SELSTOC se definió por primera vez en la literatura científica en 2010, en un estudio retrospectivo que incluía 1700 pacientes con masas esternales. Te Winkel observó que en 14 de los pacientes la masa esternal se trataba de un tumor autolimitado de crecimiento rápido, con una morfología particular en ecografía (dumbbell-shaped appearance o en forma de pesa), sin antecedente infeccioso ni etiología neoplásica (hecho que se descartó mediante biopsia), en pacientes sin patología específica adyacente y con regresión espontánea en todos los casos estudiados. Por consiguiente, se define como un proceso inflamatorio aséptico benigno, de etiología desconocida que tiende a la regresión en un periodo de entre 6 y 18 meses².

Cabe señalar que en otras publicaciones anteriores^3,4 ya se habían observado casos de tumoraciones esternales que se autolimitaban en el tiempo y en las que no se llegó a un diagnóstico de certeza dado que tanto el estudio de imagen como el histopatológico no fueron concluyentes.

En la infancia, ante una masa esternal se debe llevar a cabo un diagnóstico diferencial que incluya causas malignas como el sarcoma de Ewing, el condrosarcoma, el osteosarcoma, el rabdomiosarcoma, el fibrosarcoma, el neurofibrosarcoma, el histiocitoma fibroso maligno, el sarcoma sinovial, el hemangiopericitoma, el sarcoma alveolar de partes blandas, el leiomiosarcoma, el liposarcoma, la histiocitosis de células de Langerhans, los tumores desmoides, el linfangioma y el hemangioma, una leucemia o linfoma y tumores metastásicos. También se debe pensar en tumoraciones benignas como el lipoblastoma, el mesenquimoma, el condroma y el hamartoma mesenquimal. De la misma forma se tienen que considerar procesos infecciosos como la tuberculosis y la actinomicosis y, finalmente, causas inflamatorias y procesos sistémicos^3,5.

Por lo tanto, es importante tener en cuenta el SELSTOC ante una masa esternal en ausencia de signos locales y sistémicos de infección; un rápido crecimiento local; carencia de signos de agresividad en las pruebas de imagen como invasión del centro de osificación del esternón, de las costillas y de la pleura; la estabilidad de tamaño en los sucesivos controles; y unas características ecográficas típicas como en el caso explicado (morfología en pesa)^2,6,7.

Ante la sospecha clínica, se debe realizar ecografía de partes blandas para su descripción morfológica y seguimiento ecográfico para evidenciar su disminución de tamaño⁷. Las ventajas de la ecografía son bien conocidas al tratarse de un método fiable, que no utiliza radiaciones ionizantes, bien tolerado por la población pediátrica y que no requiere anestesia. Se recomienda llevar a cabo un primer examen de control a las dos semanas y el siguiente un mes tras el inicio. Una vez confirmada su benignidad se pueden espaciar los controles ⁶.

Como conclusión, es importante conocer esta entidad para evitar exploraciones complementarias cruentas y de alto coste, y al mismo tiempo poder ofrecer un pronóstico tranquilizador a la familia.

CONFLICTOS DE INTERÉS

Este artículo no ha contado con ningún tipo de financiación y los autores declaran no tener algún tipo de conflicto de intereses.

ABREVIATURAS

PCR: proteína C reactiva · SELSTOC: self limiting sternal tumors of childhood.

BIBLIOGRAFÍA

1. Adri D, Kreindel T. Tumores esternales autolimitados en edad pediátrica: a propósito de dos casos. Radiología. 2019;61:167-70.
2. Te Winkel ML, Lequin MH, de Bruyn JR, van de Ven CP, de Krijger RR, Pieters R, et al. Self-Limiting Sternal Tumors of Childhood (SELSTOC). Pediatr Blood Cancer. 2010;55:81-4.
3. Roukema GR, Sleeboom C, Schouten-van Meeteren AY. Tumors in the sternal region of young children. Med Pediatr Oncol. 2000;35:135-6.
4. Howard CB, Nyska M, Meller I, Goshen E, Mozes M, Cohen IJ. Transient swelling of the costochondral and sternal region in infants. Chest. 1994;105:29-31.
5. La Quaglia MP. Chest wall tumors in childhood and adolescence. Semin Pediatr Surg. 2008;17:173-80.
6. Ilivitzki A, Sweed Y, Beck N, Militianu D. Sternal Pseudotumor of Childhood: Don’t Touch the Lesion. J Ultrasound Med. 2013;32:2199-203.
7. Lima Moreira B, Marchiori E. Self-Limiting Sternal Tumor of Childhood: A "Do Not Touch" Lesion. J Pediatr. 2020;221:260-1.

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