Vol. 24 - Num. 31
Casos clínicos. Miscelánea
Alteración palpebral congénita relacionada con la masticación
Clara Acosta Hurtadoa, M.ª del Carmen Cabello Anayab, Marta Gutiérrez Agujetasb, Cristina Álvarez Mateosc, Ana González Garcíad
aPediatra. CS San Jorge. Cáceres. España.
bMIR-Pediatría. Hospital San Pedro de Alcántara. Cáceres. España.
cServicio de Pediatría. Hospital San Pedro de Alcántara. Caceres. España.
dPediatra. CS Trujillo. Trujillo. Cáceres. España.
Cómo citar este artículo: Acosta Hurtado C, Cabello Anaya MC, Gutiérrez Agujetas M, Álvarez Mateos C, González García A. Alteración palpebral congénita relacionada con la masticación. Rev Pediatr Aten Primaria. Supl. 2022;(31): [en prensa].
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INTRODUCCIÓN
La sincinesia o fenómeno de Marcus-Gunn es una causa de ptosis palpebral poco frecuente, habitualmente congénita, que consiste en la elevación o retracción involuntaria del párpado ptósico en relación con movimientos laterales de la mandíbula o apertura de la boca en acciones como masticar, succionar, hablar o silbar.
La ptosis aparece hasta en un 90% de los casos y el grado es variable.
La forma de aparición más frecuente es la unilateral izquierda siendo más frecuente en niñas.
CASO CLÍNICO
Niño de 6 años, procedente de Gaza, residente en España desde hace 4 meses.
Antecedentes personales: embarazo de curso normal. No enfermedades de interés. Desarrollo psicomotor y ponderoestatural normal. Calendario vacunal correcto del lugar de procedencia que se completa con calendario vacunal de Comunidad Autónoma.
Consultan por la presencia de movimiento de cierre palpebral del ojo derecho desde el nacimiento que aparece sobre todo cuando está comiendo y otras veces al abrir la boca. No asocia otra sintomatología coincidente con los episodios.
Exploración física: exploración ocular basal con leve ptosis palpebral izquierda, apertura ocular casi completa. Se pide al paciente que abra y cierre la boca, con la consiguiente retracción del párpado superior izquierdo, junto con la impresión de ptosis derecha que es lo que llamaba la atención a los padres. Resto de exploración normal.
Aportan vídeo en el que se objetiva la misma clínica mientras el paciente mastica al comer. Se sospecha ptosis palpebral asociada al fenómeno de Marcus-Gunn. Se solicita valoración por Oftalmología descartando otra patología.
CONCLUSIONES
La etiopatogenia de la sincinesia consiste en una inervación anómala del músculo elevador del párpado superior por la rama motora del V par craneal, en vez de por el III par craneal. Cuando se contraen los músculos pterigoideos inervados por el V par, el párpado que suele estar ptósico se eleva. Esta anomalía ocurre en el período embriológico a nivel de los núcleos de los pares craneales. El diagnóstico es clínico sin precisar pruebas complementarias.
Si el paciente aprende a disminuir y modular los movimientos mandibulares, el cuadro puede hacerse menos evidente con el tiempo. Dependiendo del grado de ptosis y su repercusión, se plantea tratamiento quirúrgico corrector para el que existen varias técnicas.
La importancia de su detección precoz radica en la prevención de la ambliopía por la ptosis y sus posibles secuelas.
Los autores declaran no presentar conflicto de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
CONFLICTO DE INTERESES
Los autores declaran no presentar conflictos de intereses en relación con la preparación y publicación de este artículo.
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